前臂軟組織惡性顆粒細胞瘤1例

陳天虎，程曉光，閆東，劉寶岳，萬玉珍

患者，女，42歲，1年前無意中發現右前臂遠端掌側出現一包塊，不伴疼痛，未予處理。于2014年12月右前臂腫脹加重，對癥處理后疼痛略有緩解。2015年5月再次出現右前臂疼痛，包塊增大，并出現右腕關節屈伸活動輕度受限。X線示(見圖1)：右前臂軟組織腫脹。電子計算機斷層掃描(computed tomography，CT)示(見圖2)：右前臂中遠端掌側可見梭形軟組織腫物，邊界不清，臨近橈骨可見少量骨膜反應；增強病灶中度、不均勻強化。MRI示(見圖3)：T1呈中等信號，T2WI呈中高混雜信號，臨近橈骨可見少量骨膜反應；增強病灶明顯不均勻強化。

手術：右前臂中下段腫瘤，巨大膨隆，推擠各層肌腱，與深層組織部分粘連，緊貼尺橈骨和骨間膜，前側與正中神經關系密切。

病理結果：(右前臂)腫瘤組織，大小約12 cm×4 cm×4.4 cm，片狀增生的腫瘤細胞，細胞包漿豐富，嗜酸性、顆粒性、異型性不明顯。局灶壞死。注：本例腫物大于3 cm，可見片狀壞死，Ki-67＞10%，根據世界衛生組織(World Health Organization，WHO)骨與軟組織腫瘤分類，考慮惡性顆粒細胞瘤。免疫組化標記結果(見圖4)顯示：CD68(+)，CK (-)，GFAP (-)，Ki67(+15%)，S-100(+++)，SY (-)，Vimengtin(+)，ActinSM (-)。

討論顆粒細胞瘤(granular cell tumor，GCT)由Abrikossoff在1926年首次報道[1]，是一種較少見的腫瘤，早期認為GCT可能來源于橫紋肌細胞[2]，又稱其為“顆粒性肌母細胞瘤”，經多年演變，WHO確認其來源于外周神經雪旺氏細胞[3]；GCT可發生于任何年齡、身體任何部位，最好發部位為舌[4]，其余可見于消化道、呼吸道、泌尿生殖道等[5]；發生于四肢骨骼肌者極罕見，一般無癥狀，多為偶然發現，表現為皮下或肌肉內緩慢生長的孤立腫塊。文獻報道40～60歲好發，女性多于男性[6]。多表現為皮下無痛孤立性實性腫塊，質韌；良性者通常直徑＜4 cm，惡性多＞4 cm[7]。GCT主要影像學表現為：CT平掃呈軟組織密度結節或腫塊，良性者密度多均勻一致，增強檢查強化方式無特征性；MRI表現為T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高于肌肉信號但低于脂肪信號，T2壓脂呈等或不均勻稍高信號，周圍環繞線狀高信號(對肌起源GCT具有一定的特征性)，增強掃描呈中度不均勻強化[8-10]；病理表現：瘤細胞有絲分裂活躍，細胞變為梭形形態；腫瘤細胞壞死明顯，核仁較大；Ki-67陽性細胞數＞10%以及P53陽性[11]。

圖1 后前位(A)及側位(B) X線平片示右前臂掌側軟組織腫塊，骨質結構未見明顯異常 圖2 冠狀(A)及軸位增強(B) CT示右前臂中遠端掌側可見梭形軟組織腫物，密度均勻，邊界不清；增強腫物可見中度、不均勻強化圖3 軸位T1WI (A)、軸位T2WI (B)、冠狀位T1WI (C)及冠狀位STIR (D)序列示腫塊呈等T1、混雜等T2表現，橈骨可見骨膜反應；軸位增強T1壓脂序列(E)示腫塊明顯不均勻強化，內部見低信號無強化區，病灶與鄰近肌肉分界不清 圖4 病理檢查。A：腫瘤細胞胞質紅染、顆粒狀，細胞界限不清，核圓形，可見個別多核細胞(HE ×20)；B：腫瘤組織呈浸潤性生長(HE ×20)；免疫組化顯示S-100陽性(C)、VIM陽性(D)、Ki-67陽性(E)Fig.1 Posteroanterior (A) and lateral (B) radiography of the right forearm with soft tissue mass on the volar side, without evidence of bone lesion.Fig.2 Coronal CT (A) and axial enhanced CT (B) of the right forearm showed the fusiform mass on the volar side, with homogeneous density and unclear boundary; enhanced CT showed moderate and inhomogeneous enhancement. Fig.3 Axial T1WI (A), axial T2WI (B), coronal T1WI (C) and coronal STIR(D) MRI showed isointensity on T1WI and mixed isointensity on T2WI, and periosteal reaction on radius. Axial enhanced T1FS (E) MRI showed obvious and inhomogeneous enhancement, the border of the mass and muscle was unclear. Fig.4 A: The cells were separated by thin bands of fi brous connective tissue, showed nuclear pleomorphism (HE ×20); B: The tumor showed invasive growth (HE ×20); S100 protein (C), VIM (D) and Ki-67 (E) was positive.

本例患者為中年女性，為GCT 的好發年齡，病灶＞4 cm，MRI 表現為T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，壓脂后周邊包繞特征性環狀高信號，增強掃描中度不均勻強化，提示腫瘤呈相對缺乏血供，中央不強化區可能為囊變壞死區域，病灶與周圍肌間隙模糊，邊緣見毛刺，提示存在一定的侵襲性，結合免疫組化S100、Vim表達強陽性，Ki-67陽性細胞數為15%，診斷為GCT。

鑒別診斷：(1)惡性纖維組織細胞瘤：T1呈中等信號，T2呈混雜高信號，腫瘤邊界不清，常有出血、壞死及瘤周水腫。(2)神經鞘瘤：多發生于外周神經束支，邊界清晰，增強明顯強化，病灶可見“鼠尾征”。(3)滑膜肉瘤：T1呈等或稍高不均勻信號；T2WI呈高或稍高為主的混雜信號，其內可見分隔；增強后明顯不均勻強化。(4)血管瘤：肌間隙內生長，可見靜脈石，MRI表現為T1WI、T2WI呈高信號，強化方式呈“快進慢出”。(5)孤立性韌帶樣纖維瘤：T1WI、T2WI均呈低信號，增強不強化或輕度強化。(6)平滑肌肉瘤：深部軟組織內腫塊，生長迅速，瘤體內多有囊變壞死，血供豐富，增強強化明顯。

顆粒細胞瘤是一種少見的、雪旺氏細胞分化的神經源性腫瘤，惡性顆粒細胞瘤罕見，影像學檢查對腫瘤定位、定性診斷有一定的價值，尤其是MRI在顯示軟組織腫瘤方面具有優勢，可以清晰顯示GCT與周圍組織的關系，但其影像學表現仍缺乏特異性，定性診斷仍需組織病理。

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