縱隔神經源性腫瘤MRI的診斷價值

劉文飛，金 航，伍建林，于 晶

（1.大連大學附屬中山醫院放射科，遼寧 大連 116001；2.復旦大學附屬中山醫院放射科，上海 200000）

?胸部影像學?

縱隔神經源性腫瘤MRI的診斷價值

劉文飛1，金 航2，伍建林1，于 晶1

（1.大連大學附屬中山醫院放射科，遼寧 大連 116001；2.復旦大學附屬中山醫院放射科，上海 200000）

目的：分析縱隔神經源性腫瘤的MRI平掃信號特點及強化特征，以加強對該病的認識和診斷準確性。方法：經手術病理證實為縱隔神經源性腫瘤33例，分別行MRI自旋回波T1WI、快速自旋回波T2WI以及屏氣擾相梯度回波T1WI動態增強掃描，回顧性分析MRI掃描結果。結果：33例縱隔神經源性腫瘤中，神經鞘瘤18例，神經節細胞瘤7例，神經纖維瘤5例，副神經節瘤3例。腫塊邊界清楚，多呈圓形或橢圓形，MRI掃描T1WI呈均勻低信號，神經纖維瘤T2WI呈稍高信號，其余神經源性腫瘤T2WI多呈不均勻高信號；動態增強掃描神經鞘瘤10例動脈期不均勻輕度強化，靜脈期、延時期呈不均勻延時明顯強化，3例動脈期不均勻明顯強化，靜脈期、延時期呈持續性明顯強化。神經纖維瘤動脈期均勻輕度強化，靜脈期、延時期呈均勻延時明顯強化。神經節細胞瘤呈輕、中度延時均勻強化。副神經節瘤動脈期明顯不均勻強化，靜脈期、延時期呈低強化。結論：縱隔神經源性腫瘤的MRI征象具有一定特點，有助于大多數病例術前正確診斷。

縱隔腫瘤；磁共振成像

神經源性腫瘤幾乎90%發生于后縱隔，是常見的縱隔原發性腫瘤之一[1]。臨床癥狀不具特異性，主要通過影像學檢查發現，隨著MRI在縱隔病變診斷中的應用越來越廣泛，其良好的軟組織分辨率在腫瘤性病變的診斷中具有獨特的優勢。本研究擬對經手術病理證實的33例縱隔神經源性腫瘤的MRI表現與組織病理學結果進行對照分析，旨在總結縱隔神經源性腫瘤的MRI特征、提高臨床診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2012年1月—2016年3月復旦大學附屬中山醫院及大連大學附屬中山醫院經手術及病理證實、資料完整的33例縱隔神經源性腫瘤患者，其中男 16 例，女 17 例，年齡 16～61 歲，平均（41.1±11.7）歲。臨床表現主要為咳嗽2例，胸悶3例，胸痛2例，另有26例患者無明顯癥狀，僅體檢偶然發現。

1.2 技術方法

33例均經MR（Siemens 1.5T）成像，采用體表線圈，分別行橫軸位SE-T1WI，橫軸位TSE-T2WI，冠狀位TSE-T2WI，其中26例行橫軸位動態增強掃描。各序列主要參數：T1WI：TR/TE 100 ms/4.7 ms， 翻轉角10°， 層厚 5.0 mm， 間隔 1.0 mm，FOV 300×400；T2WI：TR/TE 4 000 ms/103 ms， 翻轉角 150°； 層厚5.0mm， 間隔為 1.0 mm，FOV 360×360；FLASH：TR/TE 5.04 ms/2.31 ms，層厚 4.0 mm，間隔 1.0 mm，FOV 300×380。動態增強采用屏氣擾相梯度回波或多層面擾相梯度回波T1WI快速掃描序列，共動脈期、靜脈期和延時期3個回合，動脈期為對比劑注射后20～30 s開始掃描，靜脈期為對比劑注射后60～70 s開始掃描，延時期為對比劑注射后100～120 s開始掃描。對比劑采用Gd-DTPA（Magnevist Shering Germany），于肘正中靜脈高壓注射（A管），劑量為15～20 mL 或 0.15～0.20 mmol/kg， 注射速率 1.5～2 mL/s，B管注入15 mL生理鹽水，以2.5 mL/s的速率維持。

1.3 圖像分析

MRI圖像由2名高年資心胸影像診斷醫師單獨評價，意見不同時經討論達成一致。分析病灶的位置、數目、分布、形態、大小、T1WI及T2WI的信號特點，動態增強的強化方式以及與周圍組織的關系。

2 結果

神經鞘瘤18例。腫瘤位于左后上縱隔12例（66.7%），右后下縱隔 5例（27.8%），位于后縱隔病灶均與脊柱關系密切，右前下縱隔1例（5%），均有完整包膜。5例（27.8%）呈啞鈴型，13例（72.2%）呈圓形或卵圓形。大小：左右徑、前后徑為0.75cm×1.0cm～8.8 cm×6.7 cm，病變呈 T1WI低、T2WI高信號為主，內信號混雜，可見囊變及壞死區。動態增強掃描動脈期腫瘤呈花斑樣輕度強化，靜脈期對比劑逐漸充填，延時期腫瘤強化明顯，呈不均勻強化。術前擬診為神經鞘瘤10例，定義為神經源性腫瘤診斷7例，誤診為胸腺瘤1例，其中誤診病例位于右前下縱隔，邊緣光滑，T1WI稍低、T2WI高信號，內信號高、低混雜，增強掃描不均勻明顯強化（圖1）。

神經纖維瘤5例。腫瘤位于左后上縱隔4例，右后上縱隔1例。呈類圓形，與脊柱關系密切。大小：左右徑、前后徑為2.0 cm×2.4 cm～4.3 cm×4.4 cm。 病變主體呈T1WI低、T2WI高信號，其中1例可見囊變區，除囊變區外腫瘤信號均勻。動態增強掃描呈持續性、明顯均勻強化，囊變區未見強化。

神經節細胞瘤7例。腫瘤位于右后下縱隔2例（28.6%），左后下縱隔 3例（42.8%），左中下縱隔 2例（28.6%）。呈不規則形及橢圓形，與脊柱關系密切，鄰近血管受包繞，沿胸膜嵌入式生長3例。大小：左右徑、前后徑為 0.9 cm×5.5 cm～3.6 cm×4.7 cm。 病變主體呈T1WI低、T2WI高信號，信號不均勻。動態增強動脈期輕微強化，靜脈期進行性輕中度強化，延時期強化程度進一步增加（圖2）。

副神經節瘤3例。腫瘤主體位于中縱隔，主-肺動脈窗2例，后縱隔1例。左右徑、前后徑為2.9 cm×3.5 cm～6.1 cm×6.3 cm。 T1WI低信號，T2WI高信號，邊界清晰，包膜完整，中心見囊變。增強掃描動脈期呈明顯強化，靜脈期、延時期較動脈期對比劑逐漸退出，中心囊變區見未強化信號（圖3）。

圖1 男，55歲，后縱隔神經鞘瘤。圖1a：T1WI腫塊呈不均勻等低混雜信號。圖1b：增強掃描動脈期腫塊中心呈輕度花斑樣強化，周圍不強化。圖1c：增強掃描延時期腫塊中心呈明顯片狀強化，周圍不強化。圖1d：光鏡下見周圍細胞稀疏區為Antoni B組織并包繞著中央細胞致密的Antoni A 組織（HE）。Figure 1. A 55-year-old man with posterior mediastinal schwannoma.Figure 1a：The mass was shown heterogeneous mixed hypo-and iso-intensity on T1WI.Figure 1b：The mass was shown slightly piebald enhancement at central region and on-enhancement peripheral region during arterial phaseon contrast-enhanced T1WI.Figure 1c：The mass was shown obvious patchy enhancement at central region and non-enhancement at peripheral region during delayed phase on contrast-enhanced T1WI.Figure 1d：Light microscope reveals surrounding sparse cell area is Antoni B tissue and is wrapped by compact Antoni A tissue of central cell.

3 討論

MRI多方位成像可以更準確地定位腫瘤并清晰地顯示與鄰近大血管、椎體的關系；而通過多序列的掃描MRI可以敏感地顯示出病變內部的出血、囊變、壞死、脂肪等病理改變，隨著MR系統的不斷升級，掃描技術的不斷改善，得到的MR圖像質量逐步提高，MRI在縱隔病變的診斷價值逐步提高。組織學上，根據腫瘤細胞起源不同將縱隔神經源性腫瘤分成3類：①起源于神經鞘膜的腫瘤，如神經纖維瘤和神經鞘瘤；②起源于交感神經節的腫瘤，如神經節細胞瘤、神經母細胞瘤和神經節母細胞瘤；③起源于副神經節的腫瘤，如副神經節瘤。不同的細胞類型有不同的MRI表現[2]。

圖3 男，32歲，中縱隔副節細胞瘤。圖3a：T2WI腫塊呈高信號，中心可見囊變。圖3b：T1WI腫塊呈不均勻等低混雜信號。圖3c：增強掃描腫塊明顯強化，中心見囊狀未強化區。圖3d：病理HE染色。Figure 3. A 32-year-old man with middle mediastinal paraganglioma.Figure 3a：The mass was shown hyper-intensity on T2WI,with cystic change at central region.Figure 3b：The mass was shown heterogeneous mixed hypo-and iso-intensity on T1WI.Figure 3c：The mass was shown obvious enhancement on contrast-enhanced T1WI.Saccate non-enhanced area was found at central region.Figure 3d：HE staining pathology.

3.1 神經鞘瘤

神經鞘瘤是最多見的神經源性腫瘤，良性居多，男女發病率相近，可見于任何年齡，常見20～50歲。本組中神經鞘瘤占同期經手術證實的縱隔神經源性腫瘤的54.5%（18/33）。縱隔神經鞘瘤好發于胸腔上半部分后縱隔脊柱旁溝，對于極少數發生在前、中縱隔的腫瘤，容易誤診為如胸腺瘤、畸胎瘤等；本組發生在前縱隔的神經鞘瘤術前誤診為胸腺瘤。病理上神經鞘瘤主要有Antoni A區和Antoni B區組成。增強掃描后，Antoni A區組織呈漸進性均勻明顯強化；Antoni B區組織分布區和囊變區及出血等部分則不強化或強化不明顯；本組中除3例呈均勻低強化外，其余15例均呈不均勻明顯強化，較以往文獻報道[3]，CT強化方式（5/11）不均勻強化比例增高，可能與MRI對軟組織成分分辨力更敏感有關；且本組病例中動態增強掃描后，動脈期呈花斑樣低強化，靜脈期對比劑逐漸充填，延時期進一步強化。

3.2 神經纖維瘤

神經纖維瘤患者男性多于女性，常見于20～40歲，病理學表現為粗大的波狀膠原束間以及不同程度的黏液樣變性增生間見散在分布的神經鞘細胞；MRI表現為椎旁邊緣光滑的圓形腫塊，包膜完整，T1WI上呈低、中等信號，周邊區較中心區信號略低，T2WI呈中、高信號，周邊區較中心區信號增高；增強掃描后強化程度取決于膠原束、神經鞘細胞等腫瘤內各成分的比例；本組5例均T1WI呈低、中等信號，T2WI呈高信號，增強掃描后呈均勻強化。

3.3 神經節細胞瘤

神經節細胞瘤最好發于腎上腺；腎上腺外神經節細胞瘤多位于后縱隔，其次為腹膜后及頸部[4]；神經節細胞瘤由神經節細胞、神經纖維、雪旺式細胞和黏液湖組成。MR信號表現多樣，T1WI呈等、低信號，T2WI低、等、高信號或混雜信號[5]；腫瘤通常沿周圍器官間隙呈嵌入式生長，椎旁間隙消失，可包繞血管，但血管形態正常，不會受壓變形；本組中3例包繞血管并嵌入左側胸腔，且沿椎間孔生長；有些學者認為在后縱隔的腫瘤中發現脂肪組織是診斷神經節細胞瘤的典型征象[6-7]。本組中有1例腫瘤內可見脂肪成分；需要結合形態、生長方式、信號特點和成熟畸胎瘤相鑒別；10%～25%的神經節細胞瘤可以出現鈣化[8]；點狀或麥粒狀的鈣化通常出現在良性腫瘤中，惡性腫瘤中的鈣化通常是不規則形和大塊狀的鈣化。增強掃描腫瘤動脈期呈輕度不均勻強化或無強化，延時期腫瘤進一步強化，強化程度低于神經鞘膜來源腫瘤及副神經節瘤；本組病例均呈不均勻輕度強化，與文獻報道[9]相符。

3.4 副神經節瘤

副神經節瘤的分類是以解剖部位結合有無功能作為分類的依據。腎上腺髓質發生的腫瘤稱為嗜鉻細胞瘤，腎上腺外的一般稱為副神經節瘤[10]，大多發生在頭頸部，發生在縱隔罕見，腫瘤組織由主細胞（Ⅰ型）和支持細胞（Ⅱ型）構成，主細胞排列呈巢狀或簇狀，聚集而構成“Zellballen”結構，周圍包繞或部分包繞單層排列的梭形支持細胞，細胞巢間有豐富的血管相連，故腫瘤血供豐富，易引起出血、囊變、壞死[11]。基于此病理基礎，MRI平掃常表現為T1WI低或等低信號，T2WI等高信號或以高信號為主的混雜信號，增強掃描時副神經節瘤強化非常明顯，強化峰值出現較早，類似血管瘤強化，中心囊變壞死區不強化，實質部分呈持續明顯強化[12]；此外，“鹽和胡椒”征被認為是該腫瘤的特征性表現[13]，本組1例位于主肺動脈窗，邊界清晰，MRI信號特點及強化方式與文獻報道MRI表現一致。

縱隔神經源性腫瘤多位于脊柱旁生長，MRI可以很好的顯示腫瘤的內部結構和周圍關系，并根據不同腫瘤的信號特點和強化方式做出較為正確的診斷，值得臨床推廣。

[1]張志庸，周易東，崔玉尚，等.縱隔神經源性腫瘤的診斷和治療[J].中華外科雜志，2002，40（9）：676-678.

[2]金騰，吳剛，李小明，等.外周神經源性腫瘤的MRI表現與鑒別診斷[J]. 放射學實踐，2014，29（10）：1213-1216.

[3]吳小凱，王其軍，張輝.縱隔神經源性腫瘤多層螺旋CT表現與病理對照研究[J]. 實用醫學影像雜志，2014，15（1）：27-29.

[4]梁輝清，曾慶思，唐堪華，等.胸部神經節細胞瘤影像學表現與病理分析[J]. 中國醫學影像技術，2013，29（8）：1288-1291.

[5]Ozawa Y,Kobayashi S,Hara M,et al.Morphological differences between schwannomas and ganglioneuromas in the mediastinum：utility of the craniocaudal length to major axis ratio[J].Br J Radiol,2014,87(1036)：20130777.

[6]Duffy S,Jhaveri M,Scudierre J,et al.MR imaging of a posterior mediastinal ganglioneuroma：fat as a useful diagnostic sign[J].Am J Neuroradiol,2005,26(10)：2658-2662.

[7]Ko S,Keum D,Kang Y.Posterior mediastinal dumbbell ganglioneuroma with fatty replacement[J].Br J Radiol,2007,80(958)：e238-e240.

[8]Johnson GL,Hruban RH,Marshall FF,et al.Primary adrenal ganglioneuroma：CT findings in four patients.[J]. Am J Roentgenol,1997,169(1)：169-171.

[9]關玉寶，張衛東，何建行，等.胸部節細胞神經瘤的CT和MRI表現[J]. 中華放射學雜志，2011，45（12）：1136-1138.

[10]Lee KY,Oh Y,Noh HJ,et al.Extraadrenal paragangliomas of the body：imaging features[J].Am J Roentgenol,2006,187(2)：492-504.

[11]王關順，劉云霞，廖承德，等.副神經節瘤的CT和MRI表現[J].中國臨床醫學影像雜志，2014，25（8）：542-546.

[12]Yuan Y,ShiH,Tao X.Head and neck paragangliomas：diffusion weighted and dynamic contrastenhanced magnetic resonance imaging characteristics[J].BMC Med Imaging,2016,16(1)：1-6.

[13]劉紅軍，梁長虹，劉再毅，等.MRI診斷腎上腺外副神經節瘤[J].中國醫學影像技術，2010，26（10）：1837-1839.

Diagnostic value of MRI for mediastinal neurogenic tumors

LIU Wen-fei1,JIN Hang2,WU Jian-lin1,YU Jing1
(1.Department of Medical Imaging,Affiliated Zhongshan Hospital of Dalian University,Dalian Liaoning 116001,China;2.Department of Radiology,Affiliated Zhongshan Hospital of Fudan University,Shanghai 200000,China)

Objective:To analyze the characteristics of MRI scan signal for mediastinal neurogenic tumors in order to enhance the understanding and diagnostic accuracy of the disease.Methods:There were 33 cases which were pathologically identified as mediastinal neurogenic tumors.Spin echo T1WI,fast spin echo T2WI,breath spoiled gradient echo T1WI MRI were used and retrospectively analyzed.Results:Among the 33 cases of mediastinal neurogenic tumor,there were 18 cases of neurilemmoma,ganglioneuroma in 7 cases,neurofibroma in 5 cases and 3 cases of paraganglioma.The boundary of the tumors was clear,mostly were round or oval.Through MRI scan,T1WI showed homogeneously low signal;T2WI showed slightly higher signal;the rest of the neurogenic tumors showed inhomogeneously high signal.Through dynamic enhanced scan,10 cases of neurilemmoma were inhomogeneous slight enhancement in arterial phase and showed inhomogeneous delayed enhancement obviously in venous phase.Three cases of neurilemmoma were inhomogeneous enhancement obviously in arterial phase and showed continuous enhancement obviously in venous phase.Neurofibroma was homogeneous slight enhancement in arterial phase and showed even delayed enhancement obviously in venous phase.Ganglioneuroma showed slight and moderate homogeneous delayed enhancement.Paraganglioma showed inhomogeneous enhancement obviously in arterial phase and low enhancement in venous phase.Conclusion:MRI symptoms of mediastinal neurogenic tumors have some specific characteristics,which could be helpful for the correct diagnosis before operation.

Mediastinal neoplasms;Magnetic resonance imaging

R734.5；R445.2

A

1008-1062（2017）02-0101-04

2016-05-23；

2016-07-22

劉文飛（1983-），男，遼寧盤錦人，主治醫師。 E-mail：liuwenfei830216@163.com

金航，復旦大學附屬中山醫院放射科，200000。E-mail：hangjin08@163.com