幼年黃色肉芽腫一例

陳 潔 陳明華

·病例報告·

1上海靜安區(qū)中心醫(yī)院，復旦大學附屬華山醫(yī)院靜安分院皮膚科，上海，200040

2復旦大學附屬華山醫(yī)院皮膚科，上海，200040

幼年黃色肉芽腫一例

陳 潔1陳明華2

臨床資料患者，男，9歲。因面頸部、軀干皮疹4年，于2009年12月至我院皮膚科就診。既往史無特殊，足月順產(chǎn)，發(fā)育正常。家族史：否認遺傳性家族性病史。體格檢查：無明顯異常。皮膚科檢查：雙眼瞼、腋下、腹股溝及雙上肢數(shù)個黃色、表面光滑的丘疹和結(jié)節(jié)，直徑2～10 mm，右眼約5 mm直徑的黃色結(jié)節(jié)(圖1、2)，舌系帶中央見直徑4 mm結(jié)節(jié)，口周可見咖啡斑。實驗室檢查：血脂正常。皮損病理示：真皮內(nèi)可見大量組織細胞，大部分呈泡沫狀、并見典型的Touton巨細胞，間有淋巴細胞、嗜酸粒細胞和中性粒細胞浸潤(圖3)。特殊染色：PAS染色(-)，阿新藍染色(-)，彈力纖維染色(-)。

圖1 雙眼瞼、右眼黃色結(jié)節(jié)圖2 上肢黃色丘疹、結(jié)節(jié)圖3 真皮內(nèi)可見大量組織細胞，并見典型的Touton巨細胞(HE,×100)

診斷：黃色肉芽腫

隨訪：隨訪5年時間，未用任何治療措施，皮疹已大部分消退。

討論幼年黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma, JXG)又稱幼年性黃瘤，是發(fā)生在皮膚、黏膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫，好發(fā)于兒童，病程自限。偶爾發(fā)生在成人。JXG主要為分布在皮膚及其他器官的黃色丘疹或結(jié)節(jié)樣皮損，不并發(fā)代謝性疾病，系由組織細胞浸潤及脂質(zhì)增多。可伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤和血液系統(tǒng)惡性腫瘤[1]。根據(jù)皮損表現(xiàn)可將本病分為小結(jié)節(jié)型(61%) 和大結(jié)節(jié)型(39%)，約20%的小結(jié)節(jié)型患兒有家族神經(jīng)纖維瘤病史[2]。本病的特征性病理改變?yōu)門outon巨細胞的存在，該細胞的胞核排列為花環(huán)狀，被泡沫樣胞漿所包繞。眼受累是最常見的皮膚外表現(xiàn)，與皮膚JXG的并發(fā)率為0.3%-0.4%[3]。它可能影響虹膜、睫狀體、角膜、眼瞼，造成眼前房出血、青光眼、白內(nèi)障、血管閉塞或視網(wǎng)膜剝離。如果JXG只累及眼，則診斷困難，但如果有皮損并能證實是JXG，則眼部JXG可以診斷。眼部JXG若不治療可引起青光眼導致失明。在嬰兒期發(fā)生單側(cè)青光眼而無皮損者均應考慮JXG的可能。

本病腫瘤細胞來源尚不明確，最近的研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤單核細胞和黃瘤細胞表達CD4和CD45(而非CD3)，這提示細胞更可能來源于漿細胞樣單核細胞，因為真皮樹突狀細胞不表達上述抗原[4]。

JXG皮損組織病理檢查通常顯示真皮內(nèi)密集單核細胞及多核細胞浸潤，可有Touton巨細胞。鑒別診斷包括結(jié)節(jié)性色素性蕁麻疹、良性頭部組織細胞增多癥(BCH)、泛發(fā)性發(fā)疹性組織細胞瘤(GEH)、結(jié)節(jié)性朗格漢斯組織細胞增多癥及播散性黃瘤(XD)。結(jié)節(jié)性色索性蕁麻疹在摩擦后出現(xiàn)風團，組織病理中可見肥大細胞。而多核巨細胞和泡沫細胞可以鑒別JXG和BCH和GEH。結(jié)節(jié)性朗格漢斯細胞組織細胞增多癥免疫組化示S-100蛋白和CDla均(+)，可以通過電鏡檢測到Birbeek顆粒。XD的病理沒有典型的Touton巨細胞。

該病一般無需特殊治療，有自愈傾向。但對于發(fā)展迅速的病例可試用糖皮質(zhì)激素治療。一旦發(fā)現(xiàn)眼部病變，應早期用糖皮質(zhì)激素及放射治療。

[1] Braun FO, Plewig G, Wolff HH, et al. Dermatology[M]. 3th ed. Berlin Heidelberg:Pringer Verlag,1991.1113-1114.

[2] Caputo R, Grinalt R, Gelmetti C, et al. Unusual aspects of juvenile xanethogranuloma[J]. J Am Acad Dermatol,1993,29(11):868-870.

[3] Chang MW, Frieden U, Good W. The risk intraocular juvenile xanthogranuloma: survey of current practices and assessment of risk[J]. J Am Acad Dermatol,1996,3:445-449.

[4] Kraus MD, Haley JC, Ruiz R, et al. "Juvenile" xanthogranuloma:an immunophenotypic study with a reappraisal of histogenesis[J]. Am J Dermatopathol,2001,23(2):104-111.

(收稿：2015-07-26)