幕上及椎管內原始神經外胚層腫瘤1例并文獻復習

戴珂，肖朝勇，胡新華

·脊柱脊髓專題·

幕上及椎管內原始神經外胚層腫瘤1例并文獻復習

戴珂，肖朝勇，胡新華

目的 探討幕上及椎管內原始神經外胚層腫瘤的臨床特點、診斷、病理表現和治療進展。方法 回顧分析我院一例病理證實的幕上及椎管內原始神經外胚層腫瘤的診療經過,并結合相關文獻進行復習。結果 本例術前行頭顱MRI檢查呈混雜T1WI和混雜T2WI信號，增強后明顯不均勻強化；術后病理檢查提示均為原始神經外胚層腫瘤。術后行放化療，一年后發現椎管內病變，MRI檢查呈等T1、稍長T2信號，增強后明顯均勻強化，術后病理檢查提示也為原始神經外胚層腫瘤。結論 原始神經外胚層腫瘤惡性程度高，易發生轉移，影像學無明顯特異性，病理檢查是可靠的診斷依據，治療方法優選手術聯合放化療。

原始神經外胚層腫瘤；幕上；椎管內

原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroecto-dermaltumor，PNET)的概念首先由Hart等人在1973年提出[1]，這是一類較為罕見的原發性未分化腫瘤，主要由神經上皮產生，惡性程度高、易轉移、易復發、具有多向分化能力，臨床上分為中樞型(central PNET，cPNET)和外周型(peripheral PNET，pPNET)兩類，中樞型較外周型少見，多發生于兒童和青少年[2]。盡管2016年WHO已經取消了PNET的命名[3]，但是臨床工作中仍在提及。為進一步提高對此類疾病的認識，提高術前診斷的準確性，對南京醫科大學附屬腦科醫院放射科近年來發現1例進行回顧文獻并分析其診斷及治療結果，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，女，25歲，因頭暈伴惡心嘔吐10 d，頭痛5 d加重2 d入院。……