先天性Ⅶ缺乏癥孕婦圍產期凝血功能分析及治療思路

梁曉瀏 林正明 江建鋒 楊園園

·論著·

先天性Ⅶ缺乏癥孕婦圍產期凝血功能分析及治療思路

梁曉瀏 林正明 江建鋒 楊園園

目的 分析1例先天性Ⅶ缺乏癥孕婦圍產期凝血功能并討論治療策略。方法 對1例先天性Ⅶ缺乏孕婦圍產期不同時間點的血液樣本，采用凝固法測定患者血漿凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、血漿凝血酶時間（TT），采用Clauss凝固法測定血漿纖維蛋白原（Fbg）、采用膠乳免疫比濁法測定D-二聚體（DD）及抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）。結果 圍產期替代治療前患者凝血功能指標表現為PT延長，Fbg輕度上升，其余指標正常，術前給予重組VII生物活性制劑，1 h內患者出現PT縮短，呈現高凝狀態；術中患者凝血功能未發生紊亂；手術分娩后患者凝血功能逐漸變為異常，表現為PT延長，DD增高，術后3 d PT水平基本恢復到術前狀態。 結論 圍產期動態檢測凝血功能指標，特別是PT的變化情況，對本例先天性Ⅶ缺乏孕婦行剖宮產分娩極為重要，同時結合其他凝血、纖溶指標可有效實時判斷患者體內凝血功能狀況。

先天性Ⅶ缺乏 圍產期 凝血功能 治療策略

凝血因子Ⅶ（FⅦ）是1種由406個氨基酸殘基構成的多肽鏈，相對分子量為6.0×104，屬絲氨酸蛋白酶家族，由肝臟合成（依賴Vit K），在血液中含量少（約為2 mg/L）且半衰期短（4～6 h），主要參與激活機體外源性凝血途徑。先天性FVII缺乏是1種較罕見的遺傳性凝血功能缺陷疾病，個體發病率約為1:50萬，研究證明其主要遺傳規律為雜合子遺傳，患者臨床表現不一，從無異常癥狀到潛在的致命性皮膚、粘膜出血不等?！?br>