以雙下肢無力為首發癥狀的主動脈夾層一例

楊百元 鐘 偉 李 帥 楊興隆

以雙下肢無力為首發癥狀的主動脈夾層一例

楊百元 鐘 偉 李 帥 楊興隆

動脈瘤，夾層；主動脈；病例報告

患者男性，51歲，主因雙下肢無力、麻木伴尿潴留4 h，于2015年1月29日入院。患者入院前4 h排便后突然出現左下肢無力、麻木，抬腿困難，但可自主站立，行走需攙扶，右下肢運動和感覺正常，至當地醫院就診。就診過程中癥狀進行性加重伴尿潴留，無發熱、頭痛、頭暈、失語，無胸悶、胸痛、心悸；頭部和腰椎CT檢查未見明顯異常；臨床疑似缺血性卒中，但未予特殊處理。為求進一步診斷與治療，至我院急診就診，急診以“疑似缺血性卒中”收入院。患者自發病以來，精神欠佳、睡眠可、未進食，尿潴留，大便未解，體重無明顯變化。既往有痛風病史數年，右手食指關節可見痛風石形成；否認高血壓、糖尿病、心臟病病史；長期從事體力勞動，吸煙30余年（20支/d），否認酗酒史。個人史及家族史均無特殊。入院后體格檢查：體溫36.4℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，臥位血壓180/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）；神志清楚，語言流利，高級神經活動正常，雙側瞳孔等大、等圓，直徑3.50 mm，對光反射靈敏，眼球各向活動自如，無視野缺損，鼻唇溝對稱，無口角歪斜，伸舌示齒居中；雙上肢肌力5級、肌張力正常，雙下肢肌力2級、肌張力降低；雙上肢共濟運動和感覺系統正常，雙下肢膝反射和踝反射未引出，雙側病理征陰性；L1平面以下痛覺及其他深淺感覺消失。實驗室檢查：血常規白細胞計數17.58×109/L［（3.50～9.50）×109/L］，中性粒細胞計數16.04×109/L［（1.80～6.30）×109/L］，中性粒細胞比例0.91（0.40～0.75）；血清尿酸542 μmol/L（202～416 μmol/L），肌酸激酶（CK）279 U/L（24～194 U/L），血糖11.10 mmol/L（3.90～6.10 mmol/L），總膽固醇（TC）5.40 mmol/L（3.12～5.20 mmol/L），甘油三酯（TG）3.79 mmol/L（0.34～1.70 mmol/L）；凝血功能試驗凝血酶原時間（PT）15.10 s（11.00～13.70 s），纖維蛋白降解產物（FDP）30.90 μg/ml（0～5 μg/ml），血漿D?二聚體9.10 μg/ml（0～1 μg/ml）。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力初壓為220 mm H2O（1 mm H2O=9.81× 10?3k Pa，80～180 mm H2O）、末壓140 mm H2O，外觀、常規、生化和細胞學均未見明顯異常。影像學檢查：頭部MRI檢查（2015年1月31日）顯示，腦干和雙側大腦半球皮質下、基底節區、半卵圓中心多發點片狀異常信號影，考慮梗死灶；擴散加權成像（DWI）未見明顯新發梗死灶（圖1）。胸椎MRI未見確切異常征象，全脊髓內未見確切異常信號影（圖2a），主動脈弓和降主動脈腔內可見條狀分隔樣改變（圖2b）。胸部CT顯示，主動脈弓和降主動脈腔內條狀分隔樣改變，提示主動脈夾層可能性大（圖3），建議進一步行主動脈CTA檢查；雙肺未見明顯異常；肝臟、膽囊、脾、胰腺和雙腎無明顯異常。臨床診斷為急性脊髓缺血；主動脈夾層（DeBakeyⅠ型）；高血壓。動態監測血壓，予阿司匹林100 mg/d和阿托伐他汀20 mg/晚，連續治療3 d。復查白細胞計數23.15×109/L，中性粒細胞比例0.85，血紅蛋白（Hb）144 g/L（130～175 g/L），血小板計數172×109/L［（125～350）×109/L］；丙氨酸轉氨酶（ALT）211 IU/L（9～30 IU/L），天冬氨酸轉氨酶（AST）770 IU/L（15～40 IU/L），尿素氮（BUN）水平為11.10 mmol/L（1.70～8.30 mmol/L），肌酐（Cr）水平為160.60 μmol/L（79～133 μmol/L），肌酸激酶16 417 U/L，肌酸激酶同工酶（CK?MB）15 329 U/L（0～25 U/L）。遂調整治療藥物劑量：持續微量泵入硝普鈉，以及硝苯地平緩釋片20 mg/次、2次/d，培哚普利4 mg/晚，酒石酸美托洛爾25 mg/次、2次/d，螺內酯20 mg/次、2次/d，氫氯噻嗪25 mg/次、2次/d，治療3 d后癥狀無明顯緩解。建議進一步行主動脈CTA檢查和主動脈人工血管置換術，但患者及其家屬拒絕。患者共住院5 d，于2015年2月2日因多器官功能衰竭導致死亡。

圖1 頭部橫斷面DWI未見急性梗死灶圖2胸椎MRI檢查所見2a矢狀位T2WI未見明顯異常2b矢狀位T1WI顯示主動脈夾層（箭頭所示）圖3胸部CT顯示主動脈夾層DeBakeyⅠ型（箭頭所示）Figure 1 Head axial DWI showed no acute cerebral infarction.Figure 2 Thoracic MRI findings Sagittal T2WI showed no abnormality(Panel 2a).Sagittal T1WI showed aortic dissection(arrow indicates,Panel 2b).Figure 3 Chest CT showed aortic dissection of type DeBakeyⅠ(arrow indicates).

討論

主動脈夾層（AD）是一種變異性大、病死率高的心血管病，臨床癥狀為主動脈內膜破裂導致主動脈壁中層形成血腫，并沿主動脈縱軸擴展。若未及時手術治療，24小時、48小時、1周和1個月內病死率分別為20%、30%、40%和50%［1］，因此，早期診斷并及時手術治療即顯得尤為重要。然而，在臨床實踐中，主動脈夾層臨床癥狀變異性較大，除典型胸背部疼痛外，主動脈夾層引起的癥狀很可能與主動脈夾層致血管分支缺血有關，進而引起腦組織、脊髓、周圍神經系統缺血等癥狀［2］。研究顯示，以神經系統癥狀起病的主動脈夾層預后較差，可能是由于臨床診斷的延誤錯失最佳治療時間［3?4］。

主動脈夾層通常與高血壓、動脈粥樣硬化、遺傳性結締組織病、主動脈炎等相關。該例患者雖否認高血壓病史，但入院后體格檢查血壓明顯升高，且既往未曾監測血壓，可能血壓長期升高而未予診斷與治療。該例患者既往有痛風病史和吸煙史，入院后實驗室檢查血清尿酸水平升高，研究顯示，高尿酸血癥和吸煙均為主動脈夾層的危險因素［5?6］。該例患者長期從事體力勞動，可能因為活動不當而導致胸腹腔壓力變化，造成主動脈中層損傷。排便亦可引起腹腔壓力變化，進一步損傷主動脈而促進主動脈夾層形成。主動脈夾層一旦出現，可進行性加重，累及脊髓供血動脈，導致脊髓缺血而出現右下肢乏力、麻木，進而出現雙下肢截癱和尿潴留。據文獻報道，僅1.0%～2.1%的主動脈夾層以脊髓缺血癥狀發病［2，7］。此后，病程中主動脈夾層范圍進一步擴大，引起冠狀動脈缺血導致心功能障礙（血清心肌酶譜水平明顯升高）、腎動脈缺血導致腎功能障礙，最終因患者及其家屬放棄手術治療導致多器官功能衰竭而死亡。研究顯示，若未得到明確診斷和及時手術治療，主動脈夾層發病1周內病死率高達91%［8］。

近年研究顯示，血漿D?二聚體是主動脈夾層早期診斷的生物學標志物之一［9?10］。血漿D?二聚體水平在所有急性主動脈夾層患者中均有所升高，且已應用于鑒別以胸部疼痛發病的主動脈夾層、肺栓塞、心肌梗死［11?13］。研究顯示，血漿D?二聚體還可作為鑒別缺血性卒中合并主動脈夾層的實驗室指標［14］。晚近研究顯示，以血漿D?二聚體＞6.90 μg/L作為分界值，對缺血性卒中合并主動脈夾層的診斷靈敏度高達100%、特異度為94.80%［14］。此外，主動脈夾層患者血漿D?二聚體表達變化與主動脈夾層嚴重程度和預后相關。Weber等［15］認為，血漿D?二聚體表達變化與主動脈撕裂程度和范圍呈正相關。郭倩玉等［16］的研究顯示，血漿D?二聚體≥2988.60 μg/L提示住院病死率升高。Tian等［17］發現，血漿D?二聚體≥2000 μg/L是主動脈夾層患者住院期間病死的強有力預測因素。結合本文患者血漿D?二聚體水平明顯升高（9.10 μg/ml），亦提示預后不佳。

隨著醫療條件的提高，近年來對典型主動脈夾層的臨床診斷相對容易，但仍應重視以不典型癥狀發病的主動脈夾層。結合臨床癥狀與體征、血清學和影像學檢查，早期診斷并及時手術治療主動脈夾層，降低病死率。

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Aneurysm,dissecting;Aorta;Case reports

Aortic dissection with weakness of lower limb as initial symptom:one case report

YANG Bai?yuan1,ZHONG Wei1,LI Shuai1,YANG Xing?long2

1Department of Neurology,Chengdu Seventh People's Hospital,Chengdu 610041,Sichuan,China

2Department of Neurology,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,Sichuan,China Corresponding author:YANG Bai?yuan(Email:neuroyby@163.com)

2017?01?18）

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.03.013

610041四川省成都市第七人民醫院神經內科（楊百元，鐘偉，李帥）；610041成都，四川大學華西醫院神經內科（楊興隆）

楊百元（Email：neuroyby@163.com）