產前超聲診斷胎兒室管膜下囊腫

王小華

【摘要】 目的 探討產前超聲對胎兒室管膜下囊腫的診斷價值。方法 對產前超聲發現的42例胎兒室管膜下囊腫聲像圖特征及預后進行回顧性分析。結果 42例胎兒室管膜下囊腫均于中晚孕期發現， 囊腫在頭顱橫切面時位于側腦室前角外側或側腦室前角與體部交界處的外側；在頭顱冠狀面時可見位于側腦室前角和體部下方；在頭顱旁矢狀切面時可見位于尾狀核頭與丘腦交界的室管膜下區， 壁薄， 邊界清， 部分內可見分隔， 無血流信號， 直徑3～18 mm；單側發生13例， 雙側發生29例；單發囊腫19例， 多發囊腫23例。合并其他顱內及顱外發育異常4例， 均引產；單純性室管膜下囊腫38例， 引產2例；20例孕婦行產前超聲復查， 囊腫消失2例， 復查間隔平均孕4周， 34例產后顱腦超聲檢查或磁共振（MR）檢查， 均證實室管膜下囊腫。隨訪至出生后1～3個月體檢未見發現異常。結論 胎兒室管膜下囊腫有明確的發生部位及特征性聲像圖表現， 產前超聲可以基于明確的發生部位及特征性聲像圖表現對胎兒室管膜下囊腫進行診斷。單純性室管下囊腫的預后短期隨訪未發現異常。

【關鍵詞】 胎兒；室管膜下囊腫；超聲檢查；預后

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.09.013

Prenatal ultrasound in diagnosis of fetal subependymal cysts WANG Xiao-hua. Department of Ultrasound， Zhongshan City Affiliated Boai Hospital of Southern Medical University， Zhongshan 528400， China

【Abstract】 Objective To investigate diagnostic value by prenatal ultrasound for fetal subependymal cysts. Methods A retrospective analysis was made on ultrasonogram features and prognosis in 42 fetal subependymal cysts cases detected by prenatal ultrasound. Results All 42 cases of fetal subependymal cysts were discovered in middle-late pregnancy. Head cross section showed cysts outside anterior horn of lateral ventricle or outside junction of anterior horn of lateral ventricle and somatic part； head coronal plane showed cysts underneath anterior horn of lateral ventricle and somatic part； lateral head sagittal section showed cysts underneath ependyma in junction of head of caudate nucleus and thalamus， with thin wall， clear boundary， separation in some cysts， no blood flow signal， and diameter as 3～18 mm. There were 13 unilateral cases and 29 bilateral cases； 19 cases with single cysts and 23 cases with multiple cysts. There were 4 induced labor cases with other complicated intracranial and extracranial dysplasia. Among 38 cases with single subependymal cysts， there were 2 induced labor cases. Among 20 cases in prenatal ultrasound reexamination by equispaced 4 weeks， there were 2 cases with disappeared cysts. All 34 cases in postnatal craniocerebral ultrasound examination or magnetic resonance examination were confirmed as subependymal cysts. Follow-up till postnatal 1～3 months showed no abnormality. Conclusion Due to specific occurrence site and characteristic ultrasonogram manifestation of fetal subependymal cysts， prenatal ultrasound can provide diagnosis of fetal subependymal cysts on the basis of its specific occurrence site and characteristic ultrasonogram manifestation. Short-term prognosis follow-up for single subependymal cysts shows no abnormality.

【Key words】 Fetal； Subependymal cysts； Ultrasonic examination； Prognosis

室管膜下囊腫是指發生在尾狀核頭部與丘腦交界處、側腦室前角旁的室管膜下區域即胚胎生發層基質的囊腫[1]， 是一種少見的腦部良性囊腫。由于其囊壁上缺乏上皮細胞， 實則為假性囊腫[2]。目前室管膜下囊腫文獻報道多見于新生兒， 胎兒期的報道相對較少， 但隨著超聲醫生對本疾病的認識及超聲儀器分辨率的提高， 胎兒室管膜下囊腫的診斷率也在不斷提高。本研究對產前超聲檢查發現的42例胎兒室管膜下囊腫聲像圖特征及預后進行回顧性分析， 探討系統超聲對胎兒室管膜下囊腫的診斷價值。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2012年8月～ 2016年8月在本院做產前超聲檢查診斷為室管膜下囊腫的42例胎兒， 孕婦年齡 20～37歲， 平均年齡（29±3）歲， 孕周27～40周， 平均孕周（32±5）周。

1. 2 儀器與方法 采用GE Voluson 730 、GE Voluson E8、GE LOGIO S6超聲診斷儀， 凸陣探頭及三維容積探頭、探頭頻率4～8 MHz。選用中晚孕的產科檢查程序， 連續順序的掃查胎兒顱腦、脊柱、胸腔、心臟、腹腔、四肢、胎盤、羊水、臍帶， 并測量胎兒雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長、股骨長、羊水深度（或羊水指數）、胎盤厚度、臍血流阻力參數；當發現側腦室前角旁無回聲時盡量放大圖像， 在顧及到超聲的穿透力時盡量提高探頭頻率以增加超聲分辨率， 對胎兒顱腦進行多切面的掃查（橫斷面、冠狀面及旁矢狀面）， 仔細并動態觀察無回聲與側腦室的關系， 并記錄無回聲區的位置、大小及回聲特點， 按彩色多普勒血流成像（CDFI）鍵探測無回聲內部及壁上血流情況， 當旁矢狀切面因胎位限制二維超聲無法獲得時可用三維重建獲得。對在本院進行超聲復查的孕婦， 比較前后兩次無回聲大小及內部回聲變化。

2 結果

2. 1 超聲表現 囊腫在頭顱橫切面時位于側腦室前角外側或側腦室前角與體部交界處的外側；在頭顱冠狀面時可見位于側腦室前角和體部下方；在頭顱旁矢狀切面時可見位于尾狀核頭與丘腦交界的室管膜下區， 壁薄， 邊界清， 部分內可見分隔， 無血流信號， 直徑3～18 mm。單側發生13例， 雙側發生29例。單發囊腫19例， 多發囊腫23例。見圖 1， 圖2。

2. 2 隨訪結果 合并其他顱內及顱外發育異常4例， 均引產；單純性室管膜下囊腫38例， 引產2例；20例孕婦行產前超聲復查， 囊腫消失2例， 復查間隔平均孕4周， 34例產后顱腦超聲檢查或MR檢查， 均證實室管膜下囊腫。隨訪至出生后1～3個月體檢未見發現異常。

3 討論

室管膜下囊腫是指發生在尾狀核頭部與丘腦交界處、側腦室前角旁的室管膜下區域即胚胎生發層基質的囊腫[1]， 是一種少見的腦部良性囊腫， 由于其囊壁上缺乏上皮細胞， 實則為假性囊腫[2]。室管膜下囊腫在頭顱橫切面時位于側腦室前角外側或側腦室前角與體部交界處的外側；在頭顱冠狀面時可見位于側腦室前角和體部下方；在頭顱旁矢狀切面時可見位于尾狀核頭與丘腦交界的室管膜下區， 壁薄， 邊界清， 部分內可見分隔， 無血流信號， 可單側發生亦可雙側發生， 可單發亦可多發。病因目前各家說法不一， 但多數的觀點認為其系由宮內感染所致， 主要是巨細胞病毒和風疹病毒感染， 少數為宮形蟲感染[3]。Larroche認為胚胎生發層基質受到一些病毒損傷性侵襲是室管膜下囊腫的主要發病機制[4]。胚胎24周左右， 在腦室系統和脊髓中央管的室管膜下出現胚胎生發層基質， 妊娠30～32周胚胎生發層基質主要集中在側腦室近尾狀核頭部和丘腦交界處， 相當于室間孔水平的室管膜下， 妊娠32周以后， 該基質逐漸萎縮， 至足月時基本消失[5]。由于病毒與生發層基質有選擇性的親和力， 較易感染巨細胞病毒和風疹病毒， 導致生發層基質的液化、分解， 最終形成囊腫[6]。所以作者認為當超聲檢查發現胎兒室管膜下囊腫時應結合孕婦圍產期資料， 以除外胎兒宮內感染所致室管膜下囊腫。

胎兒室管膜下囊腫有明確的發生部位， 這有利于與另外一種預后較差的囊性腦白質軟化相鑒別。腦室旁腦白質軟化分為兩種類型： 彌漫型和局灶型， 局灶型以形成囊腔樣病灶為主要表現， 稱為囊性腦白質軟化。囊性腦白質軟化的囊性無回聲通常位于側腦室前角的上方， 而胎兒室管膜下囊腫的囊性無回聲位于側腦室前角的外側或側腦室前角與體部交界處的外側[7-11]。

Bats等[7]認為如果室管膜下囊腫單獨存在， 多會自行消失， 預后良好；如果伴有腦內或其他形態學畸形， 則預后較差。尚寧等[1]認為排除其他相關異常及合并畸形的單純室管膜下囊腫， 短期預后良好。本研究中有4例合并其他顱內及顱外發育異常， 所以作者建議當超聲檢查發現胎兒室管膜下囊腫時胎兒除應進行Ⅲ級超聲檢查或到有相應資質的醫院進行Ⅲ級超聲檢查外， 還應進行胎兒頭顱MR檢查， 以更詳細、全面的了解胎兒顱內及顱外情況， 給予孕婦更多的產前咨詢。

本研究中合并其他顱內及顱外發育異常4例胎兒均引產， 單純性室管膜下囊腫38例， 引產2例， 20例產前超聲復查時囊腫消失2例， 34例產后顱腦超聲檢查或MR檢查均證實室管膜下囊腫， 隨訪至出生后1～3個月體檢未發現異常。

總之， 胎兒室管膜下囊腫有明確的發生部位及特征性聲像圖表現， 產前超聲可以基于明確的發生部位及特征性聲像圖表現對胎兒室管膜下囊腫進行診斷。單純性室管下囊腫的預后短期隨訪未發現異常。

參考文獻

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[收稿日期：2017-01-16]