尸檢發現空腸異位胰腺1例

薛汝群 劉學光△ 朱虹光 譚 聰

(1復旦大學基礎醫學院病理學系 上海 200032; 2復旦大學附屬腫瘤醫院病理科 上海 200032)

尸檢發現空腸異位胰腺1例

薛汝群1劉學光1△朱虹光1譚 聰2

(1復旦大學基礎醫學院病理學系 上海 200032;2復旦大學附屬腫瘤醫院病理科 上海 200032)

異位胰腺(heterotopic pancreas),又稱迷走胰腺或副胰腺,其定義是胰腺組織未在正常解剖學位置,且與正常胰腺組織之間無任何解剖、血管或神經聯系。由Jean-Schultz于1727 年首先在回腸憩室發現并報道。異位胰腺發生率極低,臨床通常在胃鏡檢查或上腹部手術時意外發現,或在尸檢時偶然發現。本文就尸檢中發現的1例空腸異位胰腺進行報道。

一般情況 死者女性,87歲,于2015年11月死亡,死后捐獻遺體。生前有橋本氏甲狀腺炎病史,服用甲狀腺素片20余年;因“皮肌炎”服用強的松約30年;其余病史不詳。于2日后行尸體解剖,解剖發現死者主要因肺膿腫、小葉性肺炎所致呼吸衰竭而死亡,同時存在慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。此外,在其空腸黏膜下發現結節1枚。

病理檢查 大體檢查示:于空腸黏膜表面見一枚突起的灰白色結節,外形似桑果,大小約2.5 cm×1 cm×1 cm,切面實性,略呈分葉狀,色灰白灰黃,質中,向腸壁生長且與周圍組織分界尚清。空腸、回腸及結腸可見輕度節段性腸脹氣,余未見明顯異常。顯微鏡檢查示:空腸黏膜下見成團分布的胰腺腺泡,胰腺導管內襯單層立方或柱狀上皮,管腔未見明顯擴張;胰腺腺泡及導管周圍繞平滑肌細胞及少許纖維結締組織,且胰腺組織延伸至空腸壁肌層;未見明顯胰島結構(圖1)。 病理診斷為空腸異位胰腺(符合Heinrich經典分型,II型)。

A:Pancreatic tissue located beneath the jejunum mucosa (HE,×100); B:Pancreatic acini and ducts are present (HE,×400).

圖1 空腸異位胰腺病理檢查

Fig 1 Pathological results of heterotopic pancreas in the jejunum

討論 異位胰腺屬先天發育異常,其病因尚不明確,但多數學者認為在胚胎期原腸旋轉及背側和腹側胰腺始基融合的過程中,部分組織從胰腺分離進而在消化系統其他部位發展為異位胰腺[1]。異位胰腺絕大多數位于上消化道(>90%),尤以胃、十二指腸和空腸多見,少數可見于結腸、肝臟、脾臟,偶見于縱膈內[1-3]。Zhang等[4]對外科手術及內鏡活檢標本近10萬例的病例資料進行統計發現,異位胰腺發生部位依次為胃(52.7%)、小腸(26%)、大/小網膜(10%)、腸系膜(3.8%)、脾門區(2.7%)、遠端食管周圍組織(2.2%)、肝門(1%)以及膽囊(0.5%)。

異位胰腺多為單發,呈灰白色或淡黃色的實性結節,圓形、橢圓形或乳頭狀,平均直徑約1～2 cm,多無包膜,表面欠光滑,質硬或韌,位于消化道者多在黏膜下并可延伸至肌層乃至管壁全層。顯微鏡下可見正常胰腺結構,包括胰腺腺泡、導管及胰島。根據Heinrich經典分型[1],異位胰腺被分為3種病理類型:Ⅰ型,具有完整的胰腺結構,包括腺泡、導管及胰島,胰島數目不一;Ⅱ型,具有腺泡及導管,但無胰島;Ⅲ型:只有腺泡結構。本例在組織學上符合Heinrich經典分型(Ⅱ型)。Ormarsson等[2]對32例位于胃及小腸的異位胰腺的研究發現,31例(97%)具有胰腺腺泡,13例(41%)具有胰島,1例(3%)僅有導管結構。國內Zhang等[4]發現,僅12.5%異位胰腺病例具有全部3種胰腺結構(即Heinrich Ⅰ型),約76%病例僅具有胰腺腺泡(即Heinrich Ⅲ型)。此外,異位胰腺可出現類似發生于正常胰腺的病變,例如炎癥、囊腫、出血、壞死、腺泡或導管上皮異型增生[4-6],甚至發生癌變[7-8]。發生癌變者其病理類型多為導管腺癌[8],最近也有1例報道回腸異位胰腺發生癌變的病理類型為肝樣腺癌[7]。基因分析顯示,無論發生于異位胰腺內的導管腺癌[8],還是其癌前病變[9],均存在K-ras基因12密碼子突變,提示對該基因檢測有助于與其他胃腸道腫瘤進行鑒別診斷。

據國外學者報道[3,5],經上腹部手術的意外發現率約為0.5 %;尸檢發現率報道不一(0.11%～13%);可見于任何年齡,50～60歲為多,男性較女性多見(男女比例約為3∶1)。國內Zhang等[4]報道在內鏡活檢及外科手術病例中,異位胰腺檢出率為0.18%,平均年齡為49歲(14～82歲),女性略多于男性(男女比例約為94∶100)。大多數患者無臨床癥狀,少數患者由于異位胰腺的體積大小、所在解剖位置、所分泌胰酶的消化作用或癌變等因素,可出現消化道梗阻、出血、潰瘍、繼發感染等相關的非特異性癥狀[10]。偶見十二指腸異位胰腺因發生潰瘍導致感染性休克、死亡的病例報道[11]。因此,異位胰腺一旦發現,應盡早手術切除。目前臨床常用影像學檢查手段包括內鏡、超聲波、多層螺旋CT、MRI等,但均無特異性,因此術前明確診斷異位胰腺仍然非常困難。最近,Kim等[12]發現空腸異位胰腺具有某些典型CT影像學特征,包括結節直徑多小于3 cm,與周圍組織界限清楚,卵圓或扁平,均質樣且質實,可呈分葉狀,這有助于與胃腸道間質瘤進行鑒別診斷。

由于異位胰腺發生率低、解剖位置多樣化、體積多較小且缺乏特異性臨床表現,這些均給診斷及治療帶來了巨大困難,極容易造成誤診和漏診[10,13]。目前國內對異位胰腺的誤診率可高達55%,另有31%的患者因其他疾病行手術治療時于術中發現,僅14%術前診斷正確[4]。因此,充分認識該病的特征,并將其作為上消化道腫瘤的常規鑒別診斷疾病之一,將有助于提高其診斷的準確性和治療的及時性。

異位胰腺; 空腸; 尸檢; 病理; 誤診

[1] KILIUS A,SAMALAVICIUS NE,DANYS D,etal.Asymptomatic heterotopic pancreas in Meckel′s diverticulum:a case report and review of the literature[J].JMedCaseRep,2015,9(1):108.

[2] ORMARSSON OT,GUDMUNDSDOTTIR I,MARVIK R.Diagnosis and treatment of gastric heterotopic pancreas [J].WorldJSurg,2006,30(9):1682-1689.

[3] GOKHALE UA,NANDA A,PILLAI R,etal.Heterotopic pancreas in the stomach:a case report and a brief review of the literature[J].JOP,2010,11(3):255-257.

[4] ZHANG Y,SUN X,GOLD JS,etal.Heterotopic pancreas:a clinicopathological study of 184 cases from a single high-volume medical center in China [J].HumPathol,2016,55:135-142.

[5] YUAN Z,CHEN J,ZHENG Q,etal.Heterotopic pancreas in the gastrointestinal tract [J].WorldJGastroenterol,2009,15 (29):3701-3703.

[6] BOYACI C,PASAOGLU E,OKCU O,etal. Gastric heterotopic pancreas with low grade dysplasia of the ducts [J].PatholInt,2016,66(11):645-647.

[7] TONG L,PAN H,HE J,etal. Hepatoid adenocarcinoma arising from heterotopic pancreas of the ileum:A case report [J].Medicine(Baltimore),2016,95(33):e4067.

[8] OSANAI M,MIYOKAWA N,TAMAKI T,etal.Adenocarcinoma arising in gastric heterotopic pancreas:clinicopathological and immunohistochemical study with genetic analysis of a case [J].PatholInt,2001,51(7):549-554.

[9] MA C,GOCKE CD,HRUBAN RH,etal.Mutational spectrum of intraepithelial neoplasia in pancreatic heterotopia[J].HumPathol,2016,48:117-121.

[10] LIU YM,SHEN HP,LI X,etal.Heterotopic pancreas:a clinical analysis of nine patients and review of literature [J].AmSurg,2012,78(3):E141-E143.

[11] WAN ARW,CHE JN,SAMSUDIN H,etal.Duodenal mass from heterotopic pancreas:a unique cause of septic shock [J].AnnAcadMedSingapore,2016,45(9):421-423.

[12] KIM DW,KIM JH,PARK SH,etal. Heterotopic pancreas of the jejunum:associations between CT and pathology features [J].AbdomImaging,2015,40(1):38-45.

[13] SUBASINGHE D,SIVAGANESH S,PERERA N,etal.Gastric fundal heterotopic pancreas mimicking a gastrointestinal stromal tumour (GIST):a case report and a brief review [J].BMCResNotes,2016,9(1):185.

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B

10.3969/j.issn.1672-8467.2017.04.029

2016-12-29;編輯:王蔚)

△Corresponding author E-mail:glxg69@shmu.edu.cn