先天性左冠狀動脈缺如1例分析

單書竹+鄧婷智+歐柏青

【關鍵詞】先天性左冠狀動脈；心電圖；心臟

【中圖分類號】R541.15 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.07..02

1 病歷分析

女，63歲，主因反復胸悶、不適2月入院。2月前持重物時出現胸悶不適，心前區明顯，持續約5 min，休息后可好轉，當時未予重視，予以服用銀杏葉膠囊控制病情，近2月來患者間斷出現胸悶不適，無黒矇及暈厥，共發作5次，每次發作約10 min，經舌下含服速效救心丸后可迅速緩解。既往高血壓病史20余年，平時血壓控制不詳，糖尿病病史2年，血糖未規律檢測。查體：血壓：

149/90 mmHg，心率79次/min，率齊，心音正常，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。實驗室檢查：GLU：11.58 mmol/L，TG：7.64 mmol/L，ALT：18.5 U/L，AST：20.58 U/L，CK：116 U/L，CKMB：14.0 U/L，LDH：238.25 U/L，心電圖示：（1）竇性心律；（2）V1-V6可見q波（圖1）。胸部正側位片示心影稍增大。心臟超聲示：AO：27 mm，

LA：34 mm，LV：DM：49 mm，RA：30 mm，RV：36 mm，

IVS：11.1 mm，LVPW：10.9 mm，心功能：EF：68%，提示左房稍大，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，左室舒張功能輕度減退。入院診斷考慮：冠心病不穩定型心絞痛。為明確診斷行冠狀動脈造影。多體位造影檢查后示：（1）冠狀動脈分布：右冠優勢型；（2）左冠缺失；（3）右冠狀動脈：近中段斑塊，后降支近段狹窄95%，中段狹窄90%（中段相當于前降支），后側支近段狹窄99%（相當于回旋支），遠段血流TIMI2級（圖2）。為明確診斷，遂行心臟冠脈CTA重建，結果顯示冠脈呈右側優勢型。左冠狀動脈未見顯示，右竇發出細小分支走行于室間隔，該動脈中段走行于心肌內，遠段充盈顯示欠清。右冠狀動脈起源正常，右側冠狀動脈近中段見多發鈣化斑塊，相應管腔呈輕-中度狹窄，右冠狀動脈遠段見多發鈣化斑塊，官腔呈中-重度狹窄，右冠動脈遠段走行于左房室間隔，管壁鈣化，未見造影劑充盈。雙側乳內動脈近段未掃描，中遠段通暢，未見異常。患者因經濟原因未行冠脈支架置入術，在藥物對癥支持治療下，患者病情穩定后好轉出院，出院后隨訪患者情況較穩定。

2 討 論

單只冠狀動脈（single coronary artery，SCA）指臨床罕見的先天性心臟冠狀動脈異常，是指來源于一個冠狀動脈竇的單只冠狀動脈開口提供全心灌注，是心肌梗死、猝死罕見病因[1]。左冠狀動脈（LCA）缺如整個心臟由唯一右冠狀動脈（RCA）供血罕見，文獻少有報道。在所有行過冠脈造影患者中，SCA發生率在0.024%～0.066%[2]。

在上世紀，基于尸檢結果及血管造影畸形對SCA有不同的分類方法。根據起源位置和分支解剖學分布，Lipton[3]等提出來一個分類方法：根據SCA起源于右冠狀動脈竇或左冠狀動脈竇分為R型和L型；根據動脈解剖行程分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3組，Ⅰ組代表SCA的末端延長支配對側冠狀動脈所供應區域，Ⅱ組表示SCA從近段發出一分支支配對側動脈所供應區域，Ⅲ組表示左回旋支及左前降支分別起源于RCA主干。又根據橫跨到對側動脈與主動脈及肺動脈的位置關系，又可以分為A、B、P3種，A代表橫跨動脈在肺動脈、主動脈前面，B代表橫跨動脈在肺動脈及主動脈中間，P代表橫跨動脈在肺動脈及主動脈的后面。起源于右冠狀竇或左冠狀竇的單一冠狀動脈很難維持整個的冠脈循環[4]。根據Lipton等提出來一個分類，單支右冠狀動脈異常被定義為R-I型，由Yamanaka and Hobbs進一步修改。到2014年位為止僅有4例報道是關于R-I型，R-I型共有的特征為[5]：單只右冠狀動脈來源于右冠狀動脈竇，單只右冠狀動脈管腔大，有良好充盈，在行走過程中可以發出小分支來為左室供血。

冠脈造影可以診斷只有單只右冠狀動脈而左冠狀動脈缺如，并且合并有右降支的動脈粥樣硬化（見圖2）。選擇性冠狀動脈造影是診斷冠心病的金標準。當我們在診斷這類疾病時，是左主冠狀動脈先天發育不良還是左冠狀動脈在走行過程中形成了完全堵塞，這些細微的差別就需要我們仔細考慮。在左室冠脈造影時，心臟的收縮功能和舒張功能可能表現為無任何異常，這就有可能會讓我們的患者接受電生理檢測或者患者合并早博的話，會讓患者行射頻消融來治療早博。而CTA則不因冠脈畸形而帶來操作上的困難，診斷準確性高，還可以反應變異冠脈與房室之間的解剖關系，可以發現心臟其他畸形，以初步評價冠狀動脈情況。因此，冠狀動脈CTA可以作為冠狀動脈變異的篩查手段。

SCA發生的原因現在還不明確。SCA可能導致心絞痛、心肌梗死、暈厥、心臟AR的心律失常，充血性心力衰竭或猝死。其臨床表現缺乏特異性。李玲等[6]認為患者心絞痛發生可能有以下因素：（1）先天性冠脈缺如與冠心病的病理生理基礎均為心肌供血不足。（2）左冠脈缺如會導致右冠脈代償性增粗，會使血流灌注超負荷，易損傷冠脈內皮細胞，加上患者合并冠心病危險因素，可加重冠狀動脈硬化而并發冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。（3）竇緩、竇性靜止、竇房阻滯及房室傳導阻滯等傳導系統病變，會表現為全身乏力，黑蒙、頭暈、暈厥，是因為竇房結、房室結靠單一動脈維持血供。（4）先天性冠脈發育異常易并發冠脈內膜病變。由于單只血管供應較大心肌面積，一旦突發心血管事件，隨時可以危及生命，所以鼓勵患者長期隨訪，在條件允許下可行早期積極治療。

參考文獻

[1] Lipton MJ，Barry WH，Obrez I，Silverman JF，Wexler L.Isolated single coronary artery：diagnosis，angiographic classification，and clinical significance[J].Radiology. 1979；130：39-47.

[2] Desmet W，Vanhaecke J，Vrolix M，Van de Werf F，Piessens J，Willems J，et al.Isolated single coronary artery：a review of 50，000 consecutive coronary angiographies[J].Eur Heart J.1992；13：1637-40.

[3] Yamanaka O，Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126，595 patients undergoing coronary arteriography[J].Catheter Cardiovasc Diagn.1990，21：28-40.

[4] Virmani R， Burke AP， Farb A. Sudden cardiac death[J].Cardiovasc Pathol.2001，10：211-228.

[5] 沈 東，黃黨生，張麗偉，等.成人冠狀動脈起源異常的分類及其發生率[J].武警醫學，2007，18（5）：359-361.

[6] 李 玲，李宗莊，楊天和，等.先天性右冠狀動脈缺如診治體會（附2例報告）[J].貴州醫藥，2005，29（2）：133-134

本文編輯：吳宏艷endprint