卜憲聰+袁冰
【關鍵詞】 腦脊液;胃鏡;癌性腦膜炎
DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.09.078
1 病例資料
患者男, 74歲, 已婚, 漢族, 農民。主因“頭痛、頭暈半月余, 加重伴抽搐3 d”于 2016年1月6 日14:51入院?;颊呷朐呵鞍朐聼o明顯誘因出現頭痛, 以頭頂及雙側顳部疼痛明顯, 伴頭暈, 呈陣發性, 無視物旋轉。入院前3 d頭痛頭暈加重, 伴惡心、嘔吐, 嘔吐物為胃內容物, 遂就診于當地醫院, 住院期間突然出現意識不清, 伴雙眼上翻, 牙關緊閉, 吹氣, 雙上肢摸索, 雙下肢伸直, 無尿便失禁, 持續約1~2 min癥狀消失, 2 d前上述癥狀發作頻率增加, 7~8次/d, 家屬訴其偶有幻視, 遂就診于本院急診, 給予“鎮靜、改善循環、脫水”等治療, 行顱腦磁共振(MR)示:腦內散在缺血灶。入院當日癥狀未再發作, 仍有幻視, 頭痛仍未緩解, 為進一步診治收入院。患者自發病以來, 精神差, 進食少, 睡眠多, 大小便正常。個人史:吸煙40年, 20~40支/d;飲酒史40年, 白酒約1兩/d。既往史、婚育史、家族史:無特殊。體格檢查:體溫(T)36.5℃, 脈搏(P)88次/min, 呼吸(R)18次/min, 血壓(BP)111/53 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)?;颊呦?, 內科查體無異常。NSPE:神志清楚, 言語清晰, 記憶力、計算力、定向力正常;雙側瞳孔等大等圓, 直徑約0.3 cm, 對光反射靈敏, 眼動正常, 雙側額紋及鼻唇溝對稱, 伸舌居中, 懸雍垂居中, 咽反射存在;雙側肢體肌力5級, 肌張力正常, 四肢腱反射(++), 雙側Babinski征(-);感覺對稱存在, 共濟檢查正常, 頸軟, 布氏征、克氏征(-)。
輔助檢查:血常規:血色素、血小板、白細胞計數正常, 中性粒細胞比率88.8%, 淋巴細胞比率5.9%, 急癥組合:Na+ 132 mmol/L, K+ 3.3 mmol/L, 葡萄糖(GLU) 7.66 mmol/L, 腫瘤指標篩查示:癌胚抗原121.0 ng/ml, 糖類抗原125 37.4 U/ml, 糖類抗原153 47.2 U/ml, 鐵蛋白 429.99 ng/ml, D-二聚體5040 ng/ml。
甲功:游離三碘甲腺原氨酸(T3)1.63 pg/ml, 促甲狀腺激素
0.3111 μIU/ml。感染疾病篩查、血脂、血糖、肝腎功能等未見明顯異常, 腦電圖:少量尖波/尖慢波, 輕度異常腦電圖。腰椎穿刺腦脊液(CSF)檢查:初壓>500 mm H2O(1 mm H2O=
0.0098 kPa), 患者不能配合放松, 僅能測初壓, 外觀清亮, CSF常規+細胞學:腦脊液白細胞計數220×106/L, 淋巴細胞8%, 中性分葉核92%;CSF生化:氯 114 mmol/L, 葡萄糖1.68 mmol/L,
蛋白862 mg/L。顱腦MR+磁共振血管造影(MRA):未見明顯異常, 胸部+腹部CT示:雙肺多發纖維灶, 部分輕度間質性纖維化, 縱隔淋巴結輕度腫大, 雙側腹股溝區多發淋巴結輕度腫大;肝囊腫, 食管下段-賁門處管壁增厚, 雙側腹股溝區多發淋巴結輕度腫大, CSF脫落細胞學:查見非小細胞Ca(CaC), 胃鏡檢查示:賁門胃底癌?待病理(后病理回報:胃底賁門腺癌)。
入院后給予脫水降顱壓、抗癲癇、補液、補鉀等糾正電解質紊亂、營養支持及對癥處理, 患者病情無改善, 持續頭痛, 間斷嘔吐, 意識逐漸模糊, 精神差。住院7 d, 于1月13日家屬放棄治療, 自動出院, 出院時情況:患者一般情況差, 精神萎靡不振, 嗜睡, 呼之可應, 聽力下降明顯, 仍有頭痛, 以前額脹痛為主, 無抽搐發作, 飲食差, 出院后隨訪:患者于2016年1月14日夜間死亡。
2 討論
腦膜癌病又稱為癌性腦膜炎, 是指惡性腫瘤彌漫性或多灶性軟腦膜播散或浸潤, 為中樞神經系統轉移瘤的一種特殊分布類型, 是惡性腫瘤致死的重要原因之一, 它是顱內轉移瘤的一種特殊形式, 可有/無脊髓和腦實質內轉移性腫瘤結節[1-3]。最常見的臨床表現為持續性加重的頭痛, 繼而出現嘔吐、顱內高壓、視乳頭水腫及腦膜刺激征。原因為腫瘤對顱神經及腦組織的壓迫, 或者瘤體阻礙腦脊液的循環與吸收, 影響腦部血液回流而出現的顱內壓增高癥等[4, 5]。臨床癥狀因腫瘤的部位不同而不同:大腦凸面的腫瘤可發生癲癇和急性缺血;位于腦室內的腫瘤可影響腦脊液的吸收和循環, 進而出現顱內壓增高的癥狀;大腦鐮附近的腫瘤表現的臨床癥狀可能為雙下肢無力、增高的顱內壓, 少數可引起排尿困難、甚至癲癇[6-8]。常繼發于肺癌、胃癌、卵巢癌、乳腺癌及惡性黑色素瘤等[9]。約1.7%~5.5%的胃癌最后轉移至腦膜。在實體腫瘤患者中其發生率約為5%~18%[10], 位居中樞神經系統轉移瘤的第三位。因影像儀器及技術的進步或者患者生存時間延長的關系, 腦膜癌病的診斷率及發病率有逐年升高的趨勢[11]。
目前腦脊液(cerebro-spinal fluid, CSF)檢查變得尤為重要, 也相當有意義, 尤其是細胞學檢查, 對腦膜癌病的診斷的金標準是在顯微鏡下找到癌細胞, 陽性率較低, 只有60%, 如陽性率提高到85%以上可能需要3次以上的檢測, 因此多次重復CSF細胞學檢查可以提高陽性發現率[12], 除此之外, 另外一種輔助檢查也相當重要, 那就是腫瘤標記物檢查, 如鐵蛋白, 癌胚抗原等。當癌胚抗原增加明顯時, 應警惕轉移性肝癌、胃癌、胰臟癌、肺癌、mutin性卵巢癌或甲狀腺髓樣癌的發生[13]。
目前國內診斷腦膜癌病多采用以下標準:①臨床上有新近出現的神經系統癥狀和體征;②有明確的癌癥病史;③CSF細胞學檢查陽性;④典型的CT、MRI影像學表現;凡具備①、②項加上③或④項即可確診。如果患者本身患有腫瘤, 且影像學有明確的表現, 即使CSF細胞學檢查結果陰性也可診斷為腦膜癌病。
該患者以頭痛、頭暈伴抽搐為主要表現, 出現頑固性高顱壓(CSF壓力>500 mm H2O), 神經系統查體無明顯陽性體征(腦膜刺激征陰性), 癌胚抗原升高24倍, 腦脊液細胞學檢測出異型細胞, 胃鏡病理示胃底賁門腺癌, 故腦膜癌病診斷成立。
該病的主要特點為進展快且預后非常差, 早期由于其臨床癥狀多樣性, 故診斷困難, 部分患者在未查到原發病灶前已轉移至軟脊膜及軟腦膜并引起相應體征、臨床癥狀[14]。因此臨床遇到新近發生的頑固性頭痛患者, 應盡早行腰穿, CSF細胞學檢查尤為重要。中老年患者一旦出現難以描述的不適癥狀, 應注意行腫瘤相關篩查, 并追蹤蛛絲馬跡。
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[收稿日期:2017-02-07]