椎基底動脈擴張延長癥15例臨床分析

魯建華 虞冬輝 汪弢 杜希劍 龔曉明

椎基底動脈擴張延長癥15例臨床分析

魯建華 虞冬輝 汪弢 杜希劍 龔曉明

椎基底動脈擴張延長癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長,是一種少見的后循環血管變異性腦血管病,雖然發病率低,但由于椎基底動脈擴張、延長對腦神經、腦干的壓迫以及后循環缺血等改變,致殘及致死率較高。近年來越來越多的研究顯示,VBD可能是后循環卒中的獨立危險因素。本文回顧分析了我院15例VBD病人的臨床表現及診治方法,以期提高對這一疾病的認識及重視。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組15例均是2012年3月至2015年11月在湖北省咸寧市中心醫院神經內科住院病人,所有病人入院后均經頭顱CT初診,進一步行頭顱MRI及磁共振血管造影(MRA)或數字減影血管造影(DSA)確診為VBD,其中男12例,女3例。年齡63～78歲,平均(67.5±2.1)歲。既往長期大量吸煙(每日≥2包)10例(66.7%)、飲酒7例(46.7%),高血壓15例(100%),糖尿病5例(33.3%),高血脂6例(40.0%),腦卒中史5例(33.3%),冠心病2例(13.3%),所有病人均合并≥3種動脈粥樣硬化危險因素。

1.2 診斷標準 VBD的診斷主要依靠CT、MRA和DSA。MRA屬于無創操作,能對病人的腦血管行多角度旋轉觀察,可清晰顯示腦血管與腦組織之間的關系[1],正被越來越多地用于VBD的診斷以及治療前后的病情觀察[2]。Ubogu等[3]以MRA檢測為基礎，對VBD進行了半定量定義:基底動脈長度>29.5 mm,橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm為異常;椎動脈顱內段長度>23.5 mm為延長,而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

2 結果

2.1 臨床表現 后循環短暫性腦缺血發作(TIA)9例(60.0%)，表現為頭暈、跌倒發作、構音障礙、共濟失調、復視；后循環梗死4例(26.7%),小腦出血2例(13.3%),合并動脈瘤1例(6.7%),周圍性面癱2例(13.3%),死亡1例(6.7%)。

2.2 頭顱MRA 基底動脈中位直徑4.6(4.5～5.1) mm;基底動脈中位長度為32.5(30～37) mm,橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線中位長度為11.3(10.1～13.5) mm;椎動脈顱內段中位長度為25.1(24.2～27.5) mm;而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線中位長度為11.5(10.5～13.6) mm。

3 討論

VBD是一種少見、嚴重的腦血管病,發生率<5%。其病因尚未完全明確,目前認為,VBD與先天性發育和后天獲得性因素等。先天性發育因素有遺傳因素導致的肌纖維發育異常、動脈內彈力層缺如、纖細和平滑肌層萎縮等。流行病學研究提示,男性、高血壓、吸煙可能是其危險因素,特別是血壓升高可增加動脈壁剪應力,加大動脈壁環狀擴展范圍,改變血流和張應力,從而使內-中膜逐漸增厚,導致動脈粥樣硬化發生[4]。本組15例病人中,有12例為男性病人(80%),存在長期大量吸煙者10例(66.7%),所有病人均合并有高血壓,這與目前的流行病學研究結果一致。

VBD的臨床表現復雜多樣,可表現為腦卒中、腦干及腦神經壓迫綜合征、腦積水等。腦干受壓呈慢性進展加重,許多病人在早期可無自覺癥狀。腦神經受累以面神經、三叉神經、聽神經受累最常見。急性卒中以缺血性卒中多見,其發病可能與栓塞、穿支血管病變加重、低灌注及機械壓迫等機制有關[5-6]。有報道,VBD可能是獨立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險因素之外的腦梗死病因[7]。本組病人主要表現為后循環缺血,包括后循環TIA9例(60.0%)、后循環梗死4例(26.7%),癥狀以頭暈、視物重影、短暫意識障礙多見,考慮為增粗擴張延長的椎基底動脈因血流動力學改變導致后循環缺血。其中有1例病人因合并大面積小腦梗死及腦干梗死而死亡,顱腦MRA顯示其椎基底動脈顯著擴張,腦干及第四腦室不同程度受壓。VBD引起的出血性卒中亦不少見[8]。腦出血主要為變異血管擴張延長、內膜受損、管壁破裂所致,可表現為腦室或蛛網膜下腔出血。研究顯示,基底動脈擴張延長程度、高血壓、抗血小板藥或抗凝藥的應用與腦出血發生相關。本組病人合并腦出血的只有2例,為小腦出血,均為男性病人,平素酗酒,未嚴格監控血壓,其中1例MRA及DSA顯示合并有動脈瘤,極易并發蛛網膜下腔出血而危及生命。多項研究表明,VBD是一種進展性疾病。43%的VBD病人在隨訪期間血管病變程度加劇,病死率較高,最常見的死亡原因為卒中,特別是那些血管急劇擴張的病人,病死率更高[9]。

VBD治療方法包括內科對癥治療及外科手術干預。內科治療以控制危險因素、預防缺血性卒中為主,繼發缺血或出血性腦卒中時按急性卒中治療。出現嚴重壓迫或刺激癥狀及腦積水者可考慮外科手術治療。雖然VBD發病率低,但因并發后循環梗死時致死及致殘率較高,且目前尚缺乏有效的防治措施,應予以充分認識及高度重視。

[1] 尚進, 杜靜. 磁共振血管造影診斷腦梗死病人顱內動脈硬化程度的探討[J]. 實用老年醫學, 2014, 28(12):1020-1022.

[2] 孔朝紅, 劉煜敏, 姜健, 等. 椎基底動脈延長擴張癥病人的臨床特點[J]. 中華內科雜志, 2014, 53 (1):23-26.

[3] Ubogu EE, Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(1):22-26.

[4] 劉悅, 畢齊, 劉向榮. 高血壓、糖尿病、高脂血癥對老年腦梗死病人頸動脈粥樣硬化的作用[J]. 實用老年醫學, 2016, 30(1):58-60.

[5] Yuan YJ, Xu K, Luo Q, et al. Research progress on vertebrobasilar dolichoectasia[J].Int J Med Sci, 2014,11 (10):1039-1048.

[6] Pico F, Labreuche J, Touboul PJ, et al. Intracranial arterial dolichoectasia and small-vessel disease in stroke patients[J].Ann Neurol,2005,57(4):472-479.

[7] 陳笛, 張保朝. 椎基底動脈延長擴張癥與腦卒中關系的研究進展[J].中國實用神經疾病雜志, 2015, 18(1):123-125.

[8] NakamuraY, Hirayama T, Ikeda K.Clinicoradiologic features of vertebrobasilar dolichoectasia in stroke patients[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2012, 21 (1): 5-10.

[9] Passero SG, Rossi S. Natural history of vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Neurology, 2008, 70(1):66-72.

437000湖北省咸寧市,湖北科技學院附屬第一醫院神經內科(魯建華,虞冬輝,汪弢);放射科(杜希劍,龔曉明)

R 743

B

10.3969/j.issn.1003-9198.2017.01.021

2016-01-09)