肌萎縮側索硬化的周圍神經損害

王晶華

（河北滄州中西醫結合醫院神經內科，河北 滄州 061001）

肌萎縮側索硬化的周圍神經損害

王晶華

（河北滄州中西醫結合醫院神經內科，河北 滄州 061001）

目的 探究肌萎縮側索硬化的周圍神經損害情況。方法 對已經確診的肌萎縮側索硬化癥患者行周圍神經活檢，并進行病理學分析。結果 周圍神經均發生病變，其中以神經軸索損害為主，部分伴有神經髓鞘的缺失。結論 肌萎縮側索硬化癥的患者常常出現周圍神經的損傷，以神經軸索損傷為主，部分伴神經脫髓鞘病變。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取自2015年1月1日～2016年12月1日，在我院神經內科就診的肌萎縮側索硬化癥患者共計12例，男10例，女2例，年齡50-70歲，平均年齡62歲。病程9個月至2年，平均病程15個月。12例患者均符合以下納入排除標準：

納入標準：（1）符合世界神經病學聯盟（World Federation ofNeurology，WFN）肌萎縮側索硬化癥的診斷標準。（2）每位患者均由兩名及兩名以上神經內科醫生做出診斷。（3）同意并積極配合本次臨床探究患者。

排除標準：（1）排除其他疾病導致的肌肉萎縮。（2）排除存在本身存在嚴重心腦血管疾病患者。（3）排除拒絕參加本次臨床探究患者。

1.2 臨床表現

12例患者均存在四肢無力，且進行性加重，患者均無四肢麻木，1例患者存在肌肉跳痛；2例患者存在飲水嗆咳，吞咽困難以及言語不清的癥狀；5例患者存在明顯的肌痛。對于12例肌萎縮側索硬化癥患者進行體格檢查示：12例患者均存在不同程度的肌張力減低以及肌肉萎縮，患者肢體感覺均無明顯異常。8例患者存在減反射亢進，4例患者減反射正常。

1.3 輔助檢查

12例患者行肌電圖（EMG）檢查，結果提示12例患者均存在不同程度的、確定的神經元性損傷，其中2例患者存在胸鎖乳突肌神經原性損害。12例患者行神經電生理檢查，結果提示：6例患者存在運動以及神經傳導速度明顯減慢。

1.4 周圍神經病理學分析

對于患者行常規麻醉后，取下患者腓腸肌神經，用10%的福爾馬林溶液進行固定后，進行常規石蠟包埋，隨后對于樣本分別進行HE、Bodian及Luxol Fast Blue染色，后在光鏡下進行分析。2.5%戊二醛及1%鋨酸后固定2 h，一部分撕單根神經，光鏡下觀察，另一部分常規脫水包埋，半薄切片后甲苯胺藍染色光鏡下觀察，超薄切片鉛鈾雙染色后電鏡下觀察。

根據病理改變將周圍神經損傷分為4組，第一組：正常；第二組：輕度損傷（輕度軸索變性及髓鞘脫失）；第三組：中度（有髓神經纖維輕度脫失，軸索變性及脫髓鞘）；第四組：重度（有髓神經纖維嚴重脫失，軸索變性及脫髓鞘）。

2 結 果（見表1）

表1 12例患者腓腸肌神經損傷程度

對12例患者的腓腸肌神經進行固定、染色光鏡以及電鏡下病理分析，結果如下：1例患者的腓腸肌神經基本正常，無明顯的病理損傷。7例患者腓腸肌神經輕度損傷：存在輕度的軸索變性伴有髓鞘的輕度缺失。2例患者腓腸肌神經中度損傷：軸索輕度變性并伴有髓神經纖維輕度脫失 。兩例患者腓腸肌神經重度損傷：軸索損傷嚴重伴有有髓神經纖維嚴重脫失以及有髓纖維數目明顯減少。

3 討 論

肌萎縮側索硬化癥在長期以來被認為僅有運動神經元受損不伴有感覺神經系統損傷。但在臨床治療過程中，筆者發現大多數肌萎縮側索硬化癥患者均存在神經傳導速度減慢及感覺異常等感覺系統受損的癥狀。

1981 年，美國學者通過系統計數的統計學方法發現：基本上所有存在典型運動系統障礙的肌萎縮側索硬化癥患者，其運動神經及感覺神經元均存在脫失，并且軸索損傷較為嚴重。進行腓腸肌活檢病理學染色分析，結果提示：肌萎縮側索硬化癥患者早期的軸索萎縮，髓鞘增加，有髓神經纖維的直徑分布曲線逐漸移向小直徑的神經纖維，而且這種感覺神經病理的嚴重性與疾病的病程相關，從而提出在肌萎縮側索硬化癥患者的早期階段可以看到逐漸加重的背根神經節的病理改變，體積最大的神經元最先受到疾病的 影響，之后出現進行性的軸索萎縮，繼而出現脫髓鞘—再被髓鞘改變，最終導致神經纖維的退變，根據該實驗結果及理論，該美國神經學專家提出：在肌萎縮側索硬化癥患者中運動及感覺神經元存在同步受累現象。

本組病例中大部分患者表現為輕度混合性的周圍神經病變，周圍神經正常或受到嚴重損害的病例均較少。在本組臨床探究中，兩例重度腓腸肌神經損害的患者，其病程均較長，均大于本組患者的平均病程，與上述文獻中提到的：“伴隨病程延長，神經損傷程度越重”的結論相一致，其主要的病理表現為神經軸索的損傷，與以往文獻的報道結果也相一致。由于本次研究，患者例數不足，對于肌萎縮側索硬化癥患者在周圍神經免疫損傷，代謝障礙等方面未進行深入性探討，希望相關學者在以上方面做出進一步研究。

[1]Ikeda J,Kohriyama T,Nakamura S.Elevation of serum soluble E-selectin and antisulfoglucuronyl paragloboside antibodies in amyotro-phic lateral sclerosis[J].Eur J Neurol,2015,7:541-547.

本文編輯：李 豆

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ISSN.2095-6681.2017.09.10.01