肌病、衰老與預防

張揆一

肌病表現知多少

肌力弱此癥狀最常見，如先天性肌強直麥卡德爾氏病（一種以肌細胞內肝醣磷酸化酶缺乏為特徵的遺傳性疾病）及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時，如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同，表現癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困難；等。肌力弱的分布、進展的速度、癥狀持續存在或呈發作性、有無緩解等，對肌病的鑒別診斷價值較大。近端型肌力弱多見于肌病；遠端型肌力弱多見于神經原性疾病；肌力弱在短期內迅速進展達到高峰，多見于多發性肌炎，并常有復發緩解交替；病程緩慢持續進展則多為進行性肌營養不良或其他變性病；發作性肌無力見于周期性癱瘓。

肌疲勞重復運動后出現肌力弱，休息后癥狀減輕；晨起時癥狀較輕，活動后癥狀加重。檢查時可令患者重復動作多次（如睜閉眼、握緊及松開拳頭等），或連續引出腱反射，以觀察肌肉運動的幅度是否越來越小。肌疲勞常見于重癥肌無力、肌無力綜合征、多發性肌炎等。

肌疼痛肌痛及觸痛為炎癥性肌病和代謝性肌病的特點。與肌痛有關的疾病大致分為四種：①肌纖維炎癥，如多發性肌炎、皮肌炎，約半數有肌痛癥狀，持續性出現，運動時可加重。②肌纖維崩解、破壞，見于麥卡德爾氏病，其他代謝病及肌強直樣疾病。③血管性疼痛，如血栓閉塞性脈管炎、椎管狹窄所致馬尾缺血等。④原因不明的肌痛。

肌萎縮肌容積減小。一般判定無困難，但在嬰幼兒皮下脂肪較多時不易發現。檢查時用手觸摸判定。皮下脂肪萎縮常被誤認為肌肉萎縮，但脂肪萎縮多分布于臀、腰、腹、肩及局部脂肪豐富處，呈斑片狀或環狀萎縮，與肌肉走行方向不一致。肌肉萎縮可出現于肌病及其他疾病，其原因和分布特點是：①中樞神經系病變。大腦半球頂葉病變、先天性運動區發育不全、大腦半球深部腫瘤、炎癥、腦血管病后，可出現病變對側肌肉萎縮。頂葉病變時出現的肌萎縮常常影響手肌和臂肌，手的皮膚細嫩，可有或無偏癱，可伴有不同程度的感覺障礙和手指位置覺障礙，稱為偏側性肌萎縮。②脊髓前角細胞及腦干運動神經核病變。肌萎縮早期按神經節段分布，單側或雙側，遠端肌萎縮明顯，伴有肌束震顫。顱神經運動核受累，其支配的肌肉有萎縮。③周圍神經病變。肌肉萎縮按神經根、段或神經干分布，與神經支配范圍相一致。④神經肌肉接頭疾病。肌萎縮少見，若發生肌萎縮，分布無一定規律。如重癥肌無力發生肌萎縮，多在前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等。⑤肌原性疾病。多對稱性地分布于四肢近端。有些肌原性疾病，如周期性癱瘓、多發性肌炎等，肌無力程度與肌萎縮不一致。⑥廢用性肌萎縮。石膏固定、骨關節病、長期臥床等可引起廢用性肌萎縮，分布在病變關節附近，一旦原因解除，鍛煉后肌容積可恢復。

肌肥大肌肉過度運動、鍛煉及脂肪結締組織增生均可引起肌肉肥大。①真性肥大：前者稱工作性肥大，后者稱真性肥大，見于運動員、健美鍛煉者或體力勞動者。脊髓灰質炎后遺癥可表現一側肌萎縮而另側肢體相對運動過度而肥大。②假性肥大：見于肌營養不良。

肌張力低下是肌病的特點之一，常伴肌萎縮。但下運動神經元疾病及小腦疾病亦表現為肌張力低下，故肌張力低下的診斷價值不大。但嬰兒時的某些肌病如先天性肌弛緩、嬰兒性肌萎縮、糖原貯積癥等，表現為明顯的肌張力低下，即謂“軟嬰兒”綜合征。

不自主運動肌肉、肌群或肌肉的一部分出現的不受意志支配的運動，可見于多種疾病、肌病。肌肉纖顫和肌肉束顫，多見于下運動神經元變性所致的繼發性肌萎縮。正常人疲勞、寒冷時及神經病患者亦可見束顫。肌纖維顫搐為肌肉纖維連續、緩慢的自發運動，沿肌肉縱軸方向波浪起伏地運動。肌肉圖表現為單個電位重復發放，或為電位連續性高頻發放。可見于神經性肌強直、甲狀腺功能亢進性肌病等（不自主運動）。

不隨意運動收縮或刺激后引起的，包括：①肌強直。肌肉隨意收縮后不能立即松弛或肌肉受叩擊時出現肌凹和肌丘。肌電圖上出現高頻放電，其頻率與幅度逐漸遞增后逐漸遞減。見于肌強直綜合征。②運動后痛性痙攣：指運動后肌肉痙攣收縮，觸之堅硬，伴有劇烈疼痛，持續數分鐘至數小時。肌電圖上表現為電靜息。持續運動后癥狀減輕，見于麥卡德爾氏病、磷酸果糖激酶缺陷癥、肌脂質類貯積病等。運動誘發強直性肌痙攣尚見于僵人綜合征、神經性肌強直、破傷風等。

預防肌肉萎縮癥

老年性肌肉萎縮癥像骨質疏松癥、老年癡呆癥一樣，是使老年人失去生活自理能力的常見疾病。肌肉萎縮癥的發生主要與缺乏鍛煉、營養不合理、激素水平過低有關，預防肌肉萎縮癥方法如下。

有氧運動不可少根據自己的年齡和身體狀況選擇適當的鍛煉項目，做有氧運動。人體的肌肉組織與其他組織器官一樣，每時每刻都在不停地進行新陳代謝。老年人肌肉組織的新陳代謝特點是已經發展到負平衡，即新生少于損失，隨著年齡的增加而加重。鍛煉的目的是讓負平衡的發展減慢。每次運動之后應立即躺下或坐下來休息1小時。因為肌肉的新生不可缺少生長激素。而生長激素在睡眠和運動后立即休息時大量制造。所以，晚上睡覺前做適當的鍛煉肌肉的運動（活動量小），運動后馬上洗臉、洗澡，然后睡覺，更有利于肌肉的新生。

合理營養很重要為增加肌肉的新生，必須保證蛋白質營養，因為蛋白質是制造肌肉組織的主要原料。營養學家主張，為了健康長壽應多吃魚肉，少吃紅肉。這種說法有其科學道理，但少吃不等于不吃。研究發現，紅肉和乳制品中含豐富的肉酸。肉酸可增加骨骼肌的有氧能力，能有效防止肌肉疲乏。紅肉中還含有豐富的肌氨酸。吃紅肉的人每天能從飲食中攝入1～2克肌氨酸，吃素的人則攝取較少。

保持適當雄激素研究發現，補充脫氫外雄固酮（DHEA）能夠穩定地增強肌肉力量。DHEA是腎上腺以膽固醇為原料制造的類固醇激素，可轉化為睪酮。

要補充足夠的鋅維持人體適當的鋅濃度。由腦垂體合成的生長激素，如果能夠及時與鋅按1∶1比例結合，效果可顯著提高。含鋅酶促進肌肉蛋白的合成，所以應維持機體較高水平的鋅濃度。