分析腎血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床病理特點

張新麗

（衡水市冀州區(qū)醫(yī)院病理科，河北 衡水 053200）

分析腎血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床病理特點

張新麗

（衡水市冀州區(qū)醫(yī)院病理科，河北 衡水 053200）

目的 研究腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特點，探究鑒別腎血管平滑肌脂肪瘤的方法。方法 選取我院30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者作為研究對象，對其進行病理學、免疫組化觀察，并進行隨訪工作。結果 所選患者中，經(jīng)典型有10例，肌瘤型有7例，脂肪瘤樣型有5例，上皮樣型有8例。鏡檢結果為：腫瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪組織構成，平滑肌細胞為梭形結構，具有一定異型性，上皮樣細胞具有豐富的細胞質(zhì)并且具有嗜酸性，表現(xiàn)出神經(jīng)節(jié)樣細胞。免疫組化結果為：陽性有HMB45、Mart-1、Vimentin和SMA，血管陽性為CD34，陰性有p-CK、EMA，不同程度陽性為Desmin、S-100以及Ki-67。結論 腎血管平滑肌脂肪瘤大多為良性腫瘤，但某些腫瘤體積過于龐大，導致上皮樣細胞壞死、核異型性明顯等問題，使得核增值活性上升，從而發(fā)展為惡性腫瘤，因此有必要進行長期隨訪工作。

腎血管平滑肌脂肪瘤；臨床病例特點

腎血管平滑肌脂肪瘤屬于不太常見的腎腫瘤疾病之一，組織學認為是因不等量脂肪、血管以及平滑肌組織相互混合而導致。腎血管平滑肌脂肪瘤的的成分通過彼此組合的方式，其所具有的特點常常成為CT及超聲檢查判斷該疾病的重要依據(jù)之一。以臨床腫瘤的大小差異為基礎，腎血管平滑肌脂肪瘤具有多樣性的特點，因此不容易對其進行術前的病理學診斷。少數(shù)的腎血管平滑肌脂肪瘤患者可能會逐漸發(fā)展為惡性腫瘤，可能在治療過程中會復發(fā)或轉移。本次研究選取我院30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者進行鑒別分析，現(xiàn)具體報告如下文。

1 資料與方法

1.1 一般資料

從我院選取2012年1月～2017年1月期間的30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者作為本次研究對象，最早病例于2012年1月入院，最晚病例于2017年1月入院。以WHO《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》中對腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷標準為本次診斷的標準，在兩位醫(yī)師獨立復閱全部病例H-E切片下，如果發(fā)現(xiàn)診斷結果不一致則進行免疫組織學檢查。腎血管平滑肌脂肪瘤分為4個類型：經(jīng)典型、肌瘤型、脂肪瘤樣型、上皮樣型，肌瘤型脂肪成分在10%及以下，脂肪瘤樣型脂肪成分在70%及以上。

1.2 方法

對所有標本進行4%的中性緩沖福爾馬林固定，采用常規(guī)觀察法在顯微鏡下觀察其石蠟包埋、切片和染色情況。免疫組化采用SP法。

2 結 果

2.1 臨床病理特點

所選病例都沒有出現(xiàn)結節(jié)硬化病，同樣均不存在此類疾病的家族病史。本次所選研究對象男性7例，女性23例；年齡38～64歲，平均年齡（44.83±3.12）歲；22例患者出現(xiàn)腰腹部疼痛不適癥狀，3例患者推測可能為惡性病變。對所有患者均進行部分腎切除或者全腎切除手術。28例患者為腫瘤單發(fā)，直徑在4～15 cm之間；2例患者為單側多發(fā)，直徑在6 cm左右。對27例患者進行隨訪，結果有2例患者復發(fā)，1例患者死亡，沒有患者出現(xiàn)轉移現(xiàn)象，見表1。

表1 腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特點

2.2 病理檢查結果

（1）巨檢：腫瘤表現(xiàn)出結節(jié)狀并呈現(xiàn)膨脹性生長的狀態(tài)，其邊界清晰，沒有出現(xiàn)包膜，直徑在4～15 cm左右，平均直徑8 cm，切面呈灰黃色、灰褐色，某些腫瘤體積較大的患者其中央可能出現(xiàn)血壞死；（2）鏡檢：腫瘤的組成為不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪組織，通過鏡檢發(fā)現(xiàn)，5例患者的上皮樣細胞呈現(xiàn)松散和彌漫的特征，表現(xiàn)為不規(guī)則的片狀結構，其核大且深染，為圓形或卵圓形，核仁大并且十分明顯，細胞嗜酸并且胞質(zhì)豐富，可以從中發(fā)現(xiàn)分裂和凝固性壞死現(xiàn)象。

2.3 免疫組化結果

腫瘤組織的彌漫性表達結果，見表2。

表2 腎血管平滑肌脂肪瘤的免疫組化結果

3 討 論

3.1 臨床病理特征

根據(jù)《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》，對腎血管平滑肌脂肪瘤的歸屬進行確定，認為其屬于血管周上皮樣細胞腫瘤。PEComas會出現(xiàn)在人體的多種部位，主要容易出現(xiàn)在腎（肝）血管平滑肌脂肪瘤、肺透明細胞瘤、透明細胞肌黑色素瘤以及淋巴管平滑肌瘤上。據(jù)王壽明研究認為[1]，腎血管平滑肌脂肪瘤為克隆性病變的一種，其腫瘤細胞主要來為血管的周上皮樣細胞病變所得。本次研究選取的30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者均沒有出現(xiàn)結節(jié)硬化的特征，所有患者也都不存在家族病史，并且腫瘤直徑在4-15cm之間，其邊界十分清晰，同時不存在包膜，腫瘤質(zhì)實且切面主要呈灰黃和灰褐色，腫瘤體積較大的患者于中央處還會發(fā)現(xiàn)壞死現(xiàn)象[2]。鏡下腫瘤主要以不同比例的厚壁血管和平滑肌、脂肪組織共同組成。平滑肌細胞的形態(tài)具有多樣性，細胞核發(fā)現(xiàn)異型性，有時會發(fā)現(xiàn)上皮樣形態(tài)的細胞。上皮樣細胞具有豐富的顆粒狀的胞漿，偶爾會表現(xiàn)為神經(jīng)節(jié)樣細胞形態(tài)，細胞核大且深染，呈圓形或卵圓形，存在異型性結構，核仁十分顯眼。XX通過研究將腎血管平滑肌脂肪瘤分為四大類型，即：經(jīng)典型、肌瘤型、脂肪瘤樣型以及上皮樣型。本次研究所選患者中，經(jīng)典型10例，肌瘤型7例，脂肪瘤樣型5例，上皮樣型8例。

3.2 上皮樣分析

在《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》中，對上皮樣這樣定義：具有惡性潛在發(fā)展趨勢的間葉腫瘤，腫瘤中主要存在的是具有增生性的上皮樣細胞，并且也存在其它三種腎血管平滑肌脂肪瘤類型[3]。但有學者認為，上皮樣應是純粹的上皮樣細胞作為其主要組成成分。黃海東等人研究認為[4]，腎血管平滑肌脂肪瘤中被稱為上皮樣的上皮樣細胞組成比例在10%以上，對此，上皮樣中上皮樣細胞的含量問題，目前還沒有形成統(tǒng)一的、最有信服力的結論。WHO已經(jīng)認為上皮樣為具有惡性增殖潛在發(fā)展趨勢的間葉腫瘤，那么也就可以認為，腎血管平滑肌脂肪瘤中，所含上皮樣細胞的成分越豐富，那么生物學就會更偏向于侵略性。因此需要更多地進行取材以準確評估，并在病理報告中詳細說明。

3.3 腎血管平滑肌脂肪瘤良惡性分析

WHO對于腎血管平滑肌脂肪瘤的定義認為，腎血管平滑肌脂肪瘤屬于PEComas，但并沒有對此進行最終定論，雖然也如上文對上皮樣進行了準確定義[5]。盡管目前我國和國外都存在少量的有關腎血管平滑肌脂肪瘤惡性病例的報告，但對于此類惡性腫瘤的確診仍然缺乏足夠的依據(jù)和具有信服力的統(tǒng)一標準。本次研究的30例研究對象中，術后復發(fā)的患者有2例，死亡患者有1例，臨床分析死亡患者得出，患者死于并發(fā)癥。

3.4 腎血管平滑肌脂肪瘤的鑒別診斷

腎血管平滑肌脂肪瘤通常能夠發(fā)現(xiàn)異型性較大的腫瘤細胞，容易將其誤診為腎細胞癌癥狀或其它腫瘤疾病。為避免誤診，建議：（1）充分取材，并于鏡下仔細觀察；（2）通過免疫組化的方式確診。

[1] 王壽明,李豪勝.多排螺旋CT檢查對乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷價值[J].重慶醫(yī)學,2015,44(21):2928-2930.

[2] 林昌能,陳杜芳,陳珊紅,等.少脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤與小腎癌的CT鑒別診斷[J].中國CT和MRI雜志,2014,(3):81-83.

[3] 王宗勇,熊 燕,陳志凡,等.乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)[J].腫瘤預防與治療,2014,(6):264-267.

[4] 黃海東,劉 洪,曹 偉,等.乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤的MSCT和MR化學位移成像表現(xiàn)及病理基礎[J].CT理論與應用研究,2015,24(3):467-474.

[5] 張俊鵬,孫詠梅,王宏橋,等.腎血管平滑肌脂肪瘤合并假性動脈瘤超聲表現(xiàn)1例[J].中華超聲影像學雜志,2015,(8):709-709.

Analysis of clinical and pathological features of renal angiomyolipoma

ZHANG Xin-li
(Hospital pathology department, Jizhou district, Hengshui city,hebei hengshui 053200,China)

R737.11

B

ISSN.2095-6681.2017.23.117.02

本文編輯：李 豆