心尖肥厚型心肌病的診治

●文/那開憲

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

▲本文作者、著名心血管病專家那開憲教授給患者看病

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是由Sakamoto 或Yamaguchi 等人于1976年首先報告的，是原發性肥厚型心肌病的一種特殊類型，常不伴有左室流出道梗阻和壓力階差，心肌肥厚主要局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部，臨床稱之為心尖肥厚型心肌病 (AHCM)。其發病率低，男性多發，且發病年齡晚。AHCM 患者臨床上可無癥狀和體征，部分患者有心悸、氣短、胸悶和胸痛，以及心功能減退等癥狀，胸痛嚴重者可酷似心絞痛，心電圖顯示以胸導聯R 波振幅增高，同時伴有ST 段下移，T 波對稱性倒置，以致臨床上極易誤診為冠心病。

病案

女，66 歲，因發作性胸悶、胸痛6年加重1 月住社區中心醫院。患者于6年前出現發作性胸悶伴心前區隱痛，多與情緒激動有關，發作持續10 ～20min，休息后可緩解。曾被多家醫院診斷為“冠心病、不穩定性心絞痛”，按“冠心病、不穩定性心絞痛”治療，一直服用倍他樂克、魯南欣康、拜新同、舒降之及阿司匹林治療，病情時好時壞，常常在勞累及情緒波動時犯病。既往有高血壓史4年，最高達160/100mmHg，有高血脂病史多年，無糖尿病病史。入院體格檢查：血壓150/70mmHg，心界不大，心律整齊，A2＞P2，各瓣膜區未聞及病理性雜音，余未見異常。入院急診心電圖：竇性心律，左心室高電壓，ST—T 改變（avL、V4-V6 導聯ST 段水平型壓低＞0.05mv。V3-VS 導聯T 波深倒置，貌似“冠狀T波”，TV4＞TV5＞TV3。左胸前導聯R波異常增高，RV4＞RV5＞RV3。入院診斷：冠心病、不穩定性心絞痛、高血壓、高脂血癥。入院后X 線胸片示心臟形態未見異常，心肌酶學、肌鈣蛋白正常，血脂示：總膽固醇5.4mmol/L，甘油三酯1.81mmol/L，LDL-C3.67mmol/L，余生化指標正常。心臟超聲心動圖：各房室腔徑尚正常、主動脈稍寬，肺動脈不增寬，室間隔及左室后壁均增厚，二者運動尚協調，呈逆向運動，未見節段性運動異常。入院后給予硝酸甘油靜點，口服倍他樂克、阿司匹林、波立維、立普妥、拜新同。因同一病房有一個心力衰竭患者心力衰竭搶救，導致該患者未能夠很好休息，心悸、胸憋、胸悶癥狀未能緩解，入院2 天做多次心電圖未見動態改變，心肌酶譜正常。第三天會診時，醫生細致檢查患者并詳細查看患者所做檢查，但考慮不是冠心病、不穩定性心絞痛，而是心尖肥厚型心肌病。理由是無論患者胸悶與否，其心電圖無動態改變，心肌酶譜均正常。心電圖T 波變化（V3-VS 導聯T 波深倒置，貌似“冠狀T 波”，TV4＞TV5＞TV3）及胸前導聯R波振幅改變（左胸前導聯R 波異常增高，RV4＞RV5＞RV3），特別像心尖肥厚型心肌病心電圖特征。于是建議患者到三甲醫院作進一步檢查。經做超聲心動圖顯示，左心室近心尖部位的間隔和左室后壁肥厚，而室間隔中上部無增厚。冠狀動脈及左心室造影示： 均衡型冠狀動脈分布，左右冠狀動脈管腔光滑、未見異常。右前斜位左室造影示：室間隔基部肥厚不明顯，左心室流出道無狹窄，心尖部明顯肥厚呈鏟型改變。患者所做檢查符合心尖肥厚型心肌病診斷。

目前對心尖肥厚型心肌病的認識

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是心肌肥厚型心肌病的一種特殊亞型，約占肥厚型心肌病的24%，主要以心尖肥厚為其特點，多無左室流出道梗阻。亞洲發病率高于西方，發病以男性多見，發病年齡15 ～80 歲，以40 ～65 歲多見。AHCM 病人中多數是以情緒、活動勞累后出現胸悶、胸憋、心前區壓榨樣疼痛為首發癥狀，就診時發現心電圖有ST段、T 波改變而臨床上常常誤診為冠心病。AHCM 的典型心電圖特征為出現巨大負向T 波，左心室造影顯示舒張末期左心室呈“鏟狀”或“黑桃形”。

AHCM 心電圖改變是臨床誤診冠心病的原因之一。心電圖的特征性改變是診斷AHCM 的首要依據及冠心病的鑒別方法之一，也是心尖肥厚型心肌病的主要診斷依據。但其心電圖又有以下特點：(1)ST 段下移：以V2-5 最常見；(2)T 波對稱性深倒置，負向T 波電壓超過1.0mv，被認為是AHCM 的典型心電圖特征，以胸導V3-5 為主，呈TV4 ≥TV5＞TV3 的改變關系。研究認為T 波倒置的原因，從病理上考慮可能是心肌纖維變性與心肌細胞間非特異性炎癥反應，以及心內膜下心肌缺血所致；(3)R 波振幅增高，以胸導改變為主，呈RV4 ≥RV5＞RV3 的規律變化，研究認為RV4-5 的振幅增高可能與該導聯反映局部心尖心肌肥厚與電活動有關；(4)無Q 波形成，文獻報告肥厚梗阻型心肌病多伴有Q 波形成而無深倒置T 波。因此，專家認為臨床上對無高血壓病史，有類似心絞痛發作，心電圖顯示以胸導聯R波振幅增高，尤以RV4-5 為主，同時伴有ST 段下移，T 波對稱性倒置，應高度考慮AHCM 的診斷。心尖肥厚型心肌病可伴發各種心律失常，以陣發性或持續性心房顫動最為常見。

超聲心動圖是目前診斷AHCM 最常用和主要的方法。一般認為非對稱性心肌肥厚，主要局限在左室心尖部，心尖部厚度15mm 和心尖部最厚處與左室后 壁 厚 度 之 比2 ∶1.5 作 為AHCM 的診斷標準。肥厚性心肌病的病理學特點是心肌纖維排列紊亂，反映在超聲組織學的改變為肥厚的心肌上有粗大的光點出現，即所謂“毛玻璃樣”變，此種改變為AHCM 超聲診斷提供了參考依據。AHCM 的超聲顯像由于AHCM 僅限于乳頭肌水平以下心肌肥厚，普通心臟超聲檢查由于普通長軸心臟掃描不能清楚地顯示心尖部而易漏診，而采用心臟多普勒超聲心動圖檢查結合心尖四腔心及心尖兩腔心長軸切面掃描則能清楚顯示心尖部心肌肥厚。心臟多普勒超聲心動圖取左室長軸及四腔切面可以顯示室間隔自上而下逐漸增厚，至下1/2-1/3 處明顯增厚，其外型呈“A”型。近心尖處室間隔最大厚度可達33mm。左室后壁也自上而下逐漸增厚，抵心尖部最厚，致使心尖處的左室腔近于閉塞，乳頭肌的肥厚和延伸可以加重心尖區的肥厚和閉塞，舒張期左室腔示特有的“黑桃樣”或“鏟狀”，左室流出道無梗阻。

? 受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑均適用于治療AHCM，兩種藥物治療臨床癥狀均明顯緩解。? 受體阻滯劑可降低心率、心肌耗氧量及心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻，增加舒張期心室擴張和心輸出量，從而緩解癥狀。鈣通道阻滯劑因具有負性肌力作用，通過抑制心肌收縮而降低左室流出道階差，可作為? 受體阻滯劑的替代性選擇，在用? 受體阻滯劑不能有效改善癥狀時，可加用鈣通道阻滯劑。AHCM 病變主要累及心尖部和靠近心尖部室間隔和左右心室游離壁，一般不會影響左室流出道，故對心臟血流動力學的影響比經典的肥厚性心肌病少，預后良好。

體會

AHCM 的心電圖有特征性改變，掌握AHCM 的心電圖特點，提高對它的認識，及時進行超聲心動圖和相關影像學檢查，可提高AHCM 的確診率。心電圖改變特點是心尖肥厚型心肌病的主要診斷依據；對心電圖有左心室高電壓但不伴有高血壓史的患者，超聲心電圖檢查又無間隔肥厚表現，要注意心尖部位的心肌，以提高AHCM 診斷的陽性率；AHCM 需與高血壓性心臟病鑒別，高血壓性心臟病患者的室間隔和左室后壁呈輕度均勻增厚，左房可略大，心電圖可有左室高電壓和S-T 改變。而AHCM患者的心肌增厚呈非對稱性的，室間隔自上而下逐漸增厚呈“A”型，左心室腔舒張期呈“黑桃樣”或“鏟狀”改變，可以鑒別本病。