CTA與DSA對煙霧病的診斷價值比較

施 彪，秦 雷，喬曉春，沈 艷(.東南大學醫學院附屬蚌埠一院影像中心； .蚌埠醫學院第一附屬醫院放射科，安微 蚌埠 33000)

煙霧病(moyamoya病)又稱自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病[1]。煙霧病呈階梯性進展，預后不佳，數字減影血管造影(DSA)是診斷其的金標準[2]，但由于有創檢查、價格高，存在一定的風險；磁共振成像能很好地反映腦組織微循環狀況，能夠較好地評價煙霧病手術前后的腦功能[3]，但是其空間分辨率有限，而且不能更好地顯示側枝循環。近年來CT血管造影(CTA)技術愈加成熟，能更好地顯示煙霧病的血管改變及側枝循環，結合臨床資料基本能明確診斷煙霧病。筆者對20例煙霧病患者行CTA及DSA檢測，對二者在煙霧病診斷中的價值進行比較，報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選擇2015—2016年東南大學醫學院附屬蚌埠一院收治的20例煙霧病患者，男12例，女8例，年齡30～77歲，平均(50±13)歲，臨床表現：不明原因頭痛(部分急性發作)3例、言語不清伴有口角歪斜2例、一過性意識障礙1例、肢體活動障礙及偏癱10例、失語和精神障礙4例。

1.2 檢查方法

1)CTA檢測：采用GE Lightspeed VCT64層螺旋CT掃描儀，GE ADW 4.4圖像后處理工作站。患者仰臥位，掃描范圍從主動脈弓下至顱頂水平。增強時從肘靜脈高壓注射對比劑350 mgI·mL-1的碘海醇/碘佛醇，采用15 mL小劑量團注實驗測得掃描延遲時間，然后注射50～ 55 mL，注射速度4.5～ 5.0 mL·s-1，掃描參數電壓120 kV，管電流350 mA，掃描速度為0.35 r· s-1，掃描層厚為0.625 mm，重建間隔0.625 mm，螺距0.984:1。采用曲面重建(CPR)、容積再現(VR)、多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)等計算機后處理軟件進行血管三維重建處理，并結合原始橫斷位圖像進行圖像分析。2)DSA檢測：采用GE公司的數字減影血管造影儀。對患者行局部麻醉，經由股動脈穿刺入路，以豬尾巴導管和(或)單彎導管常規行主動脈弓、左右頸內、外動脈及左右椎動脈造影，對比劑為碘佛醇(320 mgI·mL-1)，攝片體位主動脈弓為斜位，椎基底動脈為湯氏位和側位，其余血管一般為后前位和側位，部分血管重疊者加照斜位，對可疑血管行3D-DSA檢查。

1.3 影像學分析

經影像中心兩位副主任以上診斷醫師采用雙盲法閱片，以取得一致意見為準，描述CTA征象及DSA造影圖像，內容包括血管狹窄、閉塞部位，側枝血管網形成及代償情況。根據Strother等[4]提出的改良Suzuki分級標準進行分級：0級為無血管異常；1級為頸內動脈末端輕到中度狹窄，不伴或僅有少量的煙霧狀增生血管；2級為頸內動脈末端重度狹窄且可累及大腦前、中動脈，伴明顯增生的血管網；3級為大腦前、中動脈閉塞，伴明顯增生的血管網；4級為頸外動脈代償開始形成；5級為大腦前、中動脈閉塞，不伴或僅出現少許增生的血管網。

2 結果

CT平掃所示腦梗死13例(包含1例合并動脈瘤)，腦梗死伴腦室出血1例，腦出血1例，腦積水1例，無明顯異常4例。頭頸CTA血管重建后顯示，9例雙側頸內動脈末端、兩側大腦前動脈及中動脈起始處閉塞(封四圖1A—C)；1例左側頸內動脈末端、左側大腦前動脈及中動脈起始處閉塞；1例右側頸內動脈末端及右側大腦中動脈起始處閉塞；5例雙側大腦前動脈及大腦中動脈近段閉塞(封四圖2A—C)；4例雙側大腦中動脈閉塞。Suzuki分級2級3例、3級14例、4級2例、5級1例。

DSA能清晰顯示顱底異常血管網，并可見廣泛的側支循環及代償增粗的動脈血管而形成異常血管網。DSA造影示， 9例兩側頸內動脈交通段閉塞、兩側大腦前動脈及大腦后動脈閉塞(封四圖3A—B)；5例兩側大腦前動脈及大腦中動脈近段閉塞或重度狹窄(封四圖4A—B)；4例兩側大腦中動脈閉塞；1例右側頸內動脈虹吸段及右側大腦中動脈閉塞；1例左側頸內動脈末端、左側大腦前動脈及中動脈起始處重度狹窄。均可見頸內動脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內代償的情況。Suzuki分級2級4例、3級13例、4級2例、5級1例。

3 討論

煙霧病發病機理較為復雜，主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，使頸內動脈末端管腔逐漸重度狹窄，最終發生閉塞。血管內膜的病變多發生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其他部位的血管。目前煙霧病的病因尚未完全清楚，有學者[5-6]認為煙霧病的發生可能與遺傳、免疫相關基因及蛋白等有一定的關系。

本組患者Suzuki分級2級及3級較多，形成了較多的異常血管網。根據DSA或CTA表現符合頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段進行性狹窄和(或)閉塞，形成異常的增生血管網，病變為雙側性。同時要排除以下疾?。簞用}粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側病變也需排除。

煙霧病是一個慢性腦缺血的過程，部分患者代償情況良好腦內無明顯異常，部分患者代償較差出現腦梗塞、腦出血等，由于代償后形成的異常血管網，容易形成微小動脈瘤，動脈瘤破裂形成腦出血，本組患者頭顱CT平掃出現腦梗死13例(包含1例合并動脈瘤)，腦梗死伴腦室出血1例，腦出血1例，腦積水1例，無明顯異常4例。隨著患者年齡的增長，腦動脈粥樣硬化加重，出現腦出血及腦梗死明顯增多，部分患者腦梗死合并腦出血，預后情況較差。頭頸CTA造影后采用曲面重建(CPR)、容積再現(VR)、多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)等計算機后處理軟件進行血管三維重建處理，可以多角度、立體清晰顯示頸內動脈末端及大腦前、中動脈狹窄和(或)閉塞情況，以及腦底形成的異常增生血管網，利于診斷煙霧?。桓鶕鋫戎ρh血管的建立，了解其代償情況，結合頭顱平掃斷層圖像，利于臨床癥狀的評估及分析；同時可以觀察頸外動脈分支如顳淺動脈的情況，利于術前分析顱內、外動脈。通過三維血管后重建，可以清晰顯示異常血管網出現動脈瘤的情況，對于分析一些反復腦出血(腦室出血或蛛網膜下腔出血)的患者有重要的診斷價值。

DSA造影可以清晰看到頸內動脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內代償的情況，但是不能分析腦實質病灶的情況。雖然DSA是診斷煙霧病的金標準，能明確血管病變部位、性質及側枝循環的建立及代償情況,但它屬于有創檢查、價格高，會出現一定并發癥，而CTA檢查可作為煙霧病首選的無創檢查方法，尤其適用于兒童檢查，對于篩查及復查較為方便，對于急危重患者較為實用。本組患者通過頭頸CTA與DSA對比檢查分析，煙霧病的血管狹窄程度或閉塞情況基本一致，并可觀察顱內、顱外動脈代償及側枝循環情況，為臨床治療提供了準確的影像診斷依據。

綜上所述，CTA技術愈加成熟，能更好地顯示煙霧病的血管改變，結合臨床資料基本能明確診斷

煙霧病。CTA利于兒童檢查，對篩查及復查煙霧病高危人群具有一定的優勢，同時能明顯減少放射劑量的照射，提倡低劑量檢查利于患者。

[1] Xian P，Duan L.The progress of clinical treatment of Chinese patients with moyamoya disease nearly 30 years[J].Chin J Cerebrovasc Dis，2012，9(2):96-98.

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[4] Strother M K，Anderson M D，Singer R J， et al，Cerebrovascular collaterals correlate with desease severity in adult North American patients with moyamoya disease[J].Am J Neuroradiol,2014，35:1318-1324.

[5] 楊麗麗，白玉海，崔志堂．家族性煙霧病的研究進展[J].醫學綜述，2013，19(19):3534-3536.

[6] 申偉，李勁松，李偉，等.免疫相關蛋白在煙霧病患者因腦膜血管壁中表達[J].中國腦血管病雜志，2013，10(4)：174-177.