以多發腦動脈瘤為主要表現的肌纖維發育不良1例

張紅波+代慧

肌纖維發育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是一種非動脈硬化性、非炎癥性平滑肌及彈性組織異常為特征的血管病。病理以血管壁纖維及平滑肌細胞異常增生、中層彈力纖維減少及動脈壁紊亂為特征。病變呈節段性，可引起全身中小動脈狹窄、閉塞、動脈瘤或夾層形成，臨床較為罕見。現將我科收治的經數字減影腦血管照影確診的1例以多發腦動脈瘤為主要表現的肌纖維發育不良病例報道如下。

1 病例資料

女性患者，56歲，因“陣發性頭暈1月”入院?；颊呓?月無明顯誘因下出現頭暈，伴有視物旋轉、惡心嘔吐。呈陣發性，持續數秒鐘后好轉，活動后頭暈加重。無明顯肢體麻木、乏力等，無肢體抽搐，無頭痛，無視物模糊，無飲水嗆咳、言語不清，為明確診斷來我院就診。既往有高血壓病病史10年，血壓最高200/100 mmHg，自服硝苯地平（劑量不定），血壓控制不佳。否認有其他慢性疾病、傳染病、外傷史及手術史。入院查體：神志清楚，言語清晰，記憶力、空間定向力正常，雙側瞼裂對稱，雙側眼球各向運動自如，右視時可見水平眼震。光反射靈敏，無面舌癱瘓，雙側肢體肌力、肌張力正常。雙側肢體淺感覺、深感覺、復合覺正常，雙側Babinski征陰性，共濟正常。輔助檢查：2013年6月13日外院頭部磁共振血管成像（MRA）示腦動脈硬化伴多發性狹窄。入院后實驗室檢查：甘油三酯3.82 mmol/L，總膽固醇5.86 mmol/L，血糖、糖化血紅蛋白、血常規、血沉、甲狀腺功能、女性瘤標、腎功、肝功、ENA酶譜等正常。2013年6月15日我院數字減影腦血管照影（DSA）示雙側頸內動脈、左側椎動脈顱內段及基底動脈不規則狹窄及擴張交替，呈串珠樣改變，右側頸內動脈巖骨段可見囊狀動脈瘤，基底寬，動脈瘤大小約3.5 mm×3.5 mm，虹吸段可見梭形動脈瘤，基底動脈上段可見梭形動脈瘤（圖1）。DSA確診為肌纖維發育不良（FMD）。臨床診斷為椎基底動脈供血不足、肌纖維發育不良（FMD），給予抗血小板聚集、改善微循環治療，病情好轉后出院。

2 討論

肌纖維發育不良（FMD）是一種非粥樣硬化性、非炎性、節段性累及中小型動脈的血管病，85%的腦血管發育不良的患者為女性，通常在20～60歲被確診[1]。目前病因尚未明確，可能與感染、高血壓、自身免疫、遺傳、α抗胰蛋白酶缺乏有關[2]。FMD可分為內膜、中膜及外膜3種組織類型，其中中膜占90%～95%。其病變是多部位的，主要累及頸動脈、腎動脈及內臟動脈。

FMD患者臨床癥狀與病變部位及受累動脈狹窄程度有關。早期可無任何臨床癥狀，晚期可因器官缺血出現相關癥狀，可表現為腎動脈性高血壓、短暫性腦缺血發作、偏癱、顱神經麻痹等。趙媛[3]等報道1例單側頸內動脈FMD致腦栓塞的男性病例。少數FMD患者合并腦動脈或夾層，可出現蛛網膜下腔出血，嚴重危害生命[4]。

DSA是診斷腦血管FMD的金標準，主要變現為3種類型[5]：Ⅰ型：呈典型串珠樣，被累及的血管腔有多處狹窄與擴張交替出現，是中膜FMD的特征性改變；Ⅱ型：長段管狀狹窄，多見于內膜FMD，應與頸動脈夾層，大動脈炎，占位性病變壓迫所致頸動脈狹窄相鑒別；Ⅲ型：損害集中在血管壁的一側，呈動脈瘤樣改變，以外膜FMD多見。

本例患者為中年女性，既往有高血壓病病史，表現為陣發性眩暈，查體示右視時可見水平眼震。表現為椎基底動脈供血不足的癥狀與體征?；颊叩腄SA顯示多處腦血管呈串珠樣改變，伴有右側頸內動脈巖骨段、虹吸段、基底動脈上段動脈瘤，為Ⅰ型和Ⅲ型混合表現。FMD診斷明確。其次患者應與動脈粥樣硬化及大動脈炎導致的腦血管病相鑒別。動脈粥樣硬化多見于老年人，多有糖尿病、高血壓病等腦血管病危險因素。該患者有高血脂、高血壓病，不除外合并動脈粥樣硬化的可能性，但典型的DSA表現可鑒別。大動脈炎多見于青年，有低熱、乏力、肌肉及關節疼痛等非特異性全身癥狀，化驗檢查示血沉增快、類風濕因子陽性。該患者的ENA酶譜正常，據DSA表現可排除大動脈炎。

FMD無特異性治療，對伴有卒中、TIA等神經系統癥狀者，應用抗血小板聚集、抗凝、改善循環等對癥治療。對于FMD引起頸動脈狹窄的患者，可采用頸動脈內膜切除術或血管內支架成形術。相對于血管內支架成形術，頸動脈內膜切除術創傷大，不適合于動脈夾層、動脈瘤及接近顱底的病灶，因此血管內支架成形術在臨床上應用廣泛。有學者報道用支架成形、彈簧圈栓塞結合治療1例FMD患者的顱內外多發狹窄及夾層動脈瘤。本例患者多條血管狹窄，伴有3個以上動脈瘤，手術風險太大，僅予以抗血小板聚集、抗凝、改善循環等對癥治療。

參考文獻：

[1]Kar S，Gopaldas RR，Kumar A.Acute aortic dlssection and stroke in multjvessel fibromuscular dysplasia[J].Tex HeartInst J，2013，40（1）：88-90.

[2]Southerland AM，Meschja JF，Worrall BB.Shared associations of nonatherscIerolic，Iarge-vessei，cerebrovascular arteriopathies：considering intracranial aneurysms，cervical arterydissection，moyamoya disease and fibromuscular dysplasIa[J].Curr Opin Neurol，2013，26（1）：13-28.

[3]趙媛，畢鴻雁，張晶，等.單側頸內動脈肌纖維發育不良致腦栓塞一例報道[J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2016，23（2）：150-152.

[4]Meuse MA，Turba UC，SabriSS，et al.Treatment of renalartery fibromuscular dysplasia[J].Tech Vasc Interv Radiol，2010，13（2）：126-133.

[5]E Touzé，C Oppenheim，D Trystram，et al.Fibromuscular dysplasia of cervical and intracranial arteries[J].Int J Stroke，2010，5（4）：296-305.