血管中心性膠質瘤一例

李彥彥，蘭艷芹，陳英敏

血管中心性膠質瘤一例

李彥彥，蘭艷芹，陳英敏*

作者單位：
河北省人民醫院影像科，石家莊 050051
Department of Radiology, Hebei General Hospital, Shijiazhuang 050051, China

神經膠質瘤；耐藥性癲癇；磁共振成像

患者男，27歲。2014年5月主因發作性愣神10年入院。患者于10年前無明顯誘因發病，發作表現為愣神、吞咽動作、雙手摸索、來回走動，有時伴尿失禁，有時繼發雙上肢發緊，雙手握拳，有時摔倒，未有繼發四肢抽搐，數十秒鐘緩解，緩解后對發作不能回憶，1個月發作數次或1 d發作數次不等。服用卡馬西平，0.15 g，每日三次，丙戊酸鈉0.2 g，每日三次，服藥后發作無明顯減少，今為求進一步明確診治來我院。查體無陽性體征。實驗室常規檢查各項指標均在正常值范圍。視頻腦電圖監測結果：雙顳大量非同步棘慢波、慢波，左側顯著，監測到3次右顳起始的復雜部分性發作。

頭顱MR平掃及增強掃描示右側顳葉內側可見邊界不清的類橢圓形病變，累及右側海馬、右側杏仁核、海馬旁回及腦橋右側部，無明顯占位效應，T1WI、T2WI及FLAIR均呈等或低信號影，磁敏感加權成像(susceptibility weighted imaging，SWI)顯示病變內可見小片狀低信號影，增強呈不均勻輕度強化，術后CT顯示殘余病變內部可見鈣化灶(圖1)。MRI診斷考慮右側顳葉及腦橋右側部海綿狀血管瘤的可能。

全麻下行右顳致癇灶切除術。術中顳中回向后4.5 cm橫斷前顳葉，顳中回向內側至顳角切除前顳葉，海馬質韌，色灰紅，海馬頭上側與丘腦組織、前側與溝回組織分界不清，切除右側海馬長度約2.5 cm。

病理所見：(1)大體標本觀察，送檢組織為灰白色腦組織塊，大小約5 cm×3.5 cm×1.2 cm及1.8 cm×1.2 cm×0.6 cm。(2)組織形態學觀察，光學顯微鏡下觀察，大部分區域腫瘤細胞含有血管中心性排列特征(圖2)。(3)免疫組織化學檢測，Neun (神經元+)，Nestin (+++)，GFAP (+++)，IDH1 (-)，MBP (髓鞘+)，Viemntin (++)，CD34 (小血管+)，SMA(-)，HMB45 (-)，P53(+)，Ki-67陽性率＜1%。病理診斷：右顳葉及海馬血管中心性膠質瘤(WHO Ⅰ級)。

討論 血管中心性膠質瘤是2007年第四版世界衛生組織中樞神經系統分類中新納入的種類，在2007年及2016年WHO分類中其組織學分級均評定為ICD-O 9431/1，WHO Ⅰ級，其主要發生于兒童及青少年，手術治療時的平均年齡為17歲[1-2]。腫瘤好發部位比較表淺，多位于額頂皮層、顳葉及海馬，另有文獻報道腫瘤還可以發生于中腦[1，3]，本例病變發生于右側顳葉、海馬及腦橋右側部，雖然腦橋部位的病變未進行手術，但其平掃及強化形式表現與顳葉部分一致，所以仍考慮為同類腫瘤。血管中心性膠質瘤的臨床特點主要表現為藥物難治性癲癇，癲癇發作形式多樣，可表現為全面性發作、單純部分性發作、復雜部分性發作等[4]，另外發生于中腦的病變可以出現步態不穩[3]，本例患者只表現為全面性發作類別中的失神發作表現。

圖1 A～C：示腦橋右側部及右側顳葉類圓形等T1、等T2及等FLAIR信號影，病變內部可見小片狀長T1、短T2及FLAIR低信號影；D：SWI示病變內部片狀低信號影；E～G：增強掃描病變呈不均勻輕度強化，邊界不清；H：術后CT示殘余病變內可見鈣化灶圖2 光學顯微鏡下觀察，大部分區域腫瘤細胞含有血管中心性排列特征(HE×40)Fig.1 A—C: Demonstrate a circular tumor in the right temporal lobe and the right of pons with moderate T1, T2 and FLAIR intensity, patchy of long T1 short T2 and hypointense FLAIR signal within the lesion. D: SWI shows patchy of hypointensity within the lesion. E—G: Uneven enhancement scan is mild and no boundary. H: CT after surgery has calcif i cation with residual lesion.Fig.2 Optical microscopy reveals that most tumour cells grow around the vessels (HE×40).

血管中心性膠質瘤組織學最顯著特點為以血管為中心的膠質瘤樣增生表現，本例鏡下可見膠質瘤細胞呈環形或放射狀圍繞于血管周圍。另外本例免疫組化顯示GFAP及Viemntin陽性與以往文獻報道一致，提示血管中心性膠質瘤是向膠質瘤分化的[4]。文獻報道血管中心性膠質瘤的腫瘤增殖指數Ki-67陽性率小于5%之間[5]，本例Ki-67陽性率＜1%，表明其有低增殖活性的生物學特點。

大多數血管中心性膠質瘤的MRI呈低級別膠質瘤表現，T1WI等低信號，T2WI及FLAIR呈稍高或高信號，一般無強化或個別輕度強化[5-6]。本例MRI表現為各序列等信號為主，內部可見小片狀低信號影，SWI顯示病變內可見小片狀低信號影，增強呈輕度不均勻強化，術后CT顯示殘余病變內部可見鈣化灶。與以往文獻報道不同，本例病變內部可見鈣化灶，因此本病例還需與顱內海綿狀血管瘤及少突膠質細胞瘤進行鑒別，海綿狀血管瘤是顱內最常見血管畸形，CT表現為類圓形稍高密度影，多有鈣化，MRI表現為爆米花狀高低混雜信號，周邊T2WI低信號環，SWI可見灶周及病變內低信號[7]；少突膠質細胞瘤CT表現為類圓形稍高密度影，可見囊變及鈣化，MRI表現為T1WI低信號、T2WI高信號，鈣化表現為T1WI及T2WI信號均低，低級別少突強化不明顯且占位效應輕，高級別少突強化及占位效應明顯，鈣化不明顯[8]。

目前對于血管中心性膠質瘤的治療方法為手術切除病灶且預后效果較好。本例患者術后3個月回訪未見癲癇復發征象。

綜上，血管中心性膠質瘤這一相對少見的腫瘤，臨床表現為藥物難治性癲癇，病理組織學最顯著特點是以血管為中心的膠質瘤樣增生，影像具有低級別膠質瘤的表現。

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A case of angiocentric glioma

LI Yan-yan, LAN Yan-qin, CHEN Ying-min*

Glioma; Drug resistant epilepsy; Magnetic resonance imaging

陳英敏，hbghyingxiang@126.com

*Correspondence to: Chen YM, E-mail: hbghyingxiang@126.com

2016-10-27接受日期：2017-01-10

R445.2；R730.264

B

Received 27 Oct 2016, Accepted 10 Jan 2017

10.12015/issn.1674-8034.2017.03.014