雙側基底節區對稱性低密度病變的CT診斷

周海軍

在解剖學上，基底核包括豆狀核、尾狀核、屏狀核和杏仁體，其中豆狀核又包括殼核和蒼白球。在CT像上僅能見到豆狀核和尾狀核，而屏狀核和杏仁體因體積較小而不能見到。基底節區對稱性低密度病變是一組以基底節區灰質對稱性損害為主的疾病，其病因多種多樣。由于它們各自在影像學上缺乏顯著的個性表現，而且在臨床上不十分常見，往往會造成誤診[1]。CT上表現為雙側基底節區對稱性低密度病變的種類較多，就其發病原因主要包括代謝性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、腦血管性及缺氧性疾病。這組疾病病理改變大致相似，主要為基底節區神經細胞不同程度水腫變性，繼而發生壞死軟化，部分伴有腦白質的脫髓鞘改變。大多數疾病有不同程度的腦萎縮。現就這組疾病的發病機制及CT表現加以分別討論，以利于各類疾病的診斷。 代謝性疾病代謝性疾病這類疾病主要包括肝豆狀核變性、嬰兒維生素B1缺乏癥、先天性氨基酸代謝異常等。其中以肝豆狀核變性相對多見。本病也稱Wilson's病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病。

1 代謝性疾病

這類疾病主要包括肝豆狀核變性、嬰兒維生素B1缺乏癥、先天性氨基酸代謝異常等。其中以肝豆狀核變性相對多見。本病也稱Wilson's病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病。本病是由于肝臟不能將銅分泌入膽道，致使銅沉淀在器官和組織中而造成損害。肝豆狀核變性患者多在10歲～20歲發病，常累及肝、腦、角膜、腎等組織[2]。角膜顯示出KF色素環，血清總銅量低，尿銅排泄量增加。臨床上按病變發展過程分為癥狀前期、肝期和腦期，各期顱腦CT均可見異常。CT表現為基底節對稱性低密度，有學者認為其受累依次為殼核-蒼白球-層狀核；其次為腦萎縮，其特征為雙側側腦室額角對稱性擴大，這可能與雙側基底核長期受累而致核團萎縮有關。

2 感染性疾病

這類疾病主要包括EB病毒性腦炎、腮腺炎病毒性腦炎、乙型腦炎等，其中以EB病毒性腦炎相對多見。臨床上多有明確的感染史，出現抽搐、意識障礙伴發熱等，同時伴有血象、腦脊液生化指標等的改變。OnoJ等[3]推測EB病毒性腦炎可能是一種自限性疾病。CT上表現為雙側基底節對稱性低密度病變，主要累及雙側豆狀核和尾狀核[1]，同時還累及其他腦葉，依次為額葉、顳葉、頂葉等。

3 中毒性疾病

這類疾病主要包括CO中毒、海洛因腦白質病、變質甘蔗中毒等。其中以CO中毒相對多見，這類疾病常有明確的中毒史。CO中毒主要引起組織缺氧，CO吸入人體內后與血液中的血紅蛋白結合，形成穩定的碳氧血紅蛋白，碳氧血紅蛋白不能攜帶氧，不易解離，并且使氧合血紅蛋白明顯下降。此外CO尚可抑制細胞色素氧化酶，這些因素都造成組織缺氧，主要造成腦和心臟損害[4]。CT表現多為蒼白球區對稱性低密度，呈類圓形，也可有廣泛性白質密度減低，多呈對稱性分布，以額葉為主，部分患者晚期可出現腦萎縮。

4 血管性疾病

包括Galen靜脈血栓、腦梗死及缺氧缺血性腦病后遺改變。其中Galen靜脈血栓是一種特殊類型的腦血管病，臨床上十分少見，其典型CT表現為雙側丘腦、內囊、基底核對稱性低密度，伴有腦池及腦室受壓等腦水腫征象。總之，雙側基底節區對稱性低密度病變包括許多原因。若對這些疾病認識不夠或知識不全，很容易誤診。本組疾病僅憑CT檢查鑒別較困難，如能密切結合臨床病史及實驗室檢查，絕大多數病例可做出正確判斷。

討論分別簡述CT表現結合文獻討論。

肝豆狀核變性 又稱Wilson病，為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙引起的肝硬化和腦疾病。腦內銅異常沉積的部位多見于基底節，其次為丘腦、腦干。病變位于基底節時，又以殼核最多見并且常為雙側，但雙側病變損害程度可有所不同。銅在局部腦組織沉積，引起局部腦組織水腫，神經細胞變性或壞死減少，膠質細胞增多，甚至囊變。臨床表現有角膜緣出現K-F環，生化檢查銅藍蛋白<200mg/L，血清總銅量增高，尿銅增加。CT示雙側基底節區對稱性低密度，常伴有結節性肝硬化。本組CT主要示豆狀核對稱性低密度伴結節性肝硬化3例。

Wernicke腦病 即維生素B1缺乏性腦病，由于維生素B1缺乏導致糖代謝障礙、乳酸及丙酮酸在局部組織中堆積，使其變性壞死。臨床以典型“三聯征”即精神障礙、共濟失調、眼肌麻痹為特點。實驗室檢查是最可靠的。方法是全血或紅細胞轉銅醇酶活性測定，未治療的Wernicke腦病患者，定有血丙酮酸鹽增高以及血轉銅酸酶明顯降低。CT示雙側基底節區對稱性低密度灶，病情進展以后可見大腦白質、內囊及丘腦對稱性低密度區。有的伴有出血灶，有的伴有雙側顳葉對稱性低密度。本組CT示雙側基底節對稱性低密度2例。

總之，CT示雙側基底節對稱性低密度見于多種病變，在診斷和鑒別診斷中需要結合臨表、伴隨癥狀和實驗室檢查才能作出比較準確的診斷。

參考文獻：

[1]劉斌，奚美芳，王孟鼎，等.嬰兒維生素B1缺乏癥顱腦CT研究[J].中華放射學雜志，1998，32：537.

[2]吳恩惠，張云亭，白人駒，等.腦型肝豆狀核變性CT表現及臨床關系[J].天津醫藥，1984，12：101102.

[3] Ono J，Shimizu K，Harada K，et al.Characteristic MR feature of encephalitis caused by Epstein-Barr virus：a case report[J].Peditr Rodiol，1998，28：569.

[4]陳國楨.內科學[M].北京：人民衛生出版社，1984：799.