摘要：目的：對Ramsay Hunt綜合征的臨床表現(xiàn)、治療方法、治療效果及預后進行探討。方法：對我院自2013-2016年收治的20例Ramsay Hunt綜合征患者的臨床資料進行綜合分析。結果 20例中，男11例，女9例，年齡24-70歲，入院前病程1—15d，全部病例均有耳部皰疹、耳痛及面癱，其中3例有不同程度的眩暈、眼震及平衡失調(diào)。經(jīng)過3個月～半年的隨訪，20例耳部皰疹全部消失，面癱完全恢復者16例，不全恢復者4例，眩暈、眼震及平衡失調(diào)等表現(xiàn)均于15～40d消失。結論 臨床醫(yī)師應提高對Hunt綜合征的認識，早期診斷、及時規(guī)范的治療是縮短病程、減少后遺癥發(fā)生的關鍵。

關鍵詞：帶狀皰疹；面神經(jīng)麻痹；Ramsay Hunt綜合征

Ramsay Hunt綜合征是由水痘一帶狀皰疹病毒引起的以侵犯面神經(jīng)為主的疾病。典型三聯(lián)征：耳痛、外耳道皰疹、周圍性面癱。Hunt綜合征可分為三類[1]1、單純型 僅有耳廓、外耳的帶狀皰；2、稍重型 單純型加周圍性面癱；3、最重型 稍重型加第八對腦神經(jīng)癥狀。

1 材料與方法

1.1 臨床資料：來源于我院自2013-2016年收治的20例確診Ramsay Hunt綜合征患者。20例病人中，男12例，女8例，年齡24—70歲，平均年齡47.5歲；臨床首發(fā)癥狀為耳痛或面部疼痛、舌咽部疼痛，后出現(xiàn)面部帶狀皰疹、面癱、聽力改變。其中3例患者伴眩暈。

1.2 方法：對患者發(fā)病誘因與其臨床表現(xiàn)以及其聽力學的檢查等臨床資料進行總結性分析。

1.3 臨床表現(xiàn)：全部患者均有耳痛，耳部帶狀皰疹，一側面部的表情肌發(fā)生完全性的癱瘓，3例患者出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐，體位變化時眩暈加重。

1.4 治療：1）20例均應用擴血管藥物（銀杏葉提取物注射液、前列地爾等）；2）早期應用激素15例（如地塞米松10mg/日，5天逐漸減量），余5例因有禁忌癥未用激素治療。3）所有病人均應用營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療（如維生素B12 0.5mg qd、維生素B10.1 qd、神經(jīng)節(jié)苷酯60mg qd，常規(guī)應用14d）。4）全部應用抗病毒治療（更昔洛韋0.5 q12h）。5）其他外用抗病毒軟膏（噴昔洛韋軟膏、左氧氟沙星滴眼液、紅霉素眼膏），合并感染者應用抗生素。6）中醫(yī)針灸、理療、中藥口服。

2 結果

全部病例，經(jīng)過上述治療，且經(jīng)過3個月一半年的隨訪，耳部皰疹均消失。面癱完全恢復者16例，不全恢復者4例，病人治療期間皰疹區(qū)疼痛持續(xù)時間較長（達30—90d），其中3例有不同程度眩暈、惡心、嘔吐，癥狀于2月內(nèi)均恢復。

3 討論

Ramsay Hunt綜合征又稱Hunt綜合癥，既往亦稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合癥。指由于水痘-帶狀皰疹病毒侵犯面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)而引起的周圍性面癱伴有劇烈耳部疼痛或耳部帶狀皰疹為特征的一種疾病。是由Hunt于1907年首先描述[2]。

Hunt綜合征公認的病因是病毒感染后病毒的再激活。帶狀皰疹病毒可侵犯多個神經(jīng)節(jié)，包括面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)、三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)、位聽神經(jīng)螺旋神經(jīng)節(jié)及前庭神經(jīng)節(jié)，神經(jīng)本身也可受累。由于病毒侵犯神經(jīng)的位置及時間上的先后，出現(xiàn)癥狀不一定有規(guī)律。發(fā)病早期特別是局部皮膚皰疹未出現(xiàn)前很容易誤診。因此臨床上對于不明原因的異位皰疹、淚液分泌減少、耳痛、面部神經(jīng)痛、突發(fā)感音性耳聾、單側咽喉疼痛、聲帶麻痹、單側軟腭、扁桃體、會厭、披裂等處粘膜潰瘍者應排除早期Hunt綜合征。由于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)的發(fā)育來自同一腮弓，均可受到膝狀神經(jīng)節(jié)病損影響。病毒影響到面神經(jīng)臨近的前庭蝸神經(jīng)引起暈、聽力下降，舌咽神經(jīng)引起吞咽困難、咽痛；病毒侵犯大腦、腦膜、腦干可引起惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)等癥狀。我院3例眩暈病人中第一例因右側面癱住院2周出院5天后突發(fā)眩暈、惡心、嘔吐，查眼震電圖示：右側前庭功能減退，當時誤診為前庭神經(jīng)元炎，結合患者耳部疼痛及皰疹，仍考慮為Ramsay Hunt綜合征病程的不同階段。之后2例于面癱前后出現(xiàn)的眩暈確診為Ramsay Hunt綜合征。避免了再次誤診。臨床報道合并眩暈的病例較少，希望我科的經(jīng)驗能給同道有所借鑒。

使用聲導抗檢查可協(xié)助診斷，根據(jù)鐙骨肌反射的有無可以鑒定面神經(jīng)病變部位，還可以提示面神經(jīng)預后好壞。臨床表現(xiàn)為高頻聽力損害為主的感音神經(jīng)性聾，語頻正?；蚴軗p較輕，患者多無自覺聽力下降。因此，疑為本征者應常規(guī)行純音聽閾測定及聲導抗測試，有助于與Bell面癱等相鑒別。早期有鐙骨肌反射者預后較佳。血清VZV抗體也可協(xié)助早期診斷，尤其缺乏耳部皰疹、有周圍性面癱伴感音神經(jīng)性耳聾者更有意義。

本病采用抗病毒劑、糖皮質(zhì)激素及神經(jīng)營養(yǎng)藥等聯(lián)合治療，早期激素治療可消除面神經(jīng)水腫和減輕去神經(jīng)支配；抗病毒治療可抑制病毒復制。我科病人常規(guī)給予改善循環(huán)藥物增加局部血流量，耐缺氧，配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物加快面癱的恢復及改善耳聾、耳鳴、眩暈等內(nèi)耳癥狀。聯(lián)合中醫(yī)科給予針灸及中醫(yī)定向透藥、口服中藥等綜合治療。2周住院療程結束大部分病人均能有所恢復。隨訪半年面癱完全恢復者15例，部分恢復者5例?；謴托Ч芳颜叨酁楦啐g、基礎疾病多的患者。2月后保守治療效果差者可考慮行面神經(jīng)減壓術。但面神經(jīng)減壓的適應證、手術時機的時間掌握、手術療效等，目前國內(nèi)尚未形成一致的意見.需要大量的臨床治療來驗證。有學者[3]認為在神經(jīng)變性急性期及時減壓，能有效改善面神經(jīng)的腫脹、缺血，有利于炎癥消退。

Hunt綜合征預后較貝爾面癱差，不同意見的研究者認為[4] Hunt 綜合征比Bell麻痹嚴重的原因并不在于損害的部位，而是病理改變的速度和程度。不過，我們發(fā)現(xiàn)Bell麻痹即使早期面癱完全，預后也比Hunt綜合征好。如果Hunt綜合征病損的范圍越廣泛，其預后則相對較差。早期診斷及用藥，與預后直接有關。

參考文獻：

[1] 樊忠，舒懷.眼耳鼻喉科疾病診斷[M].科學出版社，309.

[2] Hunt JR .On herpetic inflammation of the geniculate ganglion：a new syndrome and its complications [J]. Nerv Ment Dis，1907，34：73-96.syndrome [J].ActaOtolaryngol Suppl Stockh，1993，503（1）：58.

[3] Kinishi M，Amatsu M，Mohri M.Acyelovir improves recovery rate of facial nerve palsy in Ramsay Hunt syndrome[J].Aufis Nasus Larynx，2001，28（3）：223.

[4] 魏新，李如奎 Hunt綜合與Bell麻痹[J].神經(jīng)病學與神經(jīng)康復學雜志 2006，12：201-2013.