以視力減退為唯一表現的神經梅毒誤診分析

古力切木·艾麥爾，廖松潔，姚曉黎，吳 琪，賴重媛，馮 陽

·誤診研究：感染性疾病·

以視力減退為唯一表現的神經梅毒誤診分析

古力切木·艾麥爾，廖松潔，姚曉黎，吳 琪，賴重媛，馮 陽

目的分析神經梅毒的臨床特點及誤診原因。方法對我院收治的以視力減退為唯一表現的神經梅毒1例的臨床資料進行回顧性分析。結果本例因左眼視力下降6個月，右眼視力下降3個月就診。曾在外院多次就診，誤診為視神經脊髓炎、特發性視神經炎、血管性視神經炎等疾病，對癥治療效果差。入院查體：雙眼視力下降，右眼可辨認10 cm內物體大致輪廓，左眼僅有輕度光感且直接對光反射消失。疑診視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)，查NMOSD抗體陰性；行眼眶、顱腦MRI示：雙側大腦半球多發斑片狀腦缺血灶，雙側視神經萎縮；眼底檢查示：雙側視乳頭蒼白。后疑診梅毒,查甲苯胺紅不加熱血清試驗陽性(1∶2)，梅毒螺旋體血凝試驗陽性(1∶2560)，血清梅毒螺旋體抗體陽性。確診為神經梅毒，予潑尼松、芐星青霉素等治療后癥狀好轉出院。出院后繼續予芐星青霉素治療，1個月后患者雙眼視力明顯恢復。結論臨床遇及以視力減退為唯一表現的患者，尤其是治療效果欠佳者，要考慮到神經梅毒的可能，完善相關醫技檢查，盡早確診，及時予對癥治療，以改善預后。

神經梅毒；誤診；視神經炎；視神經脊髓炎

梅毒是由梅毒螺旋體引發的一種慢性傳染性疾病，主要通過性接觸和血液傳播，發病率逐年升高[1-3]。神經梅毒是梅毒螺旋體感染腦實質、腦膜、脊膜等導致的慢性傳染性疾病，可發生于梅毒各個時期[4]。由于梅毒螺旋體可侵犯人體所有器官，故梅毒臨床表現復雜多樣，易誤診，誤診率高達80.95%[5]。梅毒性視神經炎少見，以視神經炎為首發表現的神經梅毒更為罕見。我院近期收治以視力減退為唯一表現的神經梅毒1例，病初多次誤診，現分析報告如下。

1 病例資料

男，69歲。因左眼視力下降6個月，右眼視力下降3個月就診。6個月前無明顯誘因出現左眼視力下降，病初日常生活不受影響，可獨自行走，無畏光、流淚、異物感，無眼眶周圍疼痛，無視物成雙，無惡心、嘔吐、頭暈、頭痛，無四肢麻木、無力，無意識障礙及尿便失禁，未重視亦未診治，后癥狀逐漸加重。3個月前右眼視力開始下降，曾多次在多家醫院就診，行頭顱MRI等檢查，提示雙側視神經萎縮，左側重于右側，誤診為視神經脊髓炎、特發性視神經炎、血管性視神經炎等疾病，予糖皮質激素、營養神經類藥物治療(具體不詳)，病情未見好轉。為進一步診治就診我院，查左眼已完全失明，右眼可辨別10 cm內物體大致輪廓，門診行頭顱CT示多發散在腔隙性梗死，遂以漸進性雙眼視力減退原因待查收住院。既往史、家族史、個人史無特殊，否認冶游史。

查體：體溫36.5℃，脈搏75/min，呼吸16/min，血壓197/100 mmHg;心肺腹檢查均未見異常。專科查體：高級神經活動正常；雙眼視力下降，右眼可辨認10 cm內物體大致輪廓，左眼僅有輕度光感;雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，左眼直接對光反射消失、間接對光反射存在，右眼直接、間接對光反射均存在，雙眼向各個方向運動未受限，余顱神經檢查未見明顯異常；四肢肌力、肌張力正常，雙側深淺感覺對稱，雙上肢腱反射(+)，雙下肢腱反射(-)；病理征未引出，腦膜刺激征陰性；四肢共濟運動良好。

查血尿便常規、電解質、糖化血紅蛋白、紅細胞沉降率均正常；尿酸497 μmol/L；C反應蛋白20.9 mg/L;血清淀粉樣蛋白A 40.6 mg/L；抗磷脂抗體Ac1-IgM、Ac1-IgG、抗心磷脂-β2糖蛋白1復合物抗體陽性；結核桿菌干擾素釋放試驗陰性；獲得性免疫缺陷病毒(HIV)1型與2型抗體均陰性。行腰椎穿刺腦脊液檢查示：蛋白1603.9 mg/L，葡萄糖2.2 mmol/L，氯115 mmol/L；潘氏試驗(+)；白細胞190×106/L。考慮視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)可能，查NMOSD相關抗體(AQP4、NMO-IgG)均陰性。眼眶、顱腦MRI示：雙側大腦半球多發斑片狀腦缺血灶，雙側視神經萎縮(圖1)；眼底檢查示：雙側視乳頭蒼白(圖2)。

圖1以視力減退為唯一表現的神經梅毒眼眶MRI示：雙側視神經萎縮，左側重于右側

圖2以視力減退為唯一表現的神經梅毒眼底檢查示：雙側視乳頭明顯蒼白，左眼較重，邊界較完整，周圍無明顯出血

后疑診梅毒,查甲苯胺紅不加熱血清試驗(TRUST)陽性(1∶2)，梅毒螺旋體血凝試驗(TPPA)陽性(1∶2560)，血清梅毒螺旋體抗體陽性。明確診斷為神經梅毒，于芐星青霉素治療前3 d口服潑尼松10 mg、3/d，連用3 d，后予0.9%氯化鈉注射液100 ml+芐星青霉素400 u靜脈滴注，每14小時一次，連用14 d后改為肌內注射芐星青霉素240 u，每周1次，連續治療3周。后患者右眼視力明顯好轉，可辨別40 cm外物體輪廓，左眼視力恢復不明顯，病情穩定出院。出院后繼續上述治療，1個月后患者雙眼視力均明顯好轉，右眼可視2 m外物體，左眼可辨別40 cm外物體輪廓。

2 討論

梅毒性眼病可以是梅毒唯一臨床表現，包括基質性角膜炎、葡萄膜炎及視神經病變，其中葡萄膜炎常見，視神經病變最少見。Ng等[6-7]報道了梅毒引發的葡萄膜炎，但以視神經萎縮為唯一表現的梅毒相關文獻較少。國內梅毒性視神經炎[8]及以視神經炎為首發表現的神經梅毒亦少見[9-10]。有文獻報道以復視、視力下降、眼瞼下垂為突出表現的神經梅毒[11-12]，提示神經梅毒可能引起視神經萎縮、視神經炎、葡萄膜炎、視網膜脫離、視盤炎及虹膜睫狀體炎等疾病，其中以視神經炎為主要表現的神經梅毒臨床易忽視,說明以視神經病變為唯一癥狀的梅毒并不罕見，但極易誤診。

眼部的任何結構均可被梅毒侵犯，出現相應癥狀。獲得性梅毒分為1期、2期、隱性期和3期，其中1期梅毒的特征性表現是感染部位出現硬下疳，多見于感染后2～6周，持續3～6周可自行消退；2期梅毒最常見體征是彌漫性斑丘疹，多見于手掌和足底，可自行消退；2期梅毒的臨床表現消退后則進入隱性期,即無癥狀潛伏期，可持續數月甚至終生；約1/3未經治療的患者病情發展至3期，表現為心血管受累和(或)神經梅毒。眼部梅毒可見于任何時期，但多見于2期及隱性期。既往研究認為神經梅毒是梅毒的晚期表現[13]。近年研究顯示，神經梅毒可發生于梅毒的不同時期，根據不同的臨床表現分為無癥狀性神經梅毒、腦(脊)膜梅毒、腦(脊)膜血管梅毒、脊髓癆、麻痹性癡呆和梅毒性樹膠腫，各分型可單獨或合并出現，其中原發性視神經萎縮可見于脊髓癆，其潛伏期較長，多發生于梅毒感染后的8～12年[14]，首發癥狀多為下肢脊神經根支配區疼痛和感覺異常，隨病情進展出現深感覺障礙、感覺性共濟失調及原發性視神經萎縮等。

梅毒可完全治愈，但神經細胞是不可再生細胞，如不能早期診斷梅毒引發的視神經炎并予對癥治療，病情進展至視神經嚴重萎縮時易遺留后遺癥，故患者視力可否恢復、恢復程度及病程進展程度等取決于診治早晚。本例若在疾病早期確診并予相關治療，其雙眼視力可完全恢復，因患者發病6個月后方得以確診及治療，貽誤了最佳治療時機，致左眼視力恢復不甚理想。

本例接診醫師對神經梅毒認識不足，未仔細鑒別診斷及查體，加之臨床癥狀不典型，診斷思維局限，易考慮常見病、多發病，致誤診誤治。提示臨床遇及以視力減退為唯一表現的患者，尤其是治療效果欠佳者，要考慮到神經梅毒的可能，完善相關醫技檢查，仔細鑒別診斷，盡早確診，及時予對癥治療，避免或減少誤診誤治，改善預后。

[1] Tichonova L, Borisenko K, Ward H,etal. Epidemics of syphilis in the Russian Federation: trends, origins, and priorities for control[J].Lancet, 1997,350(9072):210-213.

[2] 蔣紅焱,謝新榮.神經梅毒29例臨床分析[J].疑難病雜志,2010,9(2):134-135.

[3] 劉約楠.神經梅毒患者18例臨床分析[J].中國醫藥科學,2013,3(23):188-189,191.

[4] 柯吳堅,楊斌(譯).2015美國疾病控中心性傳播疾病(梅毒)治療指南[J].皮膚性病診療學雜志,2015,22(4):343-344.

[5] Liu L L, Zheng W H, Tong M L,etal. Ischemic stroke as a primary symptom of neurosyphilis among HIV-negative emergency patients[J].J Neurol Sci, 2012,317(1-2):35-39.

[6] Ng D S, Wong I Y, Chan C W. Reemergence of syphilitic uveitis masquerading as other diseases: a report of two cases[J].Case Rep Ophthalmol, 2011,2(2):266-272.

[7] Anshu A, Cheng C L, Chee S P. Syphilitic uveitis: an Asian perspective[J].Br J Ophthalmol, 2008,92(5):594-597.

[8] 李琳,王佳偉.梅毒性視神經炎12例臨床分析[J].中國現代神經疾病雜志,2016,16(7):416-423.

[9] 楊光,王京.首發梅毒性視神經炎1例報告[J].臨床眼科雜志,2010,18(6):567-568.

[10] 劉進香,徐艷紅,趙軼,等.以視力損害為首發表現的7例梅毒患者臨床分析[J].中國臨床神經科學,2012,20(2):209-212.

[11] 王倬,吳洵籦,王蓓,等.神經梅毒60例臨床表現分析及診治體會[J].中國性科學,2015,24(4):65-67.

[12] 薛建中,項曉麗.視神經損害為唯一表現的神經梅毒8例分析[J].中國實用神經疾病雜志,2015,18(8):34-35.

[13] 吳志華,樊翌明.神經梅毒的研究進展與現狀[J].中華皮膚科雜志,2004,37(5):313-315.

[14] 王娜,張馨月,張吳瓊,等.神經梅毒診斷與治療新進展[J].中國現代神經疾病雜志,2016,16(7):397-403.

R759.13

B

1002-3429(2017)09-0001-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.001

2017-04-24 修回時間：2017-05-26)

廣東省重大神經疾病診治研究重點實驗室項目(2014B030301035)

510000 廣州，中山大學附屬第一醫院神經內科

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