頸部、脾臟及全身多發骨血管淋巴管瘤病報道1例

荊 濤，萬泰虎，左 剛，柳 林

(吉林大學中日聯誼醫院 放射線科介入病房,吉林 長春130033)

頸部、脾臟及全身多發骨血管淋巴管瘤病報道1例

荊 濤，萬泰虎，左 剛，柳 林*

(吉林大學中日聯誼醫院 放射線科介入病房,吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者張某，男，32歲，該患者以“發現左頸部腫物10月余，逐漸增大2個月”為主訴入院， 2013年8月患者發現左側頸部鵝蛋大小囊性腫物，未在意，2014年4月發現其逐漸增大，2014年6月就診于我院耳鼻喉科，經頸部MR平掃(見圖1-4)及彩超檢查提示：淋巴管瘤，擬行外科手術治療，但術前胸部CT提示：雙側肋骨及椎體多發骨質破壞，考慮淋巴瘤所致；脾臟多發病變。由于全身骨多發病變，不除外骨惡性腫瘤，于是轉入我科行經皮穿刺左側頸部腫物活檢術，術中抽出血性液體，考慮為血管瘤可能，在局部麻醉下行經皮穿刺左側頸部血管瘤硬化術，術后1個月復查該血管瘤未見明顯縮小，患者完善肝臟MR平掃及胸腰椎MR平掃、骨盆CT平掃(見圖5-12)等檢查提示全身多發病變，骨骼病變與頸部、脾臟病變信號一致，呈囊性信號，我們根據其影像學特點，考慮頸部、脾臟、顱骨、肋骨、鎖骨、胸腰椎、骶骨及髂骨多發病變為同一來源可能，遂患者于我院耳鼻喉科行左側頸部腫物切除術，術后病理回報(見圖13)：(頸部)脈管來源腫瘤(淋巴管瘤或血管瘤)。同時將病理涂片送檢北京積水潭醫院、北京大學醫學部第三醫院會診，均考慮血管淋巴管瘤，結合會診意見，我們查閱國內外相關文獻，考慮該病為血管淋巴管瘤病?；颊咝g后于吉林大學第一醫院行PET-CT復查提示：1、左側鎖骨上符合術后改變；左側下頸部、左側鎖骨上窩、左側前上縱膈、左側胸小肌后方并延伸至左側腋窩結節及團塊影，僅部分呈輕度FDG攝取，考慮良性病變部分殘留；脾臟多發低密度灶，代謝不高，考慮血源性病變(脾臟淋巴管瘤或脾臟多發囊腫)；全身多發骨質改變，大部分呈代謝缺失，少部分呈輕度FDG攝取，待除外惡性，建議結合病理檢查(可于左側髂骨部分穿刺活檢)?；颊咝g后8個月后入我科復查，胸腰椎CT及骨盆CT等檢查與之前比較未見明顯變化，考慮胸10椎體被破壞較多，如受外力可能出現病理性骨折，于是在DSA引導下行經皮穿刺胸10椎體成形術。術后患者根據PET-CT結果仍擔心全身多發骨病變惡性可能，強烈要求穿刺活檢，于是我們根據PET-CT提示，穿刺左側髂骨及骶骨病變，病理回報(見圖14)：(右側骶骨腫物)少許骨小梁及結締組織，局部血管擴張、增生。穿刺左側髂骨腫物抽出血性液體，送檢脫落細胞：未見癌細胞。截止發稿之日，患者仍健在并定期復查。

圖1-4頸部MR平掃示左側頸部皮下長T1、長T2信號腫塊影，壓脂T2WI呈高信號，其邊界清晰，內部可見分隔

圖5-10胸腰椎MR顯示胸腰椎椎體彌漫長T1、長T2信號影，壓脂T2WI呈高信號

圖11 顱骨局部骨質缺損，胸椎、骶骨及髂骨多發囊性密度影

2 討論

本例患者以發現頸部腫物逐漸增大而就診，行頸部MR平掃提示“淋巴管瘤”可能，而結合胸部CT檢查，雙側肋骨及多發椎體破壞不除外淋巴瘤可能，但根據頸部腫物穿刺抽出血性液體、外科手術切除病理回報及肝臟MR、胸腰椎MR及骨盆CT等相關檢查，提示全身多發病變，根據其影像學特點、病理結果并查閱相關文獻，考慮為血管淋巴管瘤病，隨后根據PET-CT檢查提示，我們再次對于骶骨及左側髂骨病變行穿刺活檢，所得到的病理結果進一步印證了我們的診斷。

血管淋巴管瘤是一種罕見包含血管及淋巴管混合畸形的疾病[1]，是起源于間胚葉組織的一種良性腫瘤，可發生于全身各部位，嬰幼兒先天起病多見，成人少見，多發生于頭頸部、腋窩。關于不同組織的血管淋巴管瘤有一些報道[2-8]，如果同時發生在兩個不同臟器內或同一臟器內至少有2個以上相對孤立的淋巴管瘤發生稱為淋巴管瘤病或多發性淋巴管瘤[9]。骨血管淋巴管瘤病為一種罕見的骨綜合征，為瘤樣增生的脈管組織摻雜于骨小梁之間，在骨內穿行而引起骨膨脹溶解性破壞，為一種良性病變。骨血管淋巴管瘤的病理改變：呈浸潤性生長，無明顯包膜，切面呈海綿狀，腔內充淡黃色淋巴液，松質骨小梁稀少，呈膨脹性骨破壞，骨血管淋巴管瘤可與骨膜和周圍軟組織中的血管淋巴管瘤相連[10]。骨淋巴管瘤較為罕見，多發性為主，考慮為淋巴管先天發育異?；蚶^發性淋巴管損傷所致，由于淋巴管發育不全，錯構所致淋巴引流梗阻，淋巴管擴張和淋巴管瘤樣增生，使骨組織受壓吸收，骨骼系統的淋巴管瘤可以是全身性病變的一部分，骨淋巴管瘤患者，絕大多數在軟組織中也有淋巴管瘤存在。多數30歲前發病，任何骨均可累及，靠近的軟組織可受累，可合并軟組織或內臟血管瘤，如血管瘤局限于骨骼不伴內臟病變則為良性經過，能自然終止。

骨血管淋巴管瘤影像學上可表現為骨內蜿蜒迂曲的異常血管團，呈節段性分布，有時可見椎體、椎板及附件的破壞，并可見到血管鈣化。CT平掃：血管淋巴管呈密度均勻的多囊性病灶，未見軟組織腫塊影，如有外傷等病史可能出現病理性骨折；MRI顯示病變骨組織內呈長T1、長T2信號，周圍軟組織肌肉內呈長12，稍長T1信號，沿組織間隔蔓延，位于椎體的骨形態大小基本正常，邊界清楚。臨床上骨血管淋巴管病需與轉移性惡性腫瘤、多發性漿細胞骨髓瘤、血管肉瘤、血管內皮細胞瘤等疾病鑒別。轉移性惡性腫瘤：多為溶骨性改變，可見軟組織腫塊影，少數為成骨性或混合性病變，大部分存在原發病灶。而骨淋巴管瘤病表現為骨信號改變及骨組織多囊性改變，并可同時發生軟組織及臟器血管淋巴管瘤。多發性漿細胞骨髓瘤：是一種漿細胞的腫瘤性增生性疾病，尿本周蛋白陽性，影像上顱骨、肋骨、胸骨、脊椎和骨盆的溶骨性病變。血管肉瘤：是一種少見的侵襲性腫瘤，轉移率高。血管內皮細胞瘤：屬于交界性腫瘤，介于血管瘤與血管肉瘤之間的腫瘤，免疫組化特征與血管瘤、血管肉瘤相似，臨床上呈侵襲性生長，但不會呈跳躍式多發性。

骨血管淋巴管瘤病的治療方法多樣，可手術、病變囊液抽吸、硬化劑注射、放療等，單發性骨淋巴管瘤可手術切除，通常不復發，預后良好，多發性者尚無滿意治療方法，可選擇介入治療、手術聯合治療[10]。

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[10]張熔熔,朱國興.多發胸腰椎病變合并骨血管淋巴管瘤病一例[J].中華醫學雜志,2012,25:1797.

*通訊作者

1007-4287(2017)09-1441-03

2016-01-15)