內耳發育畸形的人工耳蝸植入術

陳艷丹+++陳柳+++華清泉

[摘要] 目的 探討對內耳發育畸形患兒行人工耳蝸植入的手術療效及可行性。 方法 回顧性分析武漢大學人民醫院于2000年1月～2014年1月期間行人工耳蝸植入術的43例（43耳）內耳發育畸形患兒的臨床資料，包括大前庭水管綜合征（LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。隨機選擇臨床資料相匹配43例（43耳）耳蝸結構正常的人工耳蝸植入患兒作為內耳發育正常組。分析并比較兩組患兒的術前聽力、術中情況以及術后聽覺言語能力恢復情況。 結果 所有患兒人工耳蝸植入術后均獲得有意義的聽覺。5例（5耳）LVAS患兒術中出現嚴重井噴現象，20例（20耳）LVAS患兒耳蝸鉆孔后出現外淋巴液不同程度波動，2例（2耳）Modini畸形患兒出現嚴重井噴現象，其余病例（36耳）及內耳發育正常組（43耳）術中及術后均未出現嚴重并發癥。在同一康復階段，兩組患兒的聽覺言語能力比較，差異無統計學意義（P > 0.05）。同組內，術后3、6、9、12、24個月的聽覺言語能力較術前均有明顯提高（P < 0.05）。 結論 內耳發育畸形增加了人工耳蝸植入的手術難度，且術中易出現井噴，但內耳發育畸形患兒并不是人工耳蝸植入的絕對禁忌證，對LVAS、Modini畸形患兒，人工耳蝸是治療的重要手段。

[關鍵詞] 人工耳蝸植入；內耳發育畸形；井噴；聽覺言語康復

[中圖分類號] R764 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2017）04（c）-0113-04

[Abstract] Objective To explore the surgical efficacy and the operation feasibility to the cochlear implantation in children with abnormal inner ear structure. Methods The clinical data of 43 children with abnormal inner ear structure were analyzed retrospectively， who had cochlear implantation in Renmin Hospital of Wuhan University from January 2000 to January 2014 and were selected as abnormal inner ear structure group， including 37 cases （37 ears） with large vestibular aqueduct syndrome （LVAS） and 6 cases （6 ears） with Modini deformity. And 43 cases with no inner ear malformation were randomly selected as normal inner ear structure group. The preoperative hearing， intraoperative condition and postoperative auditory verbal ability of the two groups were compared. Results All patients received meaningful auditory after cochlear implantation. Serious gusher were happened in 5 cases with LVAS and 2 cases with Modini deformity. Perilymph fluids were fluctuated at different levels in 20 （20 ears） cases with LVAS when drilling the cochlear. The remaining cases in the abnormal inner ear structure group and all cases in the abnormal inner ear structure group did not appear serious intraoperative and postoperative complications. At the same recovery time， there was no difference in the auditory verbal ability of the two groups （P > 0.05）. Postoperative 3， 6， 9， 12， 24 months， the auditory verbal ability was higher than that before operation at the same group （P < 0.05）. Conclusion The inner ear malformations increase the difficulty of operation， with the high risk of gushers. While the inner ear malformations are not absolute contraindication， cochlear implantation is an important means of treatment to patients with LVAS and Modini deformity.

[Key words] Cochlear implantation； Inner ear malformations； Fluid gushers； Auditory speech rehabilitation

人工耳蝸植入（cochlear implant，CI）是目前治療重度-極重度感音神經性聽力損失（sensorineural hearing loss，SNHL）療效最為確切的手段，較助聽器顯示出更為突出的優越性，已成為國際上治療重度-極重度感音神經性聾的有效方法[1]。其原理是通過將聲音處理轉換為電刺激信號，直接刺激聽神經，最終在大腦中產生對聲音的感知與反饋[2]。但內耳發育畸形的患兒，往往伴有先天性兩窗畸形、面神經管畸形等，增加了手術難度，術中容易出現嚴重的井噴，因此既往認為內耳畸形為人工耳蝸植入的禁忌證[3]，但隨著人工耳蝸植入技術的不斷創新及改進，部分內耳畸形逐漸成為人工耳蝸植入術的適應證。武漢大學人民醫院（以下簡稱“我院”）于2000年1月～2014年1月對43例（43耳）內耳發育畸形患兒行人工耳蝸植入術，本文就不同內耳畸形人工耳蝸植入特點以及術中井噴現象處理措施進行分析，并將其與內耳發育正常人工耳蝸植入患兒的術后聽覺言語情況進行比較，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2000年1月～2014年1月在我院行人工耳蝸植入術的43例（43耳）內耳發育畸形患兒作為內耳發育畸形組，包括大前庭水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。其中，男23例（23耳）、女20例（20耳），年齡為2.0～9.4歲，平均（4.2±1.3）歲。隨機選擇43例（43耳）臨床資料相匹配的內耳結構正常的人工耳蝸植入患兒作為內耳發育正常組，其中男21（21耳）、女22例（22耳），年齡為1.5～7.4歲，平均（3.2±2.2）歲。該試驗研究方案已通過我院倫理學委員會批準，得到患兒家屬的知情同意并簽署知情同意書。

1.2 術前評估

所有患兒術前均行系統的聽力學及影像學檢查，綜合評估患兒全身、聽力、耳部發育以及智力等情況后，制訂手術策略。

1.2.1 聽力學檢查 兩組純音測聽檢查結果均為重度或極重度感音神經性聾：①內耳發育畸形組的平均聽閾為（93±12.4）dB nHL，內耳發育正常組的平均聽閾為（96±13.7）dB nHL；②兩組助聽聽閾效果不佳；③聲導抗鼓室圖未見明顯異常；④雙耳聽性腦干反應100 dB nHL、雙耳多頻穩態誘發電位0.5～4 kHz，在90 dB以上無反應、雙耳畸變產物耳聲發射均未引出。

1.2.2 影像學檢查 兩組患兒術前均行顳骨薄層CT平掃以及內耳平掃+水成像MRI。LVAS患兒的顳骨CT顯示耳蝸發育正常，前庭導水管擴大，伴或不伴有前庭擴大，其中有13耳的前庭導水管呈裂隙狀擴大，另外的24耳均為倒三角樣擴大；MRI顯示7例患兒（7耳）內淋巴囊有不同程度的擴大，平均15.64 mm×4.5 mm，大腦發育可，皮質未見萎縮等表現。6例 Modini畸形患兒（6耳）CT主要表現蝸管長度和蝸軸高度顯著低于正常耳蝸；顱腦MRI示雙側內耳發育畸形，部分蝸圈缺如。

1.3 術中所見及處理

手術均由同一術者完成，采用經乳突切除后鼓室徑路。兩組患兒的手術均在全身麻醉下進行，確定人工耳蝸植入體固定位置，并做好標記。術中常規監測面神經。耳后弧形小切口，分離肌-骨膜瓣，磨出植入體固定的骨床，逐步磨除乳突氣房，開放面神經隱窩進入鼓室。在卵圓窗稍下后方2 mm用低速金剛石鉆頭向鼓階行耳蝸開窗。將植入體放入骨床內，沿著蝸軸插入電極，逐層縫合肌-骨膜和皮下，運用電極阻抗測試儀確定植入電極深度及位置良好，神經反應遙測測試聽神經反應閾值正常后，大面積乳突包扎。

術后常規應用抗生素5 d，術后1周內行頭顱側位片射線檢查，檢查植入電極的情況。術后10 d拆線，1個月左右行首次開機調試。定期進行言語處理器調試，長期隨訪聽力效果。

1.4 評估方法

1.4.1 聽覺言語能力

通過運用“計算機導航一聽覺評估學習系統”，揚聲器播放蔡宣猷言語測聽詞表[4]，信號聲控制在70 Db SPL，讓患者重復，記錄正確率。測試兩組患兒受試耳術前及術后3、6、9、12、24個月的能聽懂韻母、聲母、聲調、單音節詞、雙音節詞以及短句識別情況。

1.4.2 統計學方法

采用SPSS 22.0統計學軟件進行數據分析，計量資料數據用均數±標準差（x±s）表示，兩組間比較采用t檢驗，以P < 0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 術中、術后情況及處理

兩組患兒全部成功植入電極，電極位置、深度及形態良好。

37例LVAS患兒（37耳）術中有5例（5耳）出現嚴重井噴，20例LVAS患兒（20耳）耳蝸鉆孔后出現外淋巴液不同程度波動，電極植入后，迅速用肌肉牢固封閉圓窗。術后出現暫時性眩暈、嘔吐，術后第3天上述癥狀自行消失。

6例（6耳）Modini畸形中有2例（2耳）術中出現腦脊液井噴現象，電極完全插入后，其膨大的硅膠環將圓窗口封閉，腦脊液井噴停止。其余4例（4耳）Modini畸形術中未出現井噴現象。

全部患兒術后未出現面癱、腦脊液漏及顱內感染等情況。內耳發育畸形組患兒電極植入較內耳發育正常患兒的艱難，但經耐心操作，均成功植入。通過術中神經反應遙測、開機測試電極的電阻及術后X線頭顱側位片等方式，均證實所有病例耳蝸內電極形態及位置良好。所有患兒于術后1個月來院，進行人工耳蝸植入體第1次開機調試，均出現有意義的聽覺，然后進行聽覺言語康復訓練。

2.2 兩組患兒言語康復情況比較

在每個康復階段，比較兩組的各項觀察指標，差異無統計學意義（P > 0.05）；同組內，患兒各項觀察指標術后每個康復階段的恢復情況均優于術前，差異有統計學意義（P < 0.05）。見表1。

3 討論

3.1 先天性內耳發育畸形與人工耳蝸植入的關系

先天性或后天性耳蝸毛細胞的損傷可導致SNHL[5]。人工耳蝸植入是讓重度和極重度SNHL重返有聲世界最佳的治療方式，該技術有助于改善患兒對聲音和言語的感知能力[6]。在20世紀90年代以前，考慮到內耳解剖結構畸形常常伴隨神經元的異常或缺失，增加植入電極的難度以及腦脊液漏出、面部經損傷[7]的風險，認為內耳畸形是人工聽力植入的禁忌[8-11]。在1983年，有研究者成功實現首例異常解剖結構耳蝸的人工耳蝸植入手術[12]。從那時起，更多臨床醫生開始研究合并內耳畸形的人工耳蝸植入。在胚胎發育的不同時期，如內耳發育受到影響，就會出現內耳不同部位和程度的畸形[13]。2002年，Sennaroglu等[14]提出的內耳畸形分類方法逐漸在臨床上得到廣泛應用。

結合當前研究資料，內耳發育畸形并非人工耳蝸植入的絕對禁忌證，但其手術具有一定難度，且術后并發癥風險較高。各種內耳發育畸形情況復雜，個體差異大，術前需全面結合患兒的聽力學及影像學資料，明確內耳發育畸形類型，制訂合適的手術方案，術中根據具體情況靈活謹慎處理，這些患兒將有望重返有聲世界。

3.2 內耳發育畸形概況及術中井噴的處理

3.2.1 大前庭水管綜合征概況及術中井噴的處理 1978年，Valvassori等[15]首次描述LVAS是一種顳骨先天性發育異常。男女比例是1∶1.4。女性發病率較高，目前病因尚不清楚。90%的LVAS患者的發病年齡小于10歲，主要是雙耳同時發生[16]。在我院耳鼻咽喉-頭頸外科就診的37例LVAS患兒中，發病年齡均小于10歲，均為雙耳同時發生。術中有5例（5耳）出現嚴重井噴，20例（20耳）耳蝸鉆孔后出現外淋巴液不同程度波動。即在耳蝸造孔時腦脊液大量涌出且呈波動性，此時待腦脊液壓力稍降低后，邊用負壓吸引邊植入電極，同時將備好的顳肌筋膜或肌肉迅速牢固地封閉造孔處，井噴即可停止。只要牢固封閉植入孔，術后亦無需進行各種強制體位以及各種治療措施，可以按普通人工耳蝸植入術后護理。王軼等[17]報道在10例LVAS患兒（10耳）行人工耳蝸植入術中，有8例（8耳）在進行耳蝸開窗后，出現輕度腦脊液流出現象（井噴），迅速植入全部電極，邊用負壓吸引邊用備好的筋膜迅速牢固封閉，多能制止，與本研究研究結果一致。

3.2.2 Mondini畸形概況及術中井噴的處理 1791 年Mondini首次通過解剖一個8歲患兒的尸體發現其耳蝸不足1.5回，并且鼓階內缺乏完整的隔，并稱之為Mondini畸形[18]。Mondini畸形屬于一種嚴重內耳畸形，既往多不考慮行人工耳蝸植入。主要原因有：①常伴有中耳畸形和面神經的走行異常，術中易出現嚴重的井噴、面神經損傷等風險。②目前尚缺乏評估殘存的螺旋神經節細胞數量的有效手段，難以評估手術療效[19-20]。隨著近來對伴有耳蝸畸形的耳聾疾病開展系列深入的研究以及對手術方法不斷的創新與嘗試，在1983年，有研究者成功實現首例Mondini畸形的成人人工耳蝸植入手術[12]。本研究中有6例（6耳）Mondini畸形，2例（2耳）術中出現腦脊液井噴，在電極完全插入后，其膨大的硅膠環將開窗口封閉，井噴停止，術后未出現腦脊液漏、面癱及腦膜炎等并發癥，順利出院。

3.3 內耳發育畸形患兒行人工耳蝸植入的術后聽覺言語恢復特點

在同一康復階段，兩組患兒的韻母、聲母、聲調、單音節詞、雙音節詞、短句識別無明顯區別。在同組內，術后3、6、9、12、24個月的聽覺言語能力較術前有明顯提高。李雯[21]通過研究伴有內耳畸形的40例（40耳）行人工耳蝸植入術后的聽覺言語能力，發現其術后康復效果與內耳發育正常的患兒無明顯差異，與本研究結果一致。

綜上所述，通過術前全面準確評估患兒影像學及聽力學資料、言語和語言能力、智力心理情況以及術中熟練操作、合理處理井噴現象，可有效降低手術并發癥的發生率，提高手術成功率，內耳發育畸形患兒的聽覺言語能力可達到與耳蝸發育正常者近似的良好效果，人工耳蝸植入手術可以作為LVAS、Mondini畸形患兒的有效治療手段。但由于本研究病例數量有限、術后隨訪時間較短，未能將年齡、術前殘余聽力、植入體的種類等因素很好的進行配對分析，有待進一步積累資料，全面綜合分析人工耳蝸植入治療LVAS、Mondini畸形等伴有內耳發育畸形聾兒的療效。

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（收稿日期：2016-12-08 本文編輯：李岳澤）