部分型肺靜脈異位引流合并重度主動(dòng)脈瓣狹窄1例

趙夢(mèng)嶠，任衛(wèi)東，胡金玲（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

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部分型肺靜脈異位引流合并重度主動(dòng)脈瓣狹窄1例

趙夢(mèng)嶠，任衛(wèi)東，胡金玲（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

主動(dòng)脈瓣狹窄；房間隔缺損；高血壓，肺性；超聲心動(dòng)描記術(shù)

病例 患兒，男，91 d，外院示心臟超聲異常入院，查體：心前區(qū)廣泛Ⅱ級(jí)以上收縮期雜音。二維超聲心動(dòng)圖示右房面積比例明顯增大，左房明顯減小（圖1），右側(cè)肺靜脈進(jìn)入右房，左側(cè)肺靜脈進(jìn)入左房（圖2）。右室肥大，右室壁厚約2.7mm，肺動(dòng)脈擴(kuò)張。房間隔頂部可見較小回聲失落約5～5.5 mm，CDFI可探及雙向分流以左向右為主（圖3）。主動(dòng)脈瓣明顯增厚且回聲增強(qiáng)，數(shù)目顯示不清，開放明顯受限，連續(xù)多普勒可探及高速跨瓣血流，跨瓣峰值壓差120 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），平均壓差70 mmHg（圖4）。三尖瓣探及輕度反流信號(hào)，間接估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約56 mmHg。超聲提示：部分型肺靜脈異位引流，房間隔缺損伴少量左向右分流，主動(dòng)脈瓣重度狹窄，中度肺高壓。CTA檢查結(jié)果與超聲相符。

圖1 心尖四腔心切面示右心比例明顯增大，左心比例明顯減小。 圖2 劍突下上下腔長(zhǎng)軸切面示右肺靜脈引流到右房。 圖3 心尖四腔心切面示房間隔頂部左向右為主分流。 圖4 心尖五腔心切面示連續(xù)多普勒于主動(dòng)脈瓣口探及高速湍流頻譜。

討論 部分型肺靜脈異位引流指4支肺靜脈中1～3支未與左房直接連接，而與右房或體靜脈相連的一種先天性畸形。根據(jù)肺靜脈引流的位置和途徑可分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型。其發(fā)病率約占所有先天性心臟病的0.6%～0.7%，以右側(cè)雙支肺靜脈連接異常多見[1]。部分型肺靜脈異位引流常合并房間隔缺損，而同時(shí)又合并主動(dòng)脈瓣重度狹窄的病例實(shí)屬少見。

該患兒有重度主動(dòng)脈瓣狹窄，左心壓力明顯增加，應(yīng)該有左心大等表現(xiàn)，而二維超聲左室長(zhǎng)軸示右心明顯增大，說明該患兒可能合并其他心臟畸形。患兒右室內(nèi)徑大于左室內(nèi)徑的1.5倍，右室壁明顯增厚，右心明顯增大及肺動(dòng)脈高壓程度與房間隔缺損大小不相稱，排除其他引起右心增大的疾病時(shí)應(yīng)考慮肺靜脈異位引流的可能[2]。由于在四腔心切面肺靜脈處于遠(yuǎn)場(chǎng)很難清晰顯示肺靜脈匯入心房情況，故在劍突下切面觀察[3]，劍突下上下腔長(zhǎng)軸切面同時(shí)觀察到4條靜脈匯入右房，即上、下腔靜脈及右上、下肺靜脈，故可確診為部分型肺靜脈異位引流。該患兒雖然存在導(dǎo)致左心壓力升高的主動(dòng)脈瓣狹窄，但由于同時(shí)存在部分型肺靜脈異位連接以及房間隔左向右分流，導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，進(jìn)而使肺動(dòng)脈壓力升高。異常連接的肺靜脈數(shù)量決定了病人的臨床癥狀，單只肺靜脈的異常連接通常引起較輕的臨床癥狀，相反，當(dāng)存在3支以上的肺靜脈異常連接時(shí)會(huì)引起明顯的心臟增大和心功能不全，準(zhǔn)確識(shí)別異常連接的肺靜脈數(shù)量對(duì)指導(dǎo)臨床治療起著關(guān)鍵的作用[4]。超聲心動(dòng)圖能動(dòng)態(tài)觀察肺靜脈回流情況，選擇合適的檢查切面能夠提高診斷準(zhǔn)確性，且其易重復(fù)、無創(chuàng)等特點(diǎn)使其在部分型肺靜脈異位引流的診斷中起著不可缺少的作用[5]。患兒目前未進(jìn)行手術(shù)，心臟外科會(huì)診提示一期手術(shù)效果差，建議暫行觀察并定期復(fù)查，待15歲左右主動(dòng)脈發(fā)育尚可行根治手術(shù)。

[1]李紅玲，李軍，張軍，等.經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷部分型肺靜脈異位引流的規(guī)律性研究[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)，2011，13（3）：153-155.

[2]周建華，黃云淵，任書堂，等.超聲心動(dòng)圖對(duì)部分性肺靜脈異位引流的診斷價(jià)值[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2016，18（1）：57-59.

[3]孫璐，任衛(wèi)東，孫菲菲.超聲心動(dòng)圖診斷特殊位置的部分型肺靜脈異位引流 1 例[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（6）：1047.

[4]Kevin TD,Anthony MH,Felix GM,et al.Imaging in congenital pulmonary vein anomalies:the role of computed tomography[J].Pediatr Radiol,2014,44(9):1158-1168.

[5]Dillman JR,Yarram SG,Hernandez RJ.Imaging of pulmonary venous developmental anomalies[J].AJR,2009,192(5):1272-1285.

Partial anomalous pulmonary venous connection and severe aortic stenosis:report of one case

ZHAO Meng-qiao,REN Wei-dong,HU Jin-ling
(Department of Ultrasound,Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang 110004,China)

R542.52；R540.45

B

1008－1062（2017）03－0225－01

2016－09－08；

2016－10－10

趙夢(mèng)嶠（1989-），女，遼寧沈陽人，在讀碩士研究生。E-mail：516861956@qq.com

任衛(wèi)東，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail：renwdcmu@163.com