小兒Ebsetin畸形手術糾治的方法和效果分析

萬全超, 沈 立, 謝業偉, 龔 瑾, 李小兵, 張儒舫

(上海市兒童醫院 上海交通大學附屬兒童醫院 胸心外科, 上海, 200062)

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小兒Ebsetin畸形手術糾治的方法和效果分析

萬全超, 沈 立, 謝業偉, 龔 瑾, 李小兵, 張儒舫

(上海市兒童醫院 上海交通大學附屬兒童醫院 胸心外科, 上海, 200062)

Ebstein畸形; Danielson法; Carpentier法; Cone法

Ebstein畸形即三尖瓣下流畸形，其基本病理改變為右心室及三尖瓣瓣葉異常發育，并伴有后瓣葉及膈瓣葉向右心室處下移，憑借腱索乳頭肌附著于患兒三尖瓣瓣環下的右心室壁，進而導致疾病的發生[1]。三尖瓣瓣葉出現縮小或增大，或變形、增厚及縮短等，病變常常可累及患兒的膈瓣葉或后瓣葉，使其出現缺損，導致右心房逐漸擴大，纖維增厚，從而影響患兒心臟的正常功能，嚴重者甚至死亡[2-3]。近年來，Ebstein畸形手術治療手段層出不窮，三尖瓣成形術治療方式取得了顯著成效，根據手術方式的不同，又將成形術分為Danielson法、Carpentier法及Cone法三種類型[4]。本研究探討小兒Ebsetin畸形手術糾治的方法和手術效果，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2010年10月—2016年10月本院收治的15例Ebsetin畸形患兒，分為Danielson組4例, Carpentier組6例及Cone組5例。其中女8例，男7例，年齡1～128個月，平均年齡(44.18±10.51)個月。術前行心臟彩超檢查顯示，輕度反流患兒5例，中度反流患兒4例，中重度反流患兒4例，重度反流患兒2例。合并室間隔缺損患兒3例，房間隔缺損患兒4例，肺動脈狹窄患兒4例，動脈導管未閉患兒4例。本研究通過了本院醫學倫理委員會的批準，患兒家屬均對本研究目的和方法知情同意，自愿參與本次研究并主動簽署了知情同意書。3組性別比、年齡等基本資料無顯著差異(P>0.05), 具有可比性。納入標準: ① 符合Ebsetin畸形診斷標準[5], 臨床癥狀明顯的患兒; ② 年齡在1～130個月的患兒; ③ 肝臟、腎臟功能正常，無其他心血管疾病的患兒。排除標準: ① 未見手術指征，或無法接受手術治療的患兒; ② 患有嚴重先天性肝、腎等重大臟器疾病的患兒; ③ 接受其他手術治療，或有心臟手術病史的患兒。

1.2 方法

3組患兒均接受三尖瓣成形術治療，其中Danielson法即將患兒右心室進行橫向折疊，經折疊后，三尖瓣瓣葉可逐漸上移至正常瓣環的水平; Carpentier法即將三尖瓣前瓣逐漸游離并切下，使其恢復至正常三尖瓣瓣環的狀態，將患兒右心室進行縱向折疊，將三尖瓣變為前瓣葉為主要的單瓣結構; Cone法即在患兒三尖瓣瓣葉根部將三個瓣葉全部切除，并逐層解除瓣葉下黏連，將三個瓣葉按順時針方向圍城一個椎體樣的形狀，將之縫合于正常的瓣環位置。

1.3 觀察指標

調查與統計3組患兒年齡、體質量及心胸比例等常規身體指標情況。觀察3組患兒的主動脈阻斷時間、體外循環時間、術后ICU滯留時間及機械通氣時間情況。

1.4 統計學處理

采用SPSS 22.0軟件分析，采用均數±標準差表示計量資料，用χ2檢驗計數資料，用t檢驗比較組間，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

Danielson組患兒年齡80.45±10.32月，體質量29.45±5.33 kg, 心胸比例0.64±0.19; Carpentier組患兒年齡45.23±6.47月，體質量17.34±3.19 kg, 心胸比例0.66±0.17; Cone組患兒年齡13.21±2.38月，體質量9.30±1.29 kg, 心胸比例0.65±0.18。3組患兒年齡、體質量兩兩比較，差異均有統計學意義(P<0.05)。3組患兒主動脈阻斷時間、體外循環時間兩兩比較，差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 3組患兒手術指標比較

與Cone組相比, *P<0.05; 與Danielson組相比, #P<0.05。

3 討 論

Ebstein畸形是發病人數較少的先天性心臟疾病類型，于1866年被Wilhelm Eb-stein學者提出并描述，患兒發病后，多表現為三尖瓣瓣葉向下移動，黏附于患兒的心肌壁上，導致心臟瓣膜分化異常，部分右心室被房化，前瓣葉冗長，并出現穿孔，進而引起瓣葉活動障礙，影響患兒心臟的正常功能[6-7]。Ebstein畸形病是三尖瓣逐漸向右心室下移，并附著于右心室壁上，但前瓣葉位置正常，使右心室被迫分為兩個腔，畸形的瓣膜以上的心室內腔壁相對較薄，與右心房相連接形成一個較大的心腔，即為“房化右心室”，生理功能與右心房相同，但畸形瓣膜以下部分形成的心腔中，主要有心尖及流出道兩部分，即為“功能性右心室”，起著正常右心室的作用，心腔內部容積較小[8-9]。患有Ebstein畸形疾病的患兒中，常伴有動脈導管未閉、房間隔缺損、肺動脈狹窄及室間隔缺損等合并癥，影響患兒生命質量[10]。Ebstein畸形發病患兒中，其主要病理生理變化為三尖瓣反流導致患兒右心房容積擴大，右心功能不全等，而三尖瓣手術修補術是首選的治療Ebstein畸形疾病的方法[11]。手術治療后，三尖瓣出現殘余反流，使中、遠期治療預后效果降低，是影響手術預后效果的重要因素[12]。因此，選擇恰當治療措施，減少術后反流，是確保術后治療效果的關鍵之一。

三尖瓣成形術是治療Ebstein畸形疾病的重要手術糾治措施，其主要包括Carpentier法、Danielson法、Cone法三項內容，其中Cone治療方法是醫學研究學者在Carpentier治療方式的基礎上研究而來的，主要是強調充分將瓣葉下黏連解除的方式，使三個瓣葉的活動度增加，并使其更符合患兒心臟瓣葉的生理結構，相比于其他手術方式，更適用于對嬰幼兒Ebstein畸形疾病的治療，手術時間雖相對較長，且技術復雜，但效果相對令人滿意[13]。Danielson技術是將三尖瓣中的前瓣葉做成重建的三尖瓣，同時將患兒“房化右心室”的左心室游離壁部分折疊，從而達到三尖瓣環上移的成行效果，使右心房逐漸縮小[14]。Carpentier成形術是環形固定技術，主要是按照患兒三尖瓣的正常形態，采用滌綸布包裹的不同型號橢圓形半圓環，在手術過程中，沿三尖瓣的位置放置縫線，并將其縫合于Carpentier環上，通過結扎與固定，便可將擴大的后瓣葉與前瓣葉基底部瓣環縮小至所需程度，促進三尖瓣對合狀態的恢復，可以適應縫合圈內的應力，減少撕脫的可能性[15]。Carpentier術是不同程度影響患兒的右心室功能狀態，但有右冠狀動脈扭曲的風險，特別是切除“房化右心室”時，可能損傷患兒的右冠狀動脈，因此，手術過程中是否切除變大的右心房尚存在一定爭議[16]。Carpentier術的優勢在于折疊“房化右心室”，可以使患兒右心室保持從心尖部至基底部的正常幾何形態，從而使三尖瓣環逐漸縮小，保證右心室形態與功能，但該治療技術適用于年齡相對較大，且體質量較大的患兒，針對早期發病的嬰兒來講，治療效果并不是十分顯著[17]。

本研究顯示, Cone組患兒的年齡、體質量及主動脈阻斷時間、體外循環時間與Carpentier組患兒、Danielson組患兒相比差異有統計學意義(P<0.05)。該結果中, Cone法治療技術的應用，主要是針對年齡相對較小的患兒，是早期開展手術治療的基礎，使在患兒發病早期及時接受手術治療，確保患兒接受及時有效的治療。Cone技術的開展，大大提高了患兒體外循環耗時及主動脈阻斷耗時，延長了手術所需時間，但對預后恢復時間影響不大，患兒機械通氣時間及ICU住院時間與其他兩種治療方式相比均無顯著差異。Ebstein畸形術治療后，患兒右心功能的恢復及三尖瓣反流狀況的改善，是術后關注的重點內容，三尖瓣反流是誘發右心功能障礙相對獨立的因素之一，需盡早開展手術治療，最大限度阻止右心功能異常對患兒心臟功能的損害，進而改善治療的預后[18]。本研究中發現，在兒童治療病例中，心臟彩超顯示一旦患兒存在嚴重的三尖瓣反流時，盡早開展手術，可減少患兒遠期再次接受手術治療的概率，更利于患兒右心功能的恢復。

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2016-12-28

上海市衛生局臨床醫學科研項目(10C01)

張儒舫

R 682.1

A

1672-2353(2017)09-150-02

10.7619/jcmp.201709044