陣發性高血壓合并肝門區占位一例

陸抑非 江建軍 方崇峰 陸弋

陣發性高血壓合并肝門區占位一例

陸抑非 江建軍 方崇峰 陸弋

嗜鉻細胞瘤（PCC）和副神經節瘤（PGL）合稱為PPGL，是起源于腎上腺髓質和腎上腺外交感神經鏈的腫瘤，可合成大量兒茶酚胺類（CA）物質，如去甲腎上腺素（NE），腎上腺素（E）及多巴胺（DA），引起血壓升高等一系列表現[1]。肝臟是惡性PPGL常見的轉移部位之一[2]，但是原發于肝臟的PGL卻較罕見。現將本科室2016年4月20日收治的1例原發于肝臟的PGL患者報道如下。

1 臨床資料

患者，女，59歲，因“血壓增高7年余，胸悶氣促1d”入院，發現高血壓7年余，近期已行美托洛爾、纈沙坦氫氯噻嗪，硝苯地平等4聯降壓治療，血壓仍陣發性升高，可至240/150mmHg，伴頭昏，1d前出現胸悶，外院CT示“肺水腫可能，肝門部占位”，后至本院治療。無特殊既往史、個人史。入院體格檢查：HR：93次/min，BP：152/84mmHg，雙肺呼吸音粗，可及濕羅音，雙下肢輕度浮腫。輔助檢查：（BP：150/100mmHg時）血CA：DA：30.4ng/L（0.00～100ng/L），NE：1241.00ng/L（＜600ng/L），E：72.90ng/L（0.00～100ng/L）；（BP：240/150mmHg時）血CA：DA：30.4ng/L，NE：4074ng/L，E：25.70ng/L，4月29日突發畏寒寒戰，最高體溫38.8℃，急查降鈣素原（PCT）：0.93ng/ml，2d后復查PCT：41.13ng/L，MRI示上腹部增強：巨淋巴結增生癥或異位嗜鉻細胞瘤（圖1～3），后停用美托洛爾，改特拉唑嗪控制血壓，轉北京大學第三醫院治療，行間碘芐胍（123I-MIBG）提示肝門區副神經節瘤，予酚芐明聯合拜新同、美托洛爾控制血壓，維持血壓133～168/86～102mmHg，于2016年8月10日行“肝門部嗜鉻細胞瘤切除術”，術后病理示（肝門區）副神經節瘤。術后拜新同、特拉唑嗪控制血壓，血壓趨平穩。為再評估于2016年11月23日再入本院，上腹部MR平掃+增強提示“異位嗜鉻細胞瘤術后”，血、尿CA無殊。建議進一步MIBG顯像或PET-CT排除術后復發，未接受出院。

圖1 MRI TIWI：瘤體呈低信號

圖2 MRI T2WI+FS呈混雜高信號

圖3 增強后明顯不均勻強化

2 討論

PGL好發于顱底和頸部、胸腔、膀胱[3-6]，而原發于肝門區罕見，本例原發于肝門區依據以下幾點：（1）已完善胸部CT、腹部MR未發現他處有實質性腫瘤表現。（2）術后復查血、尿CA正常。（3）外院已完善MIBG顯像，他處未發現有MIBG濃聚。因為對PGL的認知不夠，其誤診率較高，且由于PGL與肝癌都是富血供腫瘤，CT和MRI難以鑒別，MIBG顯像診斷價值高，但尚未普及。PGL被誤診及其危險，術中可由于擠壓腫瘤導致大量CA入血引起PPGL危象，表現為嚴重的高血壓、低血壓反復交替發作，出現多臟器功能障礙，甚至休克、猝死等風險，切除腫瘤后可致明顯低血壓[1]。上述誤診病例術中均發生血壓升高明顯，部分預后不良。確診PPGL需盡早手術切除腫瘤，但是圍術期需要充分的準備：（1）術前需應用α-受體阻滯劑充分控制血壓，如不理想，可加用CCB。β-受體阻滯劑適用于患者出現心動過速，且應用于α-受體阻滯劑之后，可能導致急性肺水腫和左心衰。（2）術中需嚴密監測和管理血壓：若血壓明顯升高，可靜脈滴注或泵入酚妥拉明或硝普鈉；若心率增快或快速性心律失常時，可予艾司洛爾泵入治療（選擇性β1-受體阻滯劑且半衰期短）。（3）切除腫瘤后若血壓下降明顯，需盡快補充血容量，必要時使用血管活性藥物[1]。

患者曾出現發熱、血壓升高，急查PCT 為0.93ng/ml，2d后PCT為41.13ng/L，但其無感染定位體征、血培養陰性、PCT高值時體溫正常，未應用抗生素。PPGL合并PCT升高的相關報道較少，Schlumberger M等[2]在對20例發生遠處轉移惡性PPGL患者進行隨訪期間，發現PCT水平升高，但未闡述機制。某些研究發現一些神經內分泌腫瘤如“甲狀腺髓樣癌、部分類型肺癌、類癌綜合征”可引起PCT水平升高[7-8]。PPGL屬于神經內分泌腫瘤，亦可引起PCT升高。Trimboli P等[7]和Algeciras-Schimnich A等[8]發現可以通過監測PCT來判斷甲狀腺髓樣癌有無復發，Avrillon V等[9]和Patout M等[10]發現肺癌可增加血清PCT水平，Patout M等[12]發現PCT升高提示肺癌的預后不良。目前鑒別良惡性PPGL主要是根據有無遠處轉移 ，是否也可以通過PCT來判斷PPGL的遠期預后和監測腫瘤復發，尚需要更多病例和長期隨訪。

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317000 浙江省臺州醫院心內科