RELA融合基因陽性室管膜瘤

·臨床醫學圖像·

RELA融合基因陽性室管膜瘤

圖1 光學顯微鏡觀察顯示，腫瘤細胞密度較高，可見假“菊形團”樣結構，亦可見分支狀血管HE染色×100圖2光學顯微鏡觀察顯示，腫瘤細胞胞質彌漫性表達L1CAM，胞膜灶性表達L1CAM免疫組織化學染色（EnVision二步法）×200Figure 1Optical microscopy findings showed primary ependymoma with hypercellularity,perivascular pseudorosettes and fine branching vasculature.HE staining×100Figure 2Optical microscopy findings showed the tumor cells were diffusely positive for L1CAM in cytoplasm and focally positive for L1CAM in membrane.Immunohistochemical staining(EnVision)×200

2016年，世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類將RELA融合基因陽性室管膜瘤定義為一種以RELA融合基因為特征的幕上室管膜瘤，占兒童幕上室管膜瘤的70%，而在成人中比例較低。發生于顱后窩和脊髓的室管膜瘤無RELA融合基因。組織學形態無特異性，腫瘤呈現標準幕上室管膜瘤結構和細胞學特征，形成假“菊形團”樣結構；可見特異性分支狀毛細血管排列（圖1）或細胞透明樣變性。免疫組織化學染色，腫瘤細胞胞質表達膠質纖維酸性蛋白（GFAP）和上皮膜抗原（EMA）、彌漫性表達細胞黏附分子L1（L1CAM），胞膜灶性表達L1CAM（圖2），且與RELA融合基因相關性良好。

（天津市環湖醫院病理科閻曉玲供稿）

Ependymoma,RELA fusion?positive

YAN Xiao?ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.04.014