肝肺綜合征1例并文獻復習

趙娜娜，曹 暉，張詩思，曹國強

(第三軍醫大學大坪醫院野戰外科研究所呼吸內科，重慶 400042)

·短篇及病例報道·

肝肺綜合征1例并文獻復習

趙娜娜，曹 暉﹟，張詩思，曹國強△

(第三軍醫大學大坪醫院野戰外科研究所呼吸內科，重慶 400042)

肝肺綜合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各種急慢性肝病并發的肺血管擴張和動脈氧合作用異常引起的低氧血癥，實質上是原發性肝病、肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯征。通常情況下是由于慢性肝病引起的肝臟分解異常升高的擴血管物質造成肺內動-靜脈分流、通氣/血流比例失調、門靜脈-肺靜脈分流、原發性肺動脈高壓等一系列病理、生理改變。故將肝硬化合并中至重度的低氧血癥患者[動脈血氧分壓(PaO2)<60 mm Hg，1 mm Hg=0.133 KPa]列入HPS范疇，HPS發病率約占肝硬化患者的11.1%，其中大多為肝硬化失代償期[1-6]。作者將本科收治的1例靜止性肝硬化失代償期患者發生HPS的診治經過，報道如下。

1 臨床資料

患者，男，31歲，已婚，因“咳嗽咳痰伴進行性呼吸困難1年”于2014年2月7日就診于本科。患者于1年前受涼后出現咳嗽、咳痰伴呼吸困難。咳嗽呈陣發性，早晚無明顯差別，咳嗽與進食、運動及體位變化無明顯關系，痰為白色黏痰或泡沫狀，量少，易咳出，伴活動后呼吸困難，休息時可緩解。當地醫院診斷為“慢性支氣管炎”，給予對癥治療后稍緩解出院。此后患者仍有間斷咳嗽，少許咳痰，且呼吸困難癥狀進行性加重。入院前2 d患者受涼后呼吸困難明顯加重，稍活動即感氣促，病程中無畏寒發熱，無胸痛咯血，無明顯盜汗。就診于當地縣人民醫院，行肺功能檢查提示：中度混合型通氣功能障礙。胸部平片檢查提示：雙肺紋理增多、紊亂，當地醫院診斷為“慢性支氣管炎、肺氣腫并雙肺感染”(圖1A)。給予抗感染(具體藥物不祥)等治療，患者上述癥狀無好轉，為進一步治療就診于本院呼吸科。既往史：2010年診斷為“肺結核”，已治愈，無肝炎、痢疾等傳染病史。個人史：吸煙10年(每天1包)，無酗酒嗜好，無疫區及疫水接觸史。查體：體溫 36.2 ℃，脈搏 89次/分，呼吸 25次/分，血壓 124/70 mm Hg，口唇及顏面部發紺明顯，全身皮膚黏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大；雙側胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及哮鳴音，右下肺可聞及少許濕性啰音；心率89次/分，律齊，心臟各瓣膜區未聞及病理性雜音，腹軟；全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，雙下肢中度水腫，明顯杵狀指。入院后查動脈血氣分析(吸室內新鮮空氣)：pH 7.48，動脈二氧化碳分壓(PaCO2)31 mm Hg，PaO245 mm Hg，動脈血氧飽和度(SaO2)84%。入院診斷：呼吸衰竭原因待查。初步考慮：間質性肺病？肺栓塞？原發性肺動脈高壓？心源性呼吸困難？入院后完善相關檢查，血常規：白細胞(WBC) 4.22×109/L，紅細胞(RBC)4.95×1012/L，血紅蛋白(Hb) 168 g/L，血小板(PLT)62×109/L。肝功：血清總蛋白(TP) 51.9 g/L，血清清蛋白(ALB) 21.5 g/L，血清總膽紅素(TBIL)38.1 μmol/L，直接膽紅素(DBIL) 7.9 μmol/L，間接膽紅素(IBIL) 30.2 μmol/L，總膽汁酸(TBA) 92.4 μmol/L。人類免疫缺陷病毒(HIV)陰性。心電圖提示：竇性心律，輕度左心室電壓增高。肺功能全套提示：中重度以阻塞性為主的混合性肺通氣功能障礙[第1秒最大呼氣量(FEV1) 59.8%,FEV1/用力肺活量(FVC)73.24%]，殘氣功能基本正常[肺總量(TLC-SB) 79.12%，殘氣(RV) 103.3%，RV/TLC 132.5%]。彌散功能嚴重降低[肺一氧化碳彌散量(DLco) 34.3%，肺泡量(VA) 79.0% ]。胸部增強CT檢查提示：雙肺尖及右肺中葉炎性改變，鄰近胸膜增厚，雙肺散在肺大泡。心臟彩超檢查提示：三尖瓣輕度反流，左心室舒張功能降低。3次測肺動脈平均壓(PAMP)為19 mm Hg，射血分數 67%。依據患者上述相關輔助檢查，暫不支持入院診斷，診斷尚不明確。入院后給予吸氧及對癥治療，但是患者呼吸困難等臨床癥狀未見明顯好轉。入院后第3天上級醫師查房檢查發現，患者站立位SaO2為68%～70%(吸室內新鮮空氣)，平臥位時SaO2為85%左右(吸室內新鮮空氣)，結合患者肝功異常，胸部CT顯示肺紋理增多、肺血管異常擴張(圖1B、C)等表現，初步診斷：HPS？指示給予腹部CT檢查，初次CT報告未提及明顯肝病，經多科醫師會診分析，最終確立HPS診斷。最終患者診斷為：(1)HPS；(2)肝硬化失代償期；(3)雙側上頜竇慢性炎癥。因患者經濟及自身原因簽字自動出院，院外建議患者家庭氧療及治療肝病。患者院外自行購買制氧機和保肝治療，當地醫院隨訪，現一般情況尚可。

A：胸部X線片；B、C：胸部CT檢查橫斷面顯示肺內血管異常增多和擴張(白箭)。

圖1 患者影像學檢查圖片

2 討 論

目前HPS的病因及病理尚不明確，診斷還無統一標準，診斷應以臨床表現為基礎，加以肺血管擴張的影像學證據進行診斷。目前我國HPS共識為1987年李春花等[7]提出的診斷標準，但仍需結合臨床，主要包括：(1)有慢性肝病或嚴重肝病存在及肝功能不全表現；(2)無原發性心肺疾病；(3)肺氣體交換異常，伴有低氧血癥，肺泡氣-動脈血氧分壓差[P(A-a)O2]>15 mm Hg；(4)肺外靜脈放射性核素掃描或經胸超聲心動圖陽性。Rodriguer-Roisin等[8]于1992年提出了HPS的診斷標準：(1)有慢性肝病存在，可無嚴重的肝功能不全；(2)無心肺疾病，胸部X線片檢查正常或伴有肺基底部結節狀陰影；(3)肺氣體交換異常，P(A-a)O2≥20 kPa，可有低氧血癥；(4)造影劑增強的二維超聲心動圖和(或)肺灌注掃描，肺血管造影證明存在肺血管擴張和(或)肺內血管短路，直立性缺氧，氣短等臨床表現是重要參考指標。Krowka[9]于1997年認為當患者有門靜脈高壓，蜘蛛痣和杵狀指時，強烈提示本病可能，需行相關檢查以便確診，診斷標準如下：(1)99Tcm-MAA掃描，造影劑增強的二維超聲心動圖，肺血管造影檢查等證實存在肺內毛細血管擴張；(2)存在慢性肝臟疾病和低氧血癥(PaO2<70 mm Hg)[9]。Chang等[10]于1996年提出本病的診斷標準為：(1)肝功能不全；(2)低氧血癥，臥位休息呼吸空氣時的P(A-a)O2≥20 mm Hg或立位性缺氧；(3)肺內血管擴張。本病符合Chang 等[10]標準的全部條件。由于HPS的臨床表現和多種常見病的臨床表現有相似之處，且目前HPS仍屬于少見病的范疇，尤其是首發癥狀為呼吸系統表現者更易漏診或誤診。在臨床中HPS患者可出現各式缺氧表現，如口唇發紺、呼吸困難、杵狀指等[11]，但不具有特異性。為了避免誤診及漏診率，[P(A-a)O2]是評估氧合障礙最敏感的指標，對輕中度HPS患者同樣敏感[12]。P(A-a)O2通過采集患者平靜狀態下呼吸室內空氣時的直立位血氣分析完成。成人氧合功能障礙的診斷標準為：年齡小于65歲時，室內海平面空氣狀態下P(A-a)O2≥15 mm Hg；年齡大于或等于65歲時，P(A-a)O2≥20 mm Hg。以直立性低氧血癥為線索，多學科共同討論，及時確診，可避免多種檢查給患者增加巨大精神和經濟負擔。臨床工作中，常遇到交叉學科的病例，尤其是疑難少見病例，更要做到全面詳細的病史采集，認真細致的體格檢查，實驗室與影像資料和臨床的緊密結合。

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趙娜娜(1986-)，住院醫師，碩士研究生，主要從事呼吸系統疾病的診治研究。﹟共同第一作者：曹暉(1989-)，技師，本科，主要從事影像技術的研究。△

，E-mail:cgq1963@163.com。

0.3969/j.issn.1671-8348.2017.18.052

R563.9；R575.2+9

C

1671-8348(2017)18-2590-02

2017-01-02

2017-03-16)