左心發育不良綜合征的超聲心動圖評估

魏鄭虎　吳西博　王浩

【摘要】目的 探討左心發育不良綜合征的解剖及超聲心動圖特點特點。方法 回顧性分析我院收治的左心發育不全患兒22例的超聲資料，了解超聲測定結果。結果 本組患兒經手術或MRI證實均為HLHS，超聲診斷結果與手術及MRI結果一致，診斷準確率為100%。患兒中Ⅰ型5例（23%），Ⅱ型12例（54%），Ⅲ型4例（18%），Ⅳ型1例（5%）。結論 超聲心動圖能準確評估左心發育情況及合并的心血管畸形，可為手術提供可靠的影像學信息。

【關鍵詞】左心發育不良綜合征；超聲心動圖；評估

【中圖分類號】R541.1 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.26.0.01

HLHS是以左心發育不全為特征的一組畸形，包括嚴重主動脈狹窄或閉鎖、嚴重二尖瓣狹窄或閉鎖，伴有升值動脈和主動脈弓的發育不良，左室腔狹小或閉鎖[1]，該病臨床少見，發病率約為0.05%～0.25%，約占先心病的1.5%[2]。本文就我院收治的HLHS患兒22例所進行的超聲心動圖檢查與診斷情況進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013年1月～2016年1月我院收治的經手術及MRI確診為左心發育不良綜合征患兒22例，男14例，女8例，年齡8天～6月，平均42天，患兒于出生后呼吸道感染、心臟聽診聞及雜音入院。

1.2 檢查方法

超聲心動圖采用Philips IE33超聲診斷儀，探頭頻率3.5～7.5 MHz，患兒仰臥位或左側臥位，依次觀察房室大小、房室連接、大動脈走行及與心室的連接關系，明確ASD、VSD、PDA的大小及分流方向和流速，觀察瓣膜結構、回聲及啟閉情況。對房室大小、各瓣環內徑、主動脈各段內徑及冠狀動脈內徑進行測值并進行記錄。觀察三尖瓣或肺動脈瓣的反流程度及反流速度以估測肺動脈壓，計算右心室工作指數（Tei指數）。

2 結 果

本組患兒行Norwood I期手術6例，行切斷主肺動脈與主動脈吻合3例，在主肺動脈近端與主動脈弓間建立主動脈，行B-T分流3例，為右側體-肺分流。行MRI檢查16例，手術及MRI結果與超聲結果一致。患兒I型5例，為二尖瓣狹窄伴主動脈瓣狹窄；II型患者12例為二尖瓣閉鎖伴主動脈瓣閉鎖；而III型患者4例出現了二尖瓣狹窄伴主動脈瓣閉鎖；僅僅有患者1例IV型二尖瓣閉鎖伴主動脈瓣狹窄。超聲心動圖顯示二尖瓣狹窄或閉鎖，二尖瓣環狹小，平均內徑約（5.6±2.2）mm，左室腔呈狹細狀或完全缺失，二尖瓣狹窄患兒CDFI過瓣血流加速，峰值流速為2.3～5.5 m/s。所選患兒冠狀動脈均起源于主動脈根部，未見明顯擴張，患兒4例同時合并心內膜彈力纖維增生癥，合并中-重度三尖瓣反流7例，患兒左室收縮功能減低8例。

3 討 論

HLHS屬于心血管畸形的一種，其主要特征在于患者左心-主動脈發育不良，具體來說包含主動脈瓣以及二尖瓣出現閉鎖癥狀、狹窄癥狀或發育不良癥狀，而且還存在一定程度上的左心室發育不良[3]。本病在病因上仍然不明確，根據相關研究結果顯示，主要是因遺傳所引發的染色體變化[4]。HLHS1周內致死率高達25%，1年生存率僅為5%，胎兒期HLHS一經確診多建議終止妊娠，因此盡早診斷和治療至關重要。超聲心動圖的應用現已取代心導管造影檢查，其操作方便，無副作用且可重復檢查，對病情較重的患兒可行床旁檢查，越來越受到臨床醫生的喜愛。

因患者主動脈存在發育不良的現象，故導致升主動脈難以從左心室獲得血液供應。從專業化角度出發，患兒血液供應來源右心室經過肺動脈與PDA，之后再進入到降主動脈，最后逆灌回到主動脈弓中，進一步對頭部的供血并逆灌入升主動脈，實現對冠狀動脈的正常供血[5]。在本組病例中，患兒左、右室比例失常，右心增大，左心狹小或閉鎖，肺動脈內徑增寬，伴有粗大的動脈導管。均伴有主動脈閉鎖或發育不良，主動脈內徑明顯小于肺動脈內徑，升主動脈內徑平均為（3.3±1.3）mm。左心發育不良綜合征的預后極差，即使做手術病死率仍較高，因此在診斷HLHS時還應篩查合并的其他畸形，爭取做到早診斷，早治療，為臨床醫師制定治療方案做充足的準備。

參考文獻

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[2] 吳 進.Pdcardo H Pil，natelli，I.Duis I Be∞ld.等.超聲心動圖對左心發育不良綜合征術前診斷及術后評價的意義[J].中華超聲影像學雜志，2001，10：527-529.

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[4] Grande M，Arigita M，Bombio V，et a1.First—trimester detection of structural abnormalities and the role of aneuploidy markers[J].Ultra—sound Obstet Gynecol，2012，39：157-163.

[5] 馮天鷹，哈 斯，李治安.胎兒超聲心動圖診斷左心發育不良綜合征1例報道[J].心肺血管病雜志，2012，31（6）：699-702.

本文編輯：吳宏艷