糖尿病偏側舞蹈癥2例

賈發婧,郭志新(山西醫科大學第二醫院內分泌科,太原 030001;通訊作者,E-mail:zhxguo1966@163.com)

糖尿病偏側舞蹈癥2例

賈發婧,郭志新*(山西醫科大學第二醫院內分泌科,太原 030001;*通訊作者,E-mail:zhxguo1966@163.com)

糖尿病； 高血糖； 偏側舞蹈癥

糖尿病偏側舞蹈癥(diabetic hemichorea)是一組錐體外系癥狀,多表現為一側上下肢或面部不自主、不規則的舞蹈樣動作,臨床上并不多見,易致誤診誤治。因此,提高臨床醫師對該病的認識,及時發現該病并做出正確的診斷和治療是非常重要的。本文回顧性分析本院近4年收治的2例糖尿病偏側舞蹈癥患者的臨床資料,總結其臨床特點并進行文獻復習,以提高醫師對該病的認識。

1 病例資料

例1,男,52歲,主因“多飲、多尿、多食,消瘦4月余,左側肢體不自主運動1周余”于2012年6月12日入院。2012年2月出現口渴,多飲、多尿、多食、消瘦,體質量3月內減輕約15 kg,伴頭暈、乏力、倦怠、多汗,于2012年4月28日就診于我院內分泌科(當時空腹血糖16.7 mmol/L,餐后2 h血糖21.2 mmol/L),經化驗檢查診斷為“2型糖尿病”,入院予以胰島素強化治療,1周后血糖控制理想、癥狀明顯好轉出院。院外繼續使用胰島素治療,3 d后因頻繁出現低血糖癥狀自行停用胰島素,未使用口服降糖藥物,未控制飲食,平素監測空腹血糖及餐后2 h血糖均波動于20 mmol/L左右。2012年6月4日出現左側嘴角抽動,左側上肢、下肢快速、不規則、無目的、不自主的各關節交替伸屈、內收、外展及扭轉運動,呈進行性加重趨勢,清醒時出現,睡覺時消失,無發熱、寒戰、呼吸困難,無頭痛、視物模糊,無肢體麻木、癱瘓,無大小便失禁及意識障礙,就診當地私人診所,予以中藥治療,效果不佳,為求進一步診治入住我科。既往無高血壓、腦血管疾病及類風濕疾病史。體格檢查:血壓108/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，脈搏100次/min。神志清楚,查體合作。心率100次/min,律齊,肺腹無異常。左側上肢、下肢快速、不規則、無目的、不自主的各關節交替伸屈、內收、外展及扭轉活動。四肢肌力、肌張力正常,雙側病理征陰性,神經深淺反射均未見異常。實驗室檢查:空腹血糖17.21 mmol/L,隨機血糖22.8 mmol/L,糖化血紅蛋白15.3%(正常值<6%),丙氨酸氨基轉移酶54 U/L,門冬氨酸氨基轉移酶57 U/L,谷氨酰轉肽酶95 U/L,肌酸激酶740 U/L。血常規、電解質、血沉、血脂、甲功、乙肝五項均正常。尿常規:尿糖(+),酮體(-),尿微量白蛋白<14.7 mg/L。腹部彩超示:膽結石(多發),膽汁淤積,肝、胰、脾、雙腎未見明顯異常。下肢多普勒檢查示:左側ABI指數1.27,右側ABI指數1.22。頭顱CT示:右側基底節區可見小片狀高密度影,邊界不清,左側側腦室后角可見小片狀低密度影,邊界欠清晰,余腦實質未見明顯異常。諸腦室、腦溝、腦裂輕度增寬,中線結構居中。提示:右側基底節區片狀高密度影,左側側腦室旁腦梗死。診斷:2型糖尿病,糖尿病偏側舞蹈癥。治療經過:診斷明確后給予胰島素強化及口服降糖藥治療,鹽酸氟哌啶醇片4 mg/次,3次/d口服,以及改善血液循環、營養神經治療,1周后空腹血糖波動于6.2-8.7 mmol/L,餐后2 h血糖波動于7.1-11 mmol/L,肢體不自主運動消失出院。隨訪患者,其院外規律注射胰島素及口服降糖藥物,血糖控制可,空腹血糖波動在5-7 mmol/L,餐后2 h血糖波動在8-10 mmol/L,未再出現肢體不自主運動。

例2,男,50歲,主因“多尿、多飲、消瘦1月余,左側肢體不自主運動20 d”于2012年6月5日入院。2012年5月初出現多尿、口渴、多飲、多食、消瘦,體質量下降約10 kg,未診治。2012年5月16日出現左側上肢、下肢間斷刻板性不自主運動,并呈進行性加重趨勢,睡眠中上述癥狀消失,無頭痛、頭暈、偏癱、大小便失禁及意識障礙。于2012年6月4日就診“山西醫科大學第一醫院”,測血壓180/140 mmHg,行頭顱CT檢查示“雙側基底節區腔隙性腦梗死”,予以口服降壓藥治療,肢體不自主運動無明顯效果。于6月5日就診于我院門診,化驗空腹血糖17.3 mmol,尿糖(3+),酮體(-),門診以“2型糖尿病,高血壓病3級(很高危)”收住入院。既往高血壓15年,間斷口服降壓藥治療,血壓波動于140-200/80-140 mmHg。體格檢查:血壓144/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),脈搏90次/min。神志清楚,查體合作。心率100次/min,律齊,肺腹無異常,右側上下肢體間斷不自主運動,四肢肌力、肌張力正常,雙側病理征陰性。實驗室檢查:尿常規:尿糖(4+),酮體(-)。空腹血糖22.01 mmol/L,隨機血糖18.0 mmol/L,糖化血紅蛋白15.3%(正常值<6%),甲狀腺功能:FT3、FT4正常,TSH 6.49 mIU/L。肝腎功能、血脂、血常規、電解質、血沉、C反應蛋白均正常。尿微量白蛋白36.0 mg/L(正常是<14.7)。心臟彩超:左室增大,左室松弛性減低,左室收縮功能正常。腹部彩超:脂肪肝,膽、胰、脾、雙腎未見明顯異常。頭顱CT示:雙側基底節區可見點狀低密度影,提示:雙側基底節區腔隙性腦梗死。雙下肢多普勒檢查示:左側ABI指數1.26,右側ABI指數1.18。診斷:2型糖尿病,糖尿病腎病Ⅲ期,糖尿病偏側舞蹈癥,高血壓病3級(很高危),腔隙性腦梗死,亞臨床甲狀腺功能減退癥。治療經過:入院后給予胰島素聯合口服降糖藥治療、降壓治療,6 d后空腹血糖波動于6.0-8.0 mmol/L,餐后2 h血糖波動于8.0-10.0 mmol/L,肢體不自主運功消失,9 d后出院。因該患者已失聯,無法進行后續隨訪工作。

2 討論

引起糖尿病偏側舞蹈癥的機制不清,代謝異常和糖尿病中樞神經系統微血管病變可能起重要作用,推測其可能機制為:①高血糖和高黏血癥破壞血腦屏障引起細胞內酸中毒和局部代謝衰竭;②點狀出血和紋狀體梗死;③絕經后多巴胺受體敏感性增加,導致患者在一定環境因素下觸發多動癥;④非酮癥狀態下乙酰乙酸消耗增多,乙酰乙酸轉換成γ氨基丁酸(GABA)減少,導致丘腦/紋狀體γ氨基丁酸(GABA)減少[4]。

研究發現,糖尿病偏側舞蹈癥患者影像學改變的恢復要顯著落后于臨床癥狀的緩解,臨床癥狀可于數天至數周內緩解,但影像學改變要幾個月后才能消失,個別患者甚至數年未見明顯變化。本病影像學表現的機制不清,可能與點狀出血、缺血、高黏血癥、膠質細胞增生、代謝障礙及礦物質沉積等有關[2]。

大多數糖尿病偏側舞蹈癥患者經單純降糖治療控制血糖后舞蹈癥狀短期內就能明顯緩解,如降糖治療后舞蹈癥狀無明顯緩解或療效不佳者可加用多巴胺受體拮抗劑氟哌啶醇或鎮靜劑等[4,6]。

本文2例患者均有糖尿病病史,發病前血糖均控制不佳,入院時空腹血糖>16 mmol/L,糖化血紅蛋白>15%,尿酮體(-),表現為偏側肢體突然出現的不自主運動,但無肢體癱瘓癥狀,無神經系統定位體征和病理征。例1頭顱CT示右側基底節區可見小片狀高密度影,符合前述糖尿病偏側舞蹈癥典型三聯征表現。例2頭顱CT未見高密度影,但臨床表現符合糖尿病偏側舞蹈癥。研究發現,多數糖尿病偏側舞蹈癥患者基底節區出現影像學改變,少數患者影像學一直是正常的。王瑩等[6]對16例非酮癥高血糖性舞蹈病臨床及影像學分析顯示,12例頭顱CT顯示基底節區高密度影,4例頭顱CT基底節區未見高密度改變。影像學改變經過數月后逐漸減弱或消失。因此,只要臨床表現符合糖尿病偏側舞蹈癥,即使影像學檢查沒有陽性發現,也不能排除糖尿病偏側舞蹈癥的診斷。本文例1患者在控制血糖的同時加用了氟哌啶醇,例2患者只單純控制血糖,未使用氟哌啶醇,2例患者舞蹈樣癥狀在一周內均基本消失,提示糖尿病偏側舞蹈癥預后是比較好的。

總之,偏側舞蹈癥是糖尿病少見的臨床表現,臨床上如遇到急性發作的肢體不自主抖動及投射狀舞蹈樣動作,不管既往有無糖尿病史,除了考慮腦卒中等常見原因外要想到本病的可能,及時作出鑒別診斷,給予正確適當的治療,預后是非常好的。

[1] Bedwell SF.Some observations on hemiballismus[J].Neurology,1960,10:619-622.

[2] Cosentino C,Torres L,Nuez Y,etal.Hemichorea/Hemiballism associated with hyperglycemia: Report of 20 cases[J].J Tremor Other Hyperkinet Mov(N Y),2016,6:402-405.

[3] Qi X,Yan Y,Gao Y,etal.Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia:A case report[J].J Diabetes Res Clin Pract,2012,95(1):e1-e3.

[4] Narayanan S.Hyperglycemia-induced hemiballismus hemichorea:a case report and brief review of the literature[J].J Emerg Med,2012,43(3):442-444.

[5] Kim YH,Kim JY,Seok HY,etal.Hemichorea-hemiballism with a diabetic patient[J].J Mov Disord,2010,3(1):20-21.

[6] 王瑩,孫大勇,王迎新,等.非酮癥高血糖性舞蹈病16例臨床及影像學分析[J].山東醫藥,2012,52(36):82-85.

賈發婧,女,1990-10生,在讀碩士,E-mail:1606796599@qq.com

2017-02-10

R587

B

1007-6611(2017)05-0505-03

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.05.022