彌漫性軟腦膜膠質神經元腫瘤
2017-05-15 13:17:52閻曉玲
中國現代神經疾病雜志 2017年2期
·臨床醫學圖像·
彌漫性軟腦膜膠質神經元腫瘤
圖1 光學顯微鏡觀察所見HE染色1a腫瘤細胞沿軟腦膜呈彌漫性生長×40 1b可見形態和大小較一致的少突膠質細胞樣腫瘤細胞×200Figure 1 Optical microscopy findings HE staining Tumor cells grew diffusely along the leptomeninges(Panel 1a).×40 Oligodendroglial?like tumor cells with consistent form and size were seen(Panel 1b).×200
2016年世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類定義一種罕見的膠質神經元腫瘤，以彌漫性軟腦膜病變為特征，腫瘤細胞形態類似少突膠質細胞，部分病例可見神經元分化；存在BRAF基因融合及染色體1p缺失或1p/19q?共缺失，不存在異檸檬酸脫氫酶（IDH）基因突變。彌漫性軟腦膜膠質神經元腫瘤好發于兒童和青少年，組織學形態觀察，腫瘤組織由低至中等密度、相對單一、少突膠質細胞樣腫瘤細胞組成，胞核大小一致、中等圓形、核仁不明顯，呈彌漫性或軟腦膜上小巢狀生長（圖1）。免疫組織化學染色，腫瘤細胞胞核表達少突膠質細胞轉錄因子2（Olig?2）；胞質表達微管相關蛋白?2（MAP?2）、S?100蛋白（S?100）和突觸素（Syn），約50%病例表達膠質纖維酸性蛋白（GFAP）且常局限于小部分腫瘤細胞；不表達上皮膜抗原（EMA）、神經元核抗原（NeuN）和R132H?突變IDH1。
（天津市環湖醫院病理科閻曉玲供稿）
Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor
YAN Xiao?ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)
10.3969/j.issn.1672?6731.2017.02.014
