右前臂動脈瘤樣纖維組織細胞瘤一例

張 潔 張繼剛 張 蕾 楊 蕾 張艷萍

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右前臂動脈瘤樣纖維組織細胞瘤一例

張 潔1張繼剛1張 蕾1楊 蕾1張艷萍2

臨床資料 患者，男，29歲。主因右前臂伸側暗紅色結節1年，于2013年9月17日就診。1年前，患者右前臂無明顯誘因出現一個紅丘疹，皮損逐漸變硬，偶感刺痛。體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科檢查：右前臂伸側可見單發黃豆大暗紅色硬結節(圖1)，直徑0.8 cm，質地堅實，與表面皮膚黏連，可推動。實驗室及輔助檢查：血、尿常規，肝腎功能正常，胸部X線片，肝、膽、脾、胰腺B超正常。門診診斷：皮膚纖維瘤？手術完全切除后行組織病理檢查示：真皮內見一腫物，由組織細胞、成纖維細胞組成，見大量多核巨細胞，腫物內可見裂隙，周邊大量紅細胞及含鐵血黃素沉積及囊性出血(圖2～4)。免疫組化：CD68(+)，Vimentin(+)，sma(+)，Desmin(+)，CD31(-)，CD34(-)(圖5～7)。診斷：動脈瘤樣纖維組織細胞瘤。擴大切除后至今隨訪無復發。

圖1 右前臂單個直徑約0.8 cm的暗紅色半球形結節 圖2 真皮內見一腫物，由組織細胞，成纖維細胞組成(HE， ×40) 圖3 真皮內可見囊性出血(HE， ×200) 圖4 真皮可見不規則的出血性裂隙，周邊大量紅細胞、含鐵血黃素沉積，多核巨細胞顯著(HE ，×200)

圖5 CD68(+)胞質紅褐色(AEC，×100) 圖6 Vimentin(+)胞質紅褐色(AEC，×100) 圖7 CD31(-)(AEC，×100)

討論 動脈瘤樣纖維組織細胞瘤是皮膚纖維組織細胞瘤的一種特殊類型，臨床極為少見。最早由Santa cruz等[1]在1981 年首先報道，約占纖維組織細胞瘤的2%[2]。本病臨床表現為顏色各異的結節，如紅色、紫色、藍色[3]、藍黑色、黃色，主要發生在中年女性肢端，多為單發，偶有多發報道。與經典性皮膚纖維瘤相比，動脈瘤樣纖維組織細胞瘤皮損較大，直徑0.5～4 cm不等。偶有巨大皮損的報道[4]。部分患者皮損生長迅速，伴有疼痛，切除后復發率為19%[5]。組織病理學特征為位于真皮內或延伸至皮下脂肪組織淺層的纖維組織細胞瘤樣團塊，細胞內外含有較多的含鐵血黃素，無包膜，腫瘤內尤其是中央可見不規則的出血裂隙和囊腔，類似血管腔，但裂隙周圍無內皮細胞。僅在正常血管出現內皮細胞標記陽性。本病需與血管瘤樣纖維組織細胞瘤、血管源性腫瘤、惡性纖維組織細胞瘤、Kaposi肉瘤、惡性黑素瘤進行鑒別[6]。動脈瘤樣纖維組織細胞瘤為良性腫瘤，治療單個皮損予以手術切除。

[1] Santa cruz DJ, Kyriakos M.Aneurysmal ("angiomatoid") fibrous histiocytoma of the skin[J]. Cancer,1981,47(8):2053-2061.

[2] Zelger BW, Zelger BG, Steiner H, et al. Aneurysmal and haemangiopericytoma. 1ike fibrous histiocytoma[J]. J Clin Pathol,1996，49(4):313-318.

[3] 廖智靈，尹用星，張桂英.動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤二例[J].實用皮膚病學雜志，2013，6(3)：176-179.

[4] Kawakami Y, Oyama N, Nishibu A, et al. A case of "Oaut" aneurysmal benign fibrous histiocytoma[J]. Clin Exp Dermatol,2006,31(3):456-457.

[5] Sheehan KM, Leader MB, Sexton S, et al. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma[J]. J Clin Pathol,2004,57(3):312-313.

[6] 黃萌，楊柳青，姜一化，等.動脈瘤樣纖維組織細胞瘤1例[J].中國皮膚性病學雜志，2010，24(6)：558-559.

(收稿：2014-10-27 修回：2014-11-27)

1火箭軍總醫院皮膚科,北京,100088 2總裝備部后勤部亞運村門診部,北京,100101