腎上腺海綿狀血管瘤2例

李 慶，彭 鴻，雷 浪，郝 華，蘇曉燕，張昕昕

·病例報道·

腎上腺海綿狀血管瘤2例

李 慶1，彭 鴻2，雷 浪1，郝 華1，蘇曉燕1，張昕昕1

腎上腺腫瘤；海綿狀血管瘤；病例報道

例1男性，66歲，因左腰部疼痛伴右上腹部疼痛15天于2013年7月入院。彩超示左側腎上腺區有一大小45 mm×45 mm低回聲團塊。MRI示左側腎上腺區類圓形占位，大小6.5 cm×4.6 cm×4.0 cm，T1WI呈稍低信號，中央見高信號區，T2WI呈稍高信號，中央見低信號區，DWI病灶呈高信號，中央低信號(圖1)。腫塊與左腎分界清楚，左腎受壓下移。診斷為左腎上腺區占位，內壞死、出血明顯，考慮嗜鉻細胞瘤可能?；颊邔嶒炇腋黜棛z查均正常，鹽皮質激素及糖皮質激素均正常。

例2男性，69歲，因體檢發現右腎上腺占位半個月于2016年7月入院。彩超示右腎上極上方實性不均質等回聲團塊，考慮來源于右側腎上腺區占位可能。CTA示右側腎上腺區見一大小8.8 cm×11.8 cm團塊狀影，邊界清，密度不均勻，邊緣及其內見散在結節狀鈣化，內見脂性成分，呈不均勻漸進性強化，實性部分強化較明顯，鄰近組織受壓、推移；病灶由腎上腺及中動脈、右腎動脈部分分支動脈供血(圖2)。診斷為右側腎上腺區占位，考慮髓脂瘤可能性大，不排外嗜鉻細胞瘤，建議行組織學檢查。患者實驗室各項檢查均正常，鹽皮質激素及糖皮質激素均正常。

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圖1 左腎上腺區類圓形占位 圖2 右腎上腺區見一團塊狀影

病理檢查 眼觀：例1腫瘤包膜完整，大小5.8 cm×4 cm×4 cm，實性，切面棕紅色，部分區出血，質軟。例2腫瘤包膜完整，大小12 cm×11 cm×8 cm，實性，切面灰白、灰黃色，部分區出血，質中，部分區鈣化。鏡檢：例1鏡下見腫瘤位于腎上腺皮質內，由擴張的薄壁大血管組成，管腔相互聯通，管壁為扁平的內皮細胞，腔內充滿血液，并見大片變性壞死組織(圖3、4)。例2鏡下見腫瘤位于腎上腺皮質內，由擴張的薄壁大血管組成管腔相互聯通，管壁為扁平的內皮細胞，腔內充滿血液，并見大片變性壞死組織，部分區見鈣化及骨化(圖5、6)。

病理診斷：(腎上腺)海綿狀血管瘤。

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圖3 腫瘤位于腎上腺皮質內 圖4 擴張的薄壁大血管
圖5 腫瘤有厚的纖維包膜包裹 圖6 壞死區可見骨化

討論 腎上腺血管瘤是發生于腎上腺的罕見良性腫瘤，絕大部分血管瘤為海綿狀血管瘤。Johnson和Jeppsen于1955年首次報道，距今為止文獻報道60多例[1-2]。腎上腺海綿狀血管瘤通常無功能，迄今為止僅發現2例患者出現鹽皮質激素的過度釋放及1例患者出現糖皮質激素過度釋放，其原因未明[3]。本組2例患者實驗室檢查均正常，無內分泌功能。文獻報道該瘤也可合并高血壓[4]，術后高血壓可緩解，具體機制不明，可能是由于腫瘤壓迫腎動脈所致，本組2例患者均未合并高血壓。腎上腺海綿狀血管瘤通常發生于單側，好發于50～70歲，男女之比為1 ∶2[5]，然而本組2例均為男性?；颊咄ǔo癥狀，于其他原因檢查時發現屬于腎上腺偶發瘤，部分患者由于腫瘤巨大出現腹部腫物或者由于腫瘤壓迫周圍組織器官而出現壓迫性癥狀例如腹痛、腹脹、飽腹感等，部分患者由于腫瘤出現自發性破裂引起低血容量性休克而就診。本組例1由于腫瘤壓迫周圍鄰近器官出現癥狀而就診，例2為體檢時發現，屬于偶發瘤。腫瘤通常位于腎上腺皮質內，腫瘤直徑2～25 cm，大部分腫瘤直徑為10 cm，其中Tarchouli等[6]報道了1例直徑為42 cm的巨大腎上腺海綿狀血管瘤，文獻報道腫瘤質量140～5 000 g不等[7]。

腎上腺海綿狀血管瘤術前診斷困難，常誤診為腎上腺皮質腺瘤、嗜鉻細胞瘤、畸胎瘤，確診依賴術后病理檢查。超聲檢查無法區分海綿狀血管瘤及腎上腺的其他腫瘤，但可以作為初篩檢查。CT及MRI對腎上腺海綿狀血管瘤有一定的診斷價值。CT平掃腫瘤為囊狀或不均勻實質，可見鈣化；CT動脈期腫瘤邊緣呈點狀、斑點狀、結節狀或“C”字形粗線條狀環形強化，延遲掃描強化范圍逐漸向中心擴大，病灶逐漸為造影劑充填。腎上腺血管瘤MRI一般表現為T1WI呈較均勻、稍低信號，周邊見較低信號，T2WI以高信號為主，其內見條索狀、斑塊狀低信號，動態增強掃描后T1WI可見 腫瘤邊緣條索狀、結節狀強化[8]。雖然CT及MRI有相對較特征性的改變，然而由于該病罕見，術前常常被誤診。本組例1術前MRI檢查均診斷為嗜鉻細胞瘤；例2術前CT診斷為髓脂肪瘤。

海綿狀血管瘤通常位置較深、體積較大，邊界多不清，然而發生于腎上腺的海綿狀血管瘤通常有厚的纖維包膜包裹，本組2例均見完整的纖維包膜，腫瘤邊緣通?？梢娚僭S腎上腺皮質。腫瘤質地軟或中等，可見出血、壞死、囊性變，部分區可鈣化而質硬。鏡下與其他部位的海綿狀血管瘤一樣由擴張的薄壁大血管組成，管腔相互聯通，管壁為扁平的內皮細胞，腔內充滿血液，血管腔內常見新鮮或機化的血栓，腎上腺海綿狀血管瘤通常見大片變性壞死、出血，部分區鈣化甚至骨化，僅見少許腫瘤成分。本組2例充分取材后鏡下見大片變性壞死組織，僅小部分區可見腫瘤組織，當取材不充分時容易誤診，因此有學者認為腎上腺海綿狀血管瘤的真正發病率高于報道數據。

腎上腺海綿狀血管瘤需與以下疾病鑒別：(1)腎上腺皮質腺瘤：當取材不充分時，鏡下可僅見變性壞死組織及少許的腎上腺組織，此時容易誤診為伴有大量變性壞死的無功能性腎上腺皮質腺瘤。腎上腺皮質腺瘤直徑通常為2～4 cm，質量多在100 g以內，切面通常為黃色或棕色，質軟，很少發生壞死，當腫瘤較大時可發生囊性變。鏡下腫瘤由富含脂質的亮細胞和暗細胞以不同比例混合組成，瘤細胞呈巢狀、短索狀或小梁狀排列，間質很少，瘤細胞較正常皮質細胞明顯增大，細胞形態比較一致，核小，染色質顆粒狀，壞死少見。(2)腎上腺假性囊腫：腎上腺假性囊腫大小不一，囊腫壁厚一般在1 cm，囊壁為增生的纖維組織，少數囊壁可發生鈣化，無上皮內襯，無血管瘤樣區域。

腎上腺海綿狀血管瘤屬良性腫瘤，預后良好，治療方式主要取決于腫瘤的直徑。對于直徑>6 cm的腫瘤由于其有35%～98%的惡變風險[9]及腫瘤自發性破裂傾向，建議手術切除治療。而對于4～6 cm之間的腫瘤則應根據腫瘤是否具有內分泌功能、影像學檢查、患者年齡及癥狀等全面評估后再決定是否需要手術治療。對于直徑﹤4 cm的偶發瘤，可以不用治療而只需定期隨訪。文獻報道的進行了開腹手術或腹腔鏡手術切除治療的腎上腺海綿狀血管瘤，均無惡性轉化或復發[10]。本組2例患者也均行手術治療，術后恢復良好，例1隨訪3年，未見復發；例2術后至今5個月恢復良好，未見任何不適。

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1南昌大學第二附屬醫院病理科，南昌 3300062解放軍第九四醫院肛腸外科，南昌 330002

李 慶，女，主治醫師。Tel: (0791)86297631，E-mail: 112329937@qq.com

時間：2017-4-17 18:19

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170417.1819.032.html

R 736.6

B

1001-7399(2017)04-0468-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.04.032

接受日期：2016-12-10