Fisher-Bickerstaff綜合征

陳 明，劉盼月，席召燕，于 彥，段淑榮

(哈爾濱醫科大學附屬第一醫院神經內科，黑龍江 哈爾濱 150001)

Fisher-Bickerstaff綜合征

陳 明，劉盼月，席召燕，于 彥，段淑榮

(哈爾濱醫科大學附屬第一醫院神經內科，黑龍江 哈爾濱 150001)

Fisher綜合征(Miller-Fisher syndrome，FS)、Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE)均為臨床少見疾病，并且常疊加吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，近年來認為FS、BBE、GBS及介于三者之間的疾病為同一疾病譜的組成部分，稱之為Fisher-Bickerstaff綜合征(Fisher-Bickerstaff syndrome，FBS)，這種新的命名對疾病分類及診斷具有重要意義，此文對相關內容進行了綜述，以期提高對該類疾病的認識。

Bickerstaff腦干腦炎；Miller-Fisher綜合征；吉蘭-巴雷綜合征；Fisher-Bickerstaff綜合征；GQ-1b

1951年，Bickerstaff和Cloake[1]首次報道3例以意識障礙、眼肌麻痹、共濟失調為表現的病例,考慮定位在中腦，故命名為中腦炎(mesencephalitis)和菱腦炎(rhombencephalitis)。1956年Fisher[2]首次報道了3例上呼吸道感染后出現的以眼肌麻痹、共濟失調、腱反射減退為主要表現的患者，認為是一種獨立的疾病類型，此后將該三聯征稱為Fisher綜合征(Miller-Fisher syndrome，FS)。1957年，Bickerstaff再次報道5例類似病例,發現患者腦脊液細胞數增多，命名為Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE)。前驅感染史、相同的自身抗體、神經影像學、神經電生理等有力地證明了BBE、FS、加吉蘭-巴雷綜合征 (Guillain-Barré syndrome，GBS)是從中樞神經系統到周圍神經系統的一個連續的疾病譜。2009年，Yuki等[3]提出了Fisher-Bickerstaff綜合征 (FBS)的概念，包括了經典的FS、BBE及FS和BBE的重疊型，對于同時存在中樞神經系統和周圍神經系統受損的診斷有重要意義。

1 Fisher-Bickerstaff綜合征病因及發病機制

1.1 Fisher-Bickerstaff綜合征病因

Ito等[4]對34例BBE患者進行血清學監測發現，23%的患者存在空腸彎曲桿菌感染、6%的患者存在流感嗜血桿菌感染。空腸彎曲桿菌是從FS患者和BBE患者中最常分離出來的病原微生物，二者存在相同的感染源也說明其病因類似。……