卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤的影像表現(附3例報道及文獻復習)

鄭作鋒，張東坡，耿艷杰，梁楓，趙洪靜，毛磊，張璐

卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤的影像表現(附3例報道及文獻復習)

鄭作鋒，張東坡*，耿艷杰，梁楓，趙洪靜，毛磊，張璐

作者單位：北京市垂楊柳醫院放射科，北京100022

目的 探討卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤的影像表現及臨床特征，以提高對該腫瘤的認識及診斷水平。材料與方法 搜集經病理證實的3例卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤的CT、MRI影像資料，觀察病變的影像學特征，并分析病變的影像學特征與預后的關系。結果 3例患者(17歲，71歲，58歲)共發現3個腫瘤，其中2例位于左側卵巢，1例位于右側卵巢，病變于CT、MRI均表現為邊界清楚的實性或囊實性腫塊，實性部分于T2WI呈等或稍高信號，囊性部分多位于實性部分內部，呈T2WI高信號，DWI病變呈高信號。增強掃描，病變實性部分呈明顯強化。3例患者中有2例雄激素水平升高，臨床呈男性化表現。結論 卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤有一定的影像學特征，若發現卵巢實性或以實性成分為主的囊實性腫瘤，且實性成分于T2WI呈等或稍高信號時，結合患者臨床病史，應考慮到該腫瘤的診斷。

塞爾托利-萊迪希細胞瘤；卵巢腫瘤；磁共振成像

卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤，又稱卵巢男性母細胞瘤，是一種罕見的性索間質類腫瘤，其發生率極低，約占所有卵巢腫瘤的0.5%[1]。該腫瘤以年輕女性多見，且多位于單側卵巢[2]。部分患者因腫瘤分泌雄激素，而出現男性化的征象，如聲音低沉、多毛、無月經、陰蒂肥大等。卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤在發現時多位于早期，而部分年輕患者可行保留內分泌或生育能力的手術，因此，術前正確診斷此病對術式選擇至關重要[3]。筆者搜集3例我院術后確診為該病的患者，回顧性分析其影像學表現，旨在加深對該病的認識，提高影像診斷的準確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2009年10月至2016年10月于我院手術，且術后病理證實為卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤的患者3例。其中1例為17歲女性，既往月經正常，因停經18個月，多毛12個月及腹脹4個月就診；1例為71歲女性，患者絕經后陰道出血，近期(約1年前)出現男性化表現，多毛，雄激素性脫發，聲音深沉；1例為58歲女性，因無明顯誘因出現下腹部脹痛就診。3例患者具體臨床資料如表1。

1.2 檢查方法

病例1行腹盆腔CT增強掃描，病例2行盆腔MR掃描，病例3行腹盆腔CT及盆腔MR掃描。掃描設備為GE LightSpeed 16排螺旋CT及GE Signa Excite 1.5 T超導磁共振掃描儀。MR掃描序列及參數：矢狀面T2 FRFSE TR 4360 ms，TE 126 ms，層厚6 mm；橫斷面T2 FRFSE TR 4320 ms，TE 137 ms，層厚5 mm；橫斷面T1 FS TR 195 ms，TE 1 ms，層厚5 mm，以及橫斷面彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)，矢狀面、橫斷面及冠狀面T1WI增強掃描。

2 結果

2.1 影像表現

3例病變均表現為邊界清楚的腫塊。病例1表現為盆腔巨大囊實性腫物，囊性成分為主，囊內可見分隔，實性部分以寬基底沿囊壁及分隔方向生長，CT增強掃描實性部分可見強化；病例2表現為完全實性腫塊，MR T1WI呈等信號，T2WI呈等、稍高信號，DWI呈高信號，增強掃描病變呈均勻強化；病例3表現為囊實性腫塊，以實性成分為主，內合并小囊性變，CT平掃病變呈軟組織密度，內部囊性部分細節顯示欠佳，MR T1WI 病變呈等信號，T2WI 病變實性部分呈等、稍高信號，并呈結節樣改變，結節之間可見裂隙樣高信號，囊性部分顯示清晰，分布于腫瘤內，T2WI呈明顯高信號，DWI病變呈高信號，增強掃描病變實性部分呈明顯強化(圖1～4)。3例患者均未表現出周圍組織侵犯征象，盆腔均未見淋巴結轉移。

2.2 病理表現

病例1為多房囊實性腫物，囊內充滿黏液，實性部分切面灰黃色。鏡下可見散在分布Sertoli細胞呈腺管樣結構排列，以及呈巢狀分布的性腺間質細胞和簇狀分布的Leydig細胞。免疫組化：CK (+)，Inhibin-α (+)，Vimentin (+)考慮中分化Sertoli-Leydig細胞瘤。病例2為實性腫物，包膜完整，切面灰黃色，鏡下可見Sertoli細胞排列規則，呈腺管樣結構，并可見成熟的結締組織，符合高分化Sertoli-Leydig細胞瘤。病例3為囊實性腫物，組織破碎，切面灰黃色。鏡下部分瘤細胞擠壓明顯，細胞核結構顯示欠清，符合中分化Sertoli-Leydig細胞瘤。免疫組化：CK (+)，Vimentin (偶見+)，CD99 (+)，Inhibin-α (+)，CR (+)(圖5，6)。

3 討論

3.1 概述

卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤既往稱男性母細胞瘤、卵巢男胚瘤，為卵巢性索間質類腫瘤的一種少見類型，臨床極為罕見，僅占所有卵巢原發腫瘤的0.1%～0.5%[1]，以往文獻多為個案報道。關于該腫瘤的起源尚無明確定論，普遍認為SLCT起源于原始兩性生殖腺中的卵巢基質細胞，也有學者認為其來源于原始性腺皮質和髓質的間充質細胞或中腎管間充質來源的原始卵巢髓質[4]。該病以年輕女性好發，約90%STLCs在臨床診斷時處于Ⅰ期，低于3%的患者出現卵巢外播散[5]。提示該病多數具有良性生物學行為。

該病的臨床表現多與內分泌功能有關。約1/3(33%～38%)患者因雄性激素分泌增多而表現為男性化，如乳房萎縮、女性體態消失、男性特征明顯，包括痤瘡、脫發、聲音低沉、陰蒂肥大、多毛等，同時合并Sertoli-Leydig細胞分泌血清睪酮水平升高[1]。部分患者偶爾會出現雌激素水平升高，如子宮出血或絕經后出血，該類患者通常于疾病早期發現。

3.2 影像學表現

超聲檢查是一種較為經濟的檢查方式，多數病變是在超聲檢查中發現，尤其經陰道超聲對該病的檢測具有較高的敏感性，但超聲對病變內部細微結構的觀察欠佳[6]。CT檢查對于較小的病變也不易發現，尤其當病變與腸管相鄰時，對該病的檢出率更低。而MRI具有較高的軟組織分辨率，對該病的檢出更敏感。

表1 3例患者臨床資料Tab. 1 Clinical history of 3 cases

圖1 女，58歲。MRI T2WI示左側卵巢囊實性腫塊(箭)，實性部分T2WI呈稍高信號，囊性部分多位于實性部分之內 圖2 彌散加權成像病變呈高信號(箭) 圖3，4 MR增強掃描病變實性部分呈明顯強化(箭) 圖5 腫瘤內可見呈腺管樣排列的Sertoli細胞 圖6 免疫組化顯示Sertoli細胞呈腺管樣排列，Inhibin-α陽性Fig. 1 58-year-old female patient. MR T2WI shows a solid and cystic lesion locates in the left ovary (arrow). The solid part shows slightly high signal intensity while the cystic part in the solid one shows high signal.Fig. 2 On DWI the lesion shows high signal intensity (arrow). Fig. 3, 4 The solid part of the tumor shows obvious enhancement in contrast MRI (arrow).Fig. 5 The tumor composed of Sertoli cells arranged in tube. Fig. 6 In immunohistochemistry, Sertoli cells arranged in tube show Inhibin-α (+).

既往文獻對該病的MRI表現報道較少，Yumiko等[7]報道，SLCTs通常表現為實性腫瘤，盡管腫瘤大體標本不一，但腫瘤內較少出現囊性變，網狀腫瘤或腫瘤伴異源性分化時，更容易出現囊性變，病變T2WI信號通常不特別低，或呈等-稍高信號。Mendelson等[8]報道，卵巢STLCs超聲表現可以為完全實性、完全囊性或囊實性，約60%的STLCs表現為囊實性，平均直徑約13.5 cm，據報道最大可達50 cm。蔣杰等[9]將此腫瘤分為兩種類型：囊性為主型和實性腫塊型，實性腫塊型又分為完全實性及實性腫塊合并小囊性變。若囊性為主的病變中出現沿囊壁或分隔生長的寬基底實質區，則對于該病的診斷有特征性。本組3例病變中有2例為囊實性腫塊，其中病例1病變較大，且囊性成分為主，囊壁及分隔呈寬基底不均勻增厚，內無壁結節，這不同于囊腺癌的大囊合并壁結節的表現。病例2病變體積較小，為完全實性，MR T2WI呈等信號；病例3病變為囊實性，實性成分為主，表現為實性部分內合并多發小囊樣改變，實性成分為T2WI稍高信號(圖1～4)。通過這3個病例，我們發現卵巢STLC可以為完全實性，也可為囊實性，病變較小時以實性成分為主，而病變體積較大時，則囊性成分顯著，因此，囊性變可能與病變體積大小有關，病變越大，越容易發生囊性變。但需要注意的是，病變內液性成分并非一定是腫瘤的壞死組織，本組中病例1、病例3雖然術后腫瘤組織破碎，無法完整觀察內部結構，但MRI表現中的液性部分有一定張力，且形態規則，邊界清楚，因此解釋為囊性變更合適，DWI病變呈高信號，提示實性成分彌散受限。

3.3 影像表現與預后的關系

STLCs病理表現為卵巢內Sertoli和Leydig細胞呈不同分化的克隆性增生。根據腫瘤內Sertoli細胞和Leydig細胞的分化程度可將腫瘤分為高分化、中分化、低分化、網狀型及腫瘤伴異源性分化。MRI可以清晰顯示病變輪廓及與周圍組織結構的關系，可對臨床治療提供有價值的信息。本組3例卵巢STLCs均表現為邊界清楚的腫瘤，與周圍組織分界清楚，呈良性腫瘤膨脹性生長的方式，3例患者均行手術切除，電話隨訪均無不適，有1例術后2年復查MRI未見復發征象。蔣杰等[9]對病變實性部分DWI研究發現，所有實性部分于DWI均呈高信號，而低分化腫瘤的平均ADC值明顯低于中分化腫瘤，推斷ADC值有助于SLCT的分化程度評估。Young等[1]對207例STLCs的分析得出結論，臨床惡性的比例為：高分化腫瘤無一例臨床惡性，中分化腫瘤約11%臨床惡性，低分化腫瘤約59%臨床惡性，腫瘤伴異源性分化約19%臨床惡性。Yang等[10]隨訪該腫瘤的預后得出結論，低分化SLCTs腫瘤復發率100%，腫瘤伴異源性分化預后較差。當腫瘤合并胃腸道上皮成分或類癌成分時，對預后無明顯影響。有網狀成分出現，提示預后不良。另外STLCs可合并腫瘤破裂，并播散至卵巢外結構，此時好發于低分化STLCs或惡性STLCs復發的患者[1]。

3.4 鑒別診斷

卵巢STLCs鑒別診斷應考慮：(1)卵巢上皮來源的腫瘤，如漿液性囊腺瘤(癌)或黏液性囊腺瘤(癌)，該類腫瘤通常表現為卵巢囊性或囊實性腫塊，囊性部分可表現為多房或囊內壁結節，但與STLCs不同之處為上皮來源腫瘤以囊性成分為主，即使有實性成分，也表現為壁結節，而不像STLCs為實性或以寬基底與囊壁或分隔相延續。(2)顆粒細胞瘤，同樣為卵巢性索間質類腫瘤，以分泌雌激素為主，文獻報道顆粒細胞瘤易發生囊性變，且囊變部分多位于腫瘤周邊，囊內出血較常見[11]。而STLCs囊性成分多在腫瘤內部，且囊內合并出血少見。但實際工作中二者鑒別極為困難，應結合臨床表現。(3)卵巢卵泡膜細胞瘤，同樣為卵巢邊界清楚的實性或囊實性腫塊，與STLCs鑒別困難，但增強掃描卵泡膜細胞瘤呈輕度強化，可作為鑒別參考[12]。(4)轉移瘤，多有原發惡性腫瘤病史，且多位于雙側卵巢。另外，對于高雄激素水平的患者，鑒別診斷時應考慮到：Cushing綜合癥、垂體病變、腎上腺病變，需結合臨床及影像逐一排除。

總之，卵巢STLCs非常罕見，早期診斷困難，在臨床工作中若遇到卵巢偏實性腫瘤，病變局限，且MR T2WI病變信號不高，同時患者出現男性化表現時應考慮到該腫瘤的診斷，另外還需結合激素水平檢查進一步提高診斷率。

[References]

[1] Young RH, Scully RE. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors: a clinicopathological analysis of 207 cases. Am J Surg Pathol, 1985,9(8): 543-569.

[2] Tomlinson MW, Treadwell MC, Deppe G. Platinum based chemotherapy to treat recurrent Sertoli-Leydig cell ovarian carcinoma during pregnancy. Eur J Gynaecol Oncol, 1997, 18(1):44-46.

[3] Gui T, Cao D, Shen K, et al. A clinicopathological analysis of 40 cases of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. Cynecol Oncol. 2012,127(2): 384-389.

[4] Tanaka YO, Ide Y, Nishida M, et al. Ovary tumor with functioning stroma. Comput Med Imaging Graph, 2002, 26(3): 193-197.

[5] Roth LM, Anderson MC, Govan AD, et al. Sertoli-Leydig cell tumors: a clinicopathologic study of 34 cases. Cancer, 1981, 48(1):187-197.

[6] de Oliveira Franzin CM, Kraft ML, Faundes D, et al. Detection of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors exclusively by color Doppler sonography. J Ultrasound Med, 2006, 25(10): 1327-1330.

[7] Yumiko OT, Hajime T, Yumiko K, et al. functioning ovarian tumors:direct and indirect findings at MR Imaging. Radio Graphics, 2004,24(1): S147-S166.

[8] Mendelson EB, Bohm-Velez M, Joseph N, et al. Gynecologic imaging: comparison of transabdominal and transvaginal sonography.Radiology, 1988, 166(2): 321-324.

[9] Jiang J, Li HM, Qiang JW, et al. MRI findings and pathological correlation of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. Chin Comput Med Imag, 2016, 22(3): 237-242.蔣杰, 李海明, 強金偉, 等. 卵巢支持-間質細胞瘤的MRI表現及病理對照. 中國醫學計算機成像雜志, 2016, 22(3): 237-242.

[10] Yang SW, Cho MY, Jung SH, et al. Mucinous cystadenoma coexisting with stromal tumor with minor sex-cord elements of the ovary: a case report. J Korean Med Sci, 2001, 16(2): 237-240.

[11] Ou CX, Sun DC, Xu L, et al. MRI diagnosis of adult type ovarian granular cell tumor. J Diagn Imag Intervent Radiol, 2013, 22(4):295-298.歐常學, 孫多成, 徐林, 等. 成人型卵巢顆粒細胞瘤的MRI表現與病理對照分析. 影像診斷與介入放射學, 2013, 22(4): 295-298.

[12] Xie YH, Fan Y, Zhou Y, et al. Magnetic resonance imaging in diagnosis of ovarian follicular membrane cell tumor: case report.Chin J Magn Reson Imaging, 2016, 7(2): 140-141.謝玉海, 范影, 周燕, 等. 磁共振診斷卵巢纖維卵泡膜細胞瘤一例.磁共振成像, 2016, 7(2): 140-141.

Imaging findings of ovarian sertoli-leydig cell tumors：three cases and literature review

ZHENG Zuo-feng, ZHANG Dong-po*, GENG Yan-jie, LIANG Feng, ZHAO Hongjing, MAO Lei, ZHANG Lu

Department of Radiology, Beijing Chuiyangliu Hospital, Beijing 100022, China
*Zhang DP, E-mail: zdp@live.cn

Objective: To evaluate the clinical and imaging features of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors (SLCTs) to improve the understanding and diagnosis accuracy of this kind of tumor. Materials and Methods: Retrospectively studied the images and clinical data of three ovarian SLCTs which con firmed by pathology and evaluated the relationship between imaging features and clinical information. Results: We totally find three tumors in three patients (17 ys, 71 ys and 58 ys), two on the left ovary and the other on the right side. All the tumors have the appearance of solid mass or solid and cystic mass with clear margin. The solid part of the tumor shows isointensity or slightly high intensity on T2WI and hypointensity on T1WI while the cystic part inner the solid lesion shows hyper intensity on both T2WI and DWI. After contrast, the solid part shows obvious enhancement. Two of three patients show elevated testosterone and present with symptoms of masculinization. Conclusions: There are some speci fic imaging features of ovarian SLCTs. According to clinical history, ovarian tumors with solid or main solid components which show isointensity or slightly high intensity on T2WI should be considered to the diagnosis of SLCTs.

Sertoli-Leydig cell tumor; Ovarian neoplasms; Magnetic resonance imaging

Received 5 Jan 2017, Accepted 10 Apr 2017

張東坡，E-mail：zdp@live.cn

2017-01-05

接受日期：2017-04-10

R445.2；R737.31

A

10.12015/issn.1674-8034.2017.05.009

鄭作鋒, 張東坡, 耿艷杰, 等.卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤的影像表現(附3例報道及文獻復習). 磁共振成像, 2017,8(5): 363-366.