枕骨大孔區腫瘤的MRI診斷及顯微外科治療

姚 軍 孫新國 王建剛 宮 杰 田 東

1)成武縣人民醫院神經外科，山東 成武 274200 2)濱州市人民醫院神經外科，山東 濱州 256502 3)齊魯醫院神經外科，山東 濟南 250012

·論著 科研之窗·

枕骨大孔區腫瘤的MRI診斷及顯微外科治療

姚 軍1)孫新國2)王建剛3)宮 杰3)田 東1)

1)成武縣人民醫院神經外科，山東 成武 274200 2)濱州市人民醫院神經外科，山東 濱州 256502 3)齊魯醫院神經外科，山東 濟南 250012

目的 探討枕骨大孔區腫瘤的MRI診斷、類別和顯微外科治療方法。方法 回顧分析MRI診斷和顯微手術治療51例枕骨大孔區腫瘤，根據腫瘤的MRI及類別選擇手術入路，經枕下后正中入路手術切除41例，經枕下遠外側入路手術切除10例。結果 腫瘤全切除37例(72.5%)，次全切除13例，部分切除l例。臨床癥狀改善者40例，保持原有癥狀者5例，癥狀較術前加重4例，術后死亡2例。術后隨訪到45例，隨訪期內復發3例。結論 枕骨大孔區腫瘤種類及表現差異性大，MRI檢查可提供準確的定位和診斷；根據MRI成像特點選擇恰當的手術入路和采用顯微外科手術切除腫瘤可獲得良好的臨床效果。

枕骨大孔；腫瘤；MRI診斷；顯微手術

枕骨大孔區腫瘤類別復雜且位置較深約占顱內腫瘤1%，約占脊髓腫瘤的5%，由于該區域的腫瘤與椎動脈、脊髓上動脈、后組腦神經、小腦、延髓頸髓等神經血管結構關系復雜，診斷及手術切除較困難，若處理不當可引起嚴重并發癥，甚至危及生命[2-3]。回顧性分析2005-02-2016-03采用MRI診斷及顯微神經外科手術治療的51例枕骨大孔區腫瘤，療效滿意，報告并探討其MRI診斷、分類、手術入路及治療。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析通過MRI診斷及顯微外科手術治療的枕骨大孔區腫瘤51例，男31例，女20例；年齡2～71歲，平均41.6歲。病程7 d～10 a，平均4.1個月。術后病理類型：神經鞘瘤15例，腦(脊)膜瘤10例，血管母細胞瘤6例，毛細胞型星形細胞瘤7例，室管膜瘤6例，神經纖維瘤4例，非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤1例，髓母細胞瘤1例，腸源性囊腫1例。1．2 臨床表現 主要表現枕頸部疼痛、不適17例，頭痛、頭暈16例；肢體麻木或活動障礙21例；其他癥狀有視力下降、面癱、位置覺低下、吞咽障礙、惡心嘔吐、嗆咳、眩暈、尿失禁等表現。

1．3 影像學檢查 所有患者均行MRI平掃和增強掃描。 頭顱線圈或脊柱線圈，常規矢狀面、冠狀面及橫斷面掃描，T2WI：TR 5 000 ms，TE 107 ms；層厚6 mm，層距1.0 mm；矩陣320×320，FOV 24×24/Z；增強掃描行矢狀位、橫斷位、冠狀位TSE T1WI掃描。51例患者中腫瘤位于后正中26例，后外側15例，腹側3例，腹外側7例。位于硬膜內42例，硬膜內外溝通9例。伴梗阻性腦積水12例。

1．4 手術方法 所有患者均在全麻下進行，利用顯微神經外科技術經枕下后正中入路手術切除41例，經枕下遠外側人路手術切除10例。其中7例患者行骨科內固定，髓內腫瘤切除時使用神經電生理監測。術后隨訪到45例，隨訪2～60個月，隨訪期內復發3例。

2 結果

2．1 術前MRI評估 術前MRI對腫瘤的定性診斷符合率為80.4%(41/51)枕骨大孔區神經鞘瘤、腦(脊)膜瘤(圖1)、血管母細胞瘤(圖2)、毛細胞型星形細胞瘤、室管膜瘤、神經纖維瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤、髓母細胞瘤、腸源性囊腫術前定性診斷符合率分別為80%、100%、100%、42.9%、66.7%、100%、0%、100%、100%。對手術可切除性總的評估準確率為94.1%(48/51)。

圖1 A：MRI T1WI呈等T1；B：MRI T2WI呈長T2；C：增強掃描示明顯均勻強化；D：顯微鏡下示腫瘤位于右腹外側，與C1神經根粘連緊密

圖2 A：MRI T1WI呈等及長T1；B：MRI T2WI呈長T2；C：增強掃描示結節明顯均勻強化；D：顯微鏡下示腫瘤位于延髓背側，與延髓粘連緊密

2．2 手術入路及全切率 本組經枕下后正中入路手術切除41例，經枕下遠外側入路手術切除10例；腫瘤全切除37例(72.5%)，次全切除13例，部分切除1例。次全切13例包括神經鞘瘤4例，腦(脊)膜瘤3例，毛細胞型星形細胞瘤2例，室管膜瘤1例，血管母細胞瘤1例，髓母細胞瘤1例，腸源性囊腫1例。1例星形細胞瘤行部分切除。

2．3 手術效果 臨床癥狀改善者40例，保持原有癥狀5例，4例癥狀較術前加重，2例圍手術期內后死亡。隨訪期內復發3例為血管母細胞瘤1例，毛細胞型星形細胞瘤1例，室管膜瘤1例。

3 討論

枕骨大孔是位于顱后窩枕骨底部正中央的開孔，指前起C2水平至橋延交界和下1/3斜坡，側起C2椎板至頸靜脈結節，后起C2棘突至枕骨鱗部的管狀區域[1-2]。該區域的空間小，結構復雜，腫瘤多為良性腫瘤，本組中良性腫瘤占69.6%。

3．1 枕骨大孔區腫瘤的MRI診斷 枕骨大孔區腫瘤的MRI檢查可清楚的顯示腫瘤的位置、大小、質地及與周圍腦組織和血管的毗鄰關系。根據影像學特點判斷腫瘤的性質。神經纖維腫瘤在TlWI上多表現等或稍低信號，T2WI 上多表現為等或高信號。液化、壞死、囊變時表現為長Tl、長T2，實質性腫瘤顯著強化，囊實性腫瘤囊不強化。T2WI上信號的高低主要取決于腫瘤組織內氫質子數。增強掃描腫瘤常有：均勻強化、不均勻性強化及環行強化，其強化方式反映了腫瘤內有無囊變、液化及壞死等改變。本組資料中囊實性腫瘤11例，椎管內外溝通者6例，診斷為血管母細胞瘤2例，診斷為膠質瘤1例；枕骨大孔區的腦(脊)膜瘤多位于枕骨大孔前方，其次為側方，少為后方，為單發，邊界清，呈類圓形，腫瘤廣基底與腦膜相連，T1WI 、T2WI 均呈等信號，增強后腫瘤明顯強化，常有腦膜尾巴征[4]。本組資料中位于前方6例，側方3例，后方2例；血管母細胞瘤中實質性腫瘤T1WI呈等或稍低信號，T2WI為高信號。囊實性腫瘤T1WI呈等或低信號，T2WI為高信號。增強后實質性腫瘤和囊性腫瘤的結節均明顯強化。腫瘤內或其外周可見迂曲走行的血管流空影[5]。本組資料中囊性腫瘤5例，實行腫瘤1例，2例合并梗阻性腦積水；毛細胞型星形細胞瘤囊實性腫瘤囊內T1WI為低至等信號，T2WI為高信號。實性部分平掃T1WI為等或不均勻低信號，其內見斑點狀更低信號液性區，T2WI為不均勻高信號，其內見斑點狀更高信號液性區。增強掃描腫瘤實性部分多明顯強化，呈蜂窩狀。本組資料中囊實性腫瘤5例，1例伴腦積水，誤診為室管膜瘤2例，髓母細胞瘤1例，血管母細胞瘤1例；室管膜瘤形態多不規則，瘤周水腫明顯，T1WI為低至等混合信號，T2WI為等或高信號，增強后腫瘤區明顯強化，而囊變壞死區無強化。其中2例分別誤診為腦膜瘤和髓母細胞瘤；髓母細胞瘤多為圓形或卵圓形，邊界清楚，T1WI為等或稍低信號，T2WI為高信號，由于腫瘤細胞排列致密，其特點為DWI上呈高信號。腫瘤可發生囊變但出血及鈣化少見[6]，本組患者為囊實性腫瘤伴腦積水，T1WI呈低信號，T2WI為高信號，DWI呈高信號。腸源性囊腫多為圓形、類圓形或橢圓形，邊界清楚，脊髓局部受壓變扁。在平掃T1WI上可呈高信號和(或)T2WI低信號[7]；非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤其信號或密度復雜，瘤周水腫重。增強掃描常呈曲帶狀環形強化[8]，DWI顯示腫瘤擴散受限呈高信號[9]。

3．2 枕骨大孔區腫瘤的入路選擇及顯微外科手術方式 枕骨大孔區腫瘤手術入路選擇需要根據腫瘤的位置及腫瘤與腦干及周圍神經血管的位置關系來確定，常用的手術入路包括枕下后正中入路、枕下遠外側入路、經口咽入路。正確的手術入路要能充分暴露腫瘤，避免術中損傷后組腦神經及血管，降低手術后并發癥。(1)枕下后正中入路：此類入路能切除絕大多數的枕骨大孔區的腫瘤，臨床上應用比較廣泛，適合腫瘤位于枕骨大孔后正中及后外側者，能直視腫瘤的背側、側方和重要的神經血管，利于腫瘤的全部切除。患者取側臥位或俯臥位，切口上至自枕外隆凸下至上頸部棘突，打開枕骨大孔和咬除部分寰椎后弓后“Y”型剪開硬脊膜。在顯微鏡下分離枕大池蛛網膜后可清楚的分辨腫瘤組織及腫瘤周圍的腦神經及血管。手術切除時要充分保護延頸髓和后組腦神經及所有細小血管、神經。瘤內分塊或整體切除腫瘤，與延脊髓之間粘連緊密者禁忌強行切除。腫瘤位于髓內者應在神經電生理監測下沿腫瘤離脊髓表面最近處或后正中切開。最大程度切除腫瘤的同時要首先考慮患者的生存質量。本組資料中有41例經枕下后正中入路切除腫瘤，其中10例行次全切，1例行部分切除。(2)枕下遠外側入路：此入路直接對著胸鎖乳突肌和椎動脈的后方，在枕骨、枕髁及寰枕關節的內側。適合腫瘤位于枕骨大孔前方或前外側者，此入路距離腫瘤近，能控制椎動脈近端、遠端及其分支和避免對腦干和神經血管的過度牽拉。患者取側臥或側俯臥[10-11]，采用C型或倒L型切口，顯露枕下三角時注意保護水平走行的椎動脈及肌支、椎靜脈叢。應充分利用枕下三角內的椎靜脈叢來保護椎動脈，椎靜脈叢的出血可電凝止血或棉片、明膠海綿及止血紗布壓迫止血。枕骨髁的磨除：若枕骨大孔較大而枕髁較小、腫瘤侵蝕枕髁、并使腦干向內側移位時，則不需要磨除枕髁。如若需要磨除，部分磨除枕髁可增加寰枕關節腹側、腹外側及對側下斜坡的手術視野[12]。枕頸的穩定性主要在于枕髁、C1側塊及附著于上述兩者前1/3處翼狀韌帶和寰椎橫韌帶的完整性，故枕髁全切除或C1側塊和關節面半數以上被磨除者需要行枕頸融合[13]，且瓣狀切開硬膜，緩慢釋放腦脊液后，沿后組腦神經的間隙進行瘤內分塊切除，瘤壁塌陷后再沿瘤周蛛網膜間隙進行分離，因腫瘤的長期壓迫，瘤周和蛛網膜間粘連嚴重時不可強行分離，避免損傷后組腦神經[14]。術后根據腰穿測壓的結果早期行腰大池腦脊液持續體外引流可，減輕血性腦脊液對后組腦神經的刺激及皮下積液的形成，減少術后并發癥。本組資料中有10例選擇了此入路，其中腸源性囊腫的部分囊壁與脊髓粘連緊密，未強行全切，1例脊膜瘤其部分腫瘤與副神經粘連緊密未強行全切并行寰枕融合內固定。

3．3 并發癥的處理 椎動脈損傷后應立即用明膠海綿、棉片、止血紗布等局部壓迫止血[15]。快速擴容補充血容量的同時將患者頭部恢復到中立位，保證對側椎動脈血流的通暢，防止造成椎基底動脈供血不足，從而導致腦缺血進而形成腦梗死。待患者血壓穩定后視椎動脈血管損傷程度進行局部填塞、修補或結扎等處理。處理原則為控制局部出血的同時防止椎基底動脈急性缺血和腦血管的栓塞[16]；后組腦神經損傷可致吞咽困難、誤咽嗆咳、聲音嘶啞及呼吸困難等并發癥，術后處理包括常規留置鼻胃管，經鼻胃管注入易消化吸收的營養物質，鼓勵患者盡早少量多次進食，及時清除口鼻腔內的分泌物，鼓勵患者咳出痰液，使用敏感抗生素，必要時早期行氣管切開，可避免形成嚴重的肺部感染；腦脊液刀口漏可導致顱內及椎管內感染，術中應嚴密縫合硬膜和枕后肌肉及筋膜，若有硬膜缺損時可用人工硬膜進行修補。術后刀口處加壓包扎和早期行腰大池置管腦脊液持續體外引流。

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(收稿2017-02-11)

責任編輯：關慧

MRI diagnosis and microsurgical therapy for foramen magnum tumor

Yao Jun*，Sun Xinguo，Wang Jiangang，Gong Jie，Tian Dong

*Department of Neurosurgery，the People's Hospital of ChengWu County，ChengWu 274200，China

Objective To explore MRI diagnosis，category and microsurgical therapy for magnum foramen tumor．Methods A retrospective analysis was performed in which 51 cases with magnum foramen tumor were diagnosed by MRI and

microsurgical therapy．The surgical approaches were decided based on tumor’s MRI features and category．Sub-occipital posterior midline approach was applied to 41 cases and far lateral sub-occipital approach was applied to 10 cases．Results 37 cases underwent total tumor removal (72.5%)，13 cases underwent subtotal tumor removal and one case underwent partial removal．Improved symptoms occurred in 40 cases，the maintained original symptoms occurred in 5 cases，aggravated symptoms occurred in 4 cases and death occurred in one case．A total of 45 cases had integrated follow-up data，among whom 3 cases recurred．Conclusion The kinds and the manifestations of magnum foramen tumors are so different，and MRI examination can give correct location and diagnosis．According to the characteristics of MRI，the appropriate surgical approach and microsurgical resection can have a good clinical effect．

Foramen magnum；Tumor；MRI diagnosis；Microsurgery

10.3969/j.issn.1673-5110.2017.14.001

山東省醫藥衛生科技發展計劃項目，項目編號：2015WS0470

姚軍(1982-)，碩士研究生，主治醫師，神經外科副主任，專業方向：顱腦腫瘤，顱腦外傷

R651.1

A

1673-5110(2017)14-0001-04