卵黃囊瘤23例臨床病理學分析

孫亞敏，李長天*，蘇勤軍

（1．甘肅中醫藥大學，甘肅 蘭州 730000；2．蘭州總醫院，甘肅 蘭州 730050）

?論 著?

卵黃囊瘤23例臨床病理學分析

孫亞敏1，李長天1*，蘇勤軍2

（1．甘肅中醫藥大學，甘肅 蘭州 730000；2．蘭州總醫院，甘肅 蘭州 730050）

目的探討卵黃囊瘤（YST）的臨床病理特征，以提高對該腫瘤的認識。方法選取我院2006年11月～2016年7月收治的經病理檢查確診為YST的患者23例作為研究對象，采用HE染色、免疫組化等方法研究其病理特征。結果YST患者23例發生于睪丸9例，卵巢8例，性腺外6例。鏡下觀察腫瘤中見篩網狀結構、由扁平上皮細胞排列成腺管樣結構、含抗淀粉酶的過碘酸雪夫氏（PAS）陽性的透明小體、Schiller-Duval小體。免疫組化染色顯示患者23例甲胎蛋白均（+），細胞角蛋白20例（+）、CD30（-），人絨毛膜促性腺激素7例（+），PLAP3例（+），AFPL灶性1例（+）。結論卵黃囊瘤臨床比較少見，發生于性腺外更為罕見。臨床表現無特異性，組織學特點、免疫組化、血清AFP水平對YST的診斷及鑒別診斷有重要意義。

卵黃囊瘤；AFP，組織形態，免疫組化

卵黃囊瘤（yolk sac tumor YST）又稱內胚竇瘤，是多能生殖細胞來源的高度惡性腫瘤。主要發生在卵巢，占卵巢惡性腫瘤的1%，常單側發病。發生于任何年齡，多為兒童及青年。臨床較為少見，早期診斷對預后有重要意義，但其形態多樣，容易漏診、誤診。因此本文旨在提高卵黃囊瘤的診斷準確性.現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2006年11月～2016年7月收治的經病理檢查確診為YST的患者23例作為研究對象，年齡4個月～68歲。男12例，女11例。發生于睪丸9例，卵巢8例，盆腔2例，側腦室1例，縱膈1例，腎臟1例，腹膜后1例。患者23例血清甲胎蛋白（AFP）水平均呈現不同程度升高。女性多為腹痛和盆腔包塊，男性多表現為無癥狀的陰囊包塊。其中1例發生在卵巢者同時伴有對側卵巢的囊性成熟畸胎瘤。

1.2 方法

所有病理標本經10%中性福爾馬林液固定，常規脫水，石蠟包埋，4um厚切片，行HE 染色和免疫組化染色，光鏡觀察。所有病例由病理科醫生復片確診。免疫組化采用EliVision TM Plus二步法。一抗包括CK、CD30、hCG、AFP、PLAP、AFPL及Ki-67，按試劑盒說明書進行操作，所用抗體、試劑盒均購自福州邁新公司。

2 結 果

2.1 大體檢查

腫瘤包膜完整，切面灰白灰黃色，質軟，常有出血、壞死、和囊性變區。常伴對側卵巢囊性良性畸胎瘤。

2.2 鏡下觀察

卵黃囊瘤組織學表現多種多樣，一般可見到以下基本形態。（1）篩網狀結構，最常見的基本結構，由疏松的嗜堿性黏液樣基質、篩網狀微囊和迷宮樣裂隙構成。（2）由扁平上皮細胞排列成腺管樣結構。（3）含抗淀粉酶的過碘酸雪夫氏（PAS）陽性的透明小體及粗糙的基底膜樣物質。（4）Schiller-Duval小體，即內胚竇結構，形似菊花，由腫瘤細胞圍繞厚壁的血管，呈極向紊亂的乳頭狀結構。

2.3 免疫表型

患者23例AFP均（+），CKp（+）20例、CD30（-），HCG（+）7例，PLAP（+）3例，AFPL灶性（+）1例。

3 討 論

3.1 臨床特點

卵黃囊瘤是多能生殖細胞來源的高度惡性腫瘤，主要發生在卵巢，多見于兒童及青年。本組數據顯示，發病年齡4個月～68歲，發生于睪丸9例，主要表現為無痛性腫物，無明顯不適；發生于卵巢8例，主要為腹部無痛性腫大、腹脹；盆腔2例及腹膜后1例表現為腹部腫物；側腦室1例，表現為頭痛、頭暈、惡心；縱膈1例，表現為胸痛伴氣促；發生于腎臟1例，表現為發現右腎占位3天。YST的一個重要生物學特征為AFP及HCG均可增高，特別是AFP[1]。本文YST23例中AFP均有不同程度升高。Gitlin[2]等報道胚胎時期卵黃囊產生血清AFP，因而這類患者血清AFP明顯增高。

3.2 組織學特點

常見為網狀-微囊型[3]，可見疏松的嗜堿性的黏液樣基質，迷宮樣的裂隙，細胞質中見PAS陽性的透明小體，Schiller-Duval小體，即內胚竇結構，形似菊花。其他變異型包括多囊性卵黃囊瘤、實性卵黃囊瘤、體壁卵黃囊瘤、腺樣型卵黃囊瘤、肝樣型卵黃囊瘤[4]。

3.3 鑒別診斷

卵黃囊瘤組織形態多樣，需與以下疾病鑒別：（1）腺癌，多發生于成年人，表現為不規則腺管樣結構。缺少卵黃囊瘤的特異性結構如疏網狀結構、S-D小體等[5]。血清AFP陰性。免疫組化染色EMA、CK7陽性，與卵黃囊瘤相反。（2）胚胎性癌，是由呈腺樣、管狀、乳頭狀或實性生長的上皮樣細胞構成的腫瘤，核分裂較多。缺乏內胚竇結構。CD30陽性，而卵黃囊瘤陰性。（3）未成熟畸胎瘤，含多種胚層成分，細胞較幼稚，異型性明顯，以未成熟的神經管或神經外胚層菊形團為主[6]。

3.3 治療及預后

卵黃囊瘤惡性程度比較高，預后差，但早期診斷對預后有重要意義。目前，卵黃囊瘤的主要治療方式為化療及手術治療[7]，化療以BEP方案（博來霉素、依托泊苷和順鉑）為主[8]，在每一療程化療前需檢測血清AFP水平，治療有效時AFP水平下降，因此血清AFP是卵黃囊瘤診斷及治療的一個重要指標[9]。

[1]張慶衛.嬰兒睪丸卵黃囊瘤2例報道并文獻復習[J].世界最新醫學信息文摘,2015,15(90):205-206.

[2]Gitlin D,Perricelli A,Gitlin GM.Synthesis of fctoprotein by liver,yolk sac,and gastrointestinal tract of the human conceptus[J]. Cancer Res,1972,32(5):979-982.

[3]Cornejo K M,Frazier L,Lee R S,et al.Yolk sac tumor of the testis in infants and children: a clinicopathologic analysis of 33 cases.Am J Surg Pathol,2015,39(8):1121-31.

[4]Kurman R J.Blaustein’s pathology of the female genital tract[M].5th ed.NewYork:Springer-Verlag,2002:967-1033.

[5]李 峰,陳小巖.卵黃囊瘤32例臨床病理分析[J].醫技與臨床,2016,14(17):48-50.

[6]張 宴,王 毅,等.卵黃囊瘤16例臨床病理學分析[J].蚌埠醫學院學報,2015,40(7):901-903.

[7]Kang H,Kim TJ,Kim WY,et al.Outcome and reproductive function after cumulative high-dose combination chemotherapy with bleomycin,etoposide and cisplatin(BEP)for patients with ovarian endodermal sinus tumor[J].Gynecol Oncol,2008,111(1):106-110.

[8]Kojimahara T,Nakahara K,Takano T,et al.Yolk sac tumor of theovary:a retrospective multicenter study of 33 Japanese women byTohoku Gynecologic Cancer Unit (TGCU)[J].Tohoku J Exp Med,2013,230(4):211-217.

[9]Baba T,Su S,Umeoka S,et al.Advanced extragonadal yolk sactumor serially followed up with(18) F-fluorodexyglucose-positoron emission tomography and computerized tomography and serum α-fetoprotein[J]. J Obstet Gynaecol Res,2012,38(3):605-609.

本文編輯：趙小龍

The clinicopathologic analysis of yolk sac tumor in 23 cases

SUN Ya-min, LI Chang-tian, SU Qin-jun
(1.University of Chinese medicine in gansu,lanzhou,gansu province,730000; 2.lanzhou general hospital,lanzhou,gansu province,730050,China)

ObjectiveExplore the clinicopathological features of yolk sac tumor (YST),in order to improve the understanding of the tumor.Selection，MethodsFrom November 2006 to July 2006 were confirmed by pathological examination of 23 cases of YST patients as the research object, by adopting the method of HE staining and immunohistochemical study its pathological features.ResultsYST 23 cases occurred in patients with testicular 9 cases, 8 cases of ovarian, gonads 6 cases. The microscopic observation of tumor in see screen structure, by squamous epithelium cells arranged in the sample of the gland structure, include the amylase periodate snow's surname (PAS) positive transparent small body, Schiller - Duval small body. Immunohistochemical staining showed 23 cases of patients with AFP (+), cytokeratin 20 cases (+), CD30 (-), human chorionic gonadotropin (+), 7 cases PLAP3 cases (+), 1 AFPL focal (+).Conclusion Yolk sac tumor clinical rare, occurring in gonads is more rare. Lack of characteristic clinical manifestation, histological characteristics, immunohistochemical, serum AFP level for the diagnosis and differential diagnosis of YST has important significance.

Yolk sac tumor;Alpha fetoprotein;Organization form;Immunohistochemistry

R737.33

A

ISSN.2095-8803.2017.01.001.02

李長天，E-mail：lichangtian68@163.com