右心室海綿狀血管瘤1例并文獻復習

郭靜 舒禮良 魏廷舉 黃功成 徐敬

鄭州大學第一附屬醫院 心血管外三科 河南 鄭州 450000)

·案例報道·

右心室海綿狀血管瘤1例并文獻復習

郭靜 舒禮良 魏廷舉 黃功成 徐敬

鄭州大學第一附屬醫院 心血管外三科 河南 鄭州 450000)

海綿狀血管瘤；右心室；黏液瘤；組織病理學

心臟血管瘤是一種十分罕見的原發性良性腫瘤，其臨床表現主要取決于腫瘤的部位和大小，最常見的癥狀為心慌、胸悶、憋氣及胸痛等。組織學上可將心臟血管瘤分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、蔓狀血管瘤等，毛細血管瘤和海綿狀血管瘤發生率相對較高[1]。心臟海綿狀血管瘤為體積小、有蒂或無蒂、海綿狀結構，瘤體由不規則的血竇構成，竇間以纖維小梁分隔，瘤體與心壁間界限不清晰，即使在瘤體中心部的血管竇纖維間隔有時亦可見散在的心肌細胞[2]。本研究選取鄭州大學第一附屬醫院收治1例右心室海綿狀血管瘤患者，對其臨床特點、組織病理學檢查結果進行總結，具體如下。

1 病例介紹

患者女，49歲，因“右踝部腫脹伴行走痛4個月余”入院。患者一般情況可。入院前外院磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)檢查示：右踝關節腔積液。入院后行心臟彩色超聲心動圖示：各房室內徑及大動脈根徑在正常范圍，右室前壁近心尖處可及一大小約14 mm×12 mm的低回聲光團附壁，可隨心臟擺動，余心腔未見明顯占位性病變；室間隔基底段至左室心尖部可及一條索樣強回聲；左室舒張功能下降。甲狀腺彩色超聲示：甲狀腺體積增大并彌漫性回聲改變。初步診斷：右室黏液瘤。排除手術禁忌后，于2012年9月在鄭州大學第一附屬醫院行體外循環下“右室黏液瘤摘除術”。經胸前正中開胸，縱劈胸骨，倒“T”形切開心包并懸吊，心臟外探查；預置主動脈荷包縫合線，上、下腔靜脈分別置阻斷帶；依次行主動脈、上腔靜脈、心麻液、下腔靜脈插管。開始體外循環(cardiopulmonary bypass，CPB)，切開右心房和房間隔，經房間隔放置左心引流管；阻斷升主動脈，順灌冷晶體心麻液，心臟停跳滿意，經三尖瓣口暴露見右室前壁有一直徑約2 cm腫物，表面光滑，仔細切除腫物及其附著部分右室壁；切除完畢，膨肺左心排氣，開放主動脈阻斷鉗，心臟自動復跳；檢查三尖瓣無反流，縫合房間隔及右心房。順利終止CPB；魚精蛋白中和肝素拔除主動脈插管；清點紗布器械無誤，徹底止血，縫合心包。胸骨后和心包各放置1根引流管，間斷縫合固定胸骨，依次縫合皮下脂肪組織和皮膚。手術順利，麻醉滿意，CPB運行平穩，術畢患者生命體征平穩，帶氣管插管安返病房ICU。術后呼吸機輔助呼吸10 h，恢復順利。術后病理提示：心肌纖維細胞廣泛肥大，排列不規則，核大畸形，心肌纖維細胞渾濁，橫紋模糊不清，部分心肌纖維斷裂，右心室心肌組織中有許多增生擴張的毛細血管，管腔大小不等，壁薄，大多數管腔內可見大量的紅細胞，呈海綿狀，累及肌壁全層。病理診斷：右心室海綿狀血管瘤。見圖1。

圖1 病理切片HE染色結果(40×)

2 討論

心臟發生腫瘤的概率很低，常以黏液瘤為主，其次為間皮瘤，而血管瘤少見。據谷伯起[3]和Basso等[4]統計，過去國外有文獻報告心臟血管瘤只占心臟原發腫瘤的0.8%～2.8%。心臟血管瘤是由血管內皮細胞增生所形成網狀血管腔隙組成，管腔內充滿血液，可發生于心臟和心包任何部位，主要位于心壁和心腔內[1]，偶爾可發生于心臟瓣膜[5]。根據組織病理學，可將心臟血管瘤分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、蔓狀血管瘤等，其中，海綿狀血管瘤的發生率相對較高。

心臟海綿狀血管瘤多見于成人[6]，可位于心外膜和心肌間，大多數位于心腔[7]，主要臨床表現為心包積液、心律失常、心功能不全等。過去由于檢查技術手段的落后，對于心臟海綿狀血管瘤的最后診斷，大多是通過尸體解剖得到證實。近年來，由于心臟檢查手段不斷增多，對心臟海綿狀血管瘤的診斷水平也在不斷提高。心臟海綿狀血管瘤有冠狀動脈分支血管供血，所以冠狀動脈造影對該病有很高的診斷價值[8]；超聲心動圖檢查一般能顯示血管瘤的部位、范圍及基本性狀，是診斷心臟海綿狀血管瘤最簡單、最常用的方法；該血管瘤在CT下多表現為低密度影，增強掃描時病灶逐漸強化，也可因纖維化、鈣化等原因導致局部呈高密度影；雖然根據影像學表現基本可診斷該病，但術后病理仍然是目前唯一的確診方法。

本例海綿狀血管瘤位于右室前壁，進一步發展可引起右室流出道狹窄；由于該腫瘤位于右室前壁，一旦引起右心室血流動力學的變化，可導致血栓的形成，若血栓脫落可引起肺栓塞；手術過程中經三尖瓣口進行操作時可能會損傷三尖瓣，術中應仔細檢查三尖瓣有無反流，必要時可應用食道超聲協助診斷。因此，心臟海綿狀血管瘤雖然為良性腫瘤，但其對患者危害巨大，一旦確診應盡早手術治療，一方面可以明確診斷，另一方面可降低血管瘤破裂或發生肺栓塞的風險[9]。除此之外，由于心臟海綿狀血管瘤可能單發，也可能與其他部位血管瘤同時發生，因此，如果患者術后突發上消化道大出血，臨床醫師在考慮到手術應激性潰瘍導致出血的同時，也應將消化道血管瘤破裂納入考慮范圍。

[1] 王明巖,高長青,肖蒼松,等.心臟血管瘤4例[J].中華胸心血管外科雜志,2011,27(3):182.

[2] 張本,徐志云,唐昊,等.左心室肌間血管瘤1例[J].中華胸心血管外科雜志,2012,28(10):636,638.

[3] 谷伯起.心血管病理學[M].北京:人民衛生出版社,1992:239-249.

[4] Basso C,Valente M,Poletti A,et al.Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors[J].Eur J Cardiothorac Surg,1997,12(5):730.

[5] 李莉,王紅月,趙紅,等.原發性心臟瓣膜腫瘤臨床病理觀察[J].中華病理學雜志,2006,35(3):142-144.[6] 周曉輝,王水云,孫宏濤,等.心包腔內巨大海綿狀血管瘤一例[J].中華心血管病雜志,2014,42(11):964-965.

[7] Kipfer B,Englberger L,Stauffer E,et al.Rare presentation of cardiac hemangiomas[J].Ann Thorac Surg,2000,70(3):977-979.

[8] 崔智飛.心臟海綿狀血管瘤1例超聲表現[J].中國實用醫藥,2012,7(6):186.

[9] Cina S J,Smialek J E,Burke A P,et al.Primary cardiac tumors causing sudden death: a review of the literature[J].Am J Forensic Med Pathol,1996,17(4):271.

R 541doi: 10.3969/j.issn.1004-437X.2017.18.024

2016-12-25)