重癥肌無力危象1例臨床病案分析

黃再軍 蔣小敏

（四川省成都市成都黃再軍醫院，四川成都 610103）

重癥肌無力危象1例臨床病案分析

黃再軍 蔣小敏

（四川省成都市成都黃再軍醫院，四川成都 610103）

通過對重癥肌無力危象1例的病案分析，探討重癥肌無力的臨床藥物治療及危象處理方法，以期讓患者獲得正確合理的用藥，以減輕癥狀，控制病情乃至痊愈。重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，單一的西醫或中醫治療難以獲取滿意療效，我院針對本病例采用中西醫綜合治療方案，有效地控制了該病例的病情發展。

重癥肌無力危象；病案分析；中西醫綜合治療

重癥肌無力（M G）是累及骨骼肌神經肌肉接頭處的自身免疫性疾病，其臨床表現為某些特定的橫紋肌群表現出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀，眼外肌受累最常見，晨輕暮重，活動后加重，休息后可緩解[1]。現將我院1例重癥肌無力危象病案分析報告如下：

1 臨床資料

患者夏××，男，46歲，四川達州人。2017年7月17日以“重癥肌無力”收入我院。

1.1 主訴

反復雙眼瞼下垂2年余，加重伴全身酸軟1月余，突發呼吸困難3次。

1.2 現病史

入院2年前，患者無明顯誘因出現右眼眼瞼下垂，視物疲勞感明顯，有晨輕暮重現象，后病情逐漸加重出現雙眼瞼下垂，休息后無明顯緩解，無復視和視物模糊，曾到四川省華西醫院經各種檢查后確診為“重癥肌無力（眼肌型）”，給予口服藥物（醋酸潑尼松片40 m g q d，溴吡斯的明片60 m g b i d，法莫替丁片20 m g b i d）治療后病情好轉。之后一直口服以上藥物（有間斷），病情得以控制。近來逐漸出現雙眼視物模糊，尤右眼為甚。

1.3 體格檢查

發育正常，營養中等，神志清楚，步入病房，慢性病容，查體合作。雙眼瞼下垂，左眼瞼遮住眼球4/5，右眼瞼遮住眼球2/3。雙眼球外展、上抬活動無明顯受限，雙上眼瞼疲勞試驗（+），眼球運動欠靈活，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大圓形，對光反射靈敏。四肢肌力Ⅳ級，肌張力減低。新斯的明試驗（+）。

1.4 西醫診斷

重癥肌無力（全身型）； 慢性胃炎；

中醫診斷：痿癥；瞼廢。

1.5 病程記錄

2017年7月18日，患者于08：15時去例行檢查時突然出現呼吸困難（張口呼吸），全身無力，活動受限，雙眼瞼明顯下垂遮住眼球，視物不清，無胸悶、暈厥、意識障礙等，根據患者臨床表現，診斷為肌無力危象，立即進行積極搶救處理①給予患者氧氣持續吸入及心電監護，新斯的明注射液1 m g肌注。②根據患者情況制定個體化用藥方案：溴吡斯的明片120 m g/次，q.i.d；醋酸潑尼松片早20 m g，晚10 m g；曲安奈德18 m g穴位注射曲池2、足三里2。經過搶救治療，患者的生命體征恢復平穩。

7月20日，患者再次出現肌無力危象：呼吸困難，全身無力，雙眼瞼下垂，再次進行搶救并調整醋激素用量：醋酸潑尼松片早30 m g，晚20 m g口服，其他基礎藥物不變，嚴密觀察患者的呼吸、眼瞼、肌力和生命體征等情況；囑絕對臥床休息，半流質飲食。經搶救，患者生命體征恢復正常：心率62次/分，呼吸21次/分，氧飽和度：98%，血壓：128/83 m m h g。雙上眼瞼下垂癥狀、四肢肌力、肌張力有明顯改善。

2 診斷標準

正確的診斷是合理治療的前提，肌無力危象是重癥肌無力導致死亡的直接原因。因此，對肌無力危象的定義、分型、臨床表現與救治方法均應熟練掌握，一旦發生肌無力危象則能做到及時判斷危象的類型，并給予合理的救治。

2.1 定義

重癥肌無力危象是指M G病人本身病情加重或治療不當引起呼吸肌無力所致嚴重呼吸困難狀態，M G危象的總發生率為15%。

2.2 分型

（1）肌無力危象

由于M G本身發展或抗膽堿酯酶藥物不足，導致呼吸肌無力而致呼吸困難，則為肌無力危象，在重癥肌無力危象中約占95%。臨床表現為吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的危機狀態[2]。體檢可見瞳孔擴大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常，新斯的明注射后好轉的特點。

（2）膽堿能危象

在M G治療過程中，因膽堿酯酶抑制劑用量過大，乙酰膽堿在神經－肌肉接頭處積聚過多，神經－肌肉接頭處發生膽堿能阻滯而致呼吸肌無力狀態[3]。除肌無力外，病人瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進，肌注新斯的明后癥狀加重等特點。

3 治療及結果

3.1 西醫治療——個體化用藥方案

膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明片120 m g/次， q.i.d；激素沖擊治療：醋酸潑尼松片口服，早30 m g/次，晚20 m g/次。

3.2 中醫治療

（1）中藥制劑：歸芪健力丸（成都黃再軍醫院制劑室配制）

組方：黃芪、紅參、龜甲、雞內金、 當歸、牡蠣、珍珠母、虎杖等。

功效：滋補肝腎、益氣養血、健脾除濕、振痿強筋。用于重癥肌無力肝腎虧虛證，癥見眼瞼下垂、肌肉萎縮、肢體痿軟、筋骨無力、少氣懶言、行走不利等。

用法用量：口服。一次5 g，一日3次。

（2）針灸（火針）治療（床旁治療）

治療原則：通經活絡，滋肝補腎，健脾益氣為主。

取穴：精明、百會、攢竹、魚腰、絲竹空、陽白、陽陵泉、太溪、太沖、血海、足三里等穴。

手法：針刺以平補平瀉手法為主，留針30 min，隔日1 次。

3.3 結果

通過以上的系統治療，該患者病情基本穩定，雙上眼瞼下垂癥狀得到明顯改善、四肢肌力明顯提高，活動自如，住院期間未再發生肌無力危象。病情平穩后于9月2日出院，囑半月來院復查，根據復查情況再調整患者用藥方案。

4 病案分析討論

該病例初為眼肌型重癥肌無力，入院前有長期不規則服藥史，后因改為中藥治療而停用溴吡斯的明和強的松等藥，造成抗膽堿酯酶藥和激素藥量不足而漸進發展為全身型重癥肌無力，出現典型的肌無力危象。

抗膽堿酯酶藥是本病最主要而有效的藥物，能使肌力一過性改善，但該類藥物無免疫抑制作用，由于本病為自身免疫性疾病，因而抑制自身免疫反應是治療本病的根本措施，故臨床上應合用糖皮質激素類藥物，主要是抑制自體免疫反應，抑制乙酰膽堿受體抗體的合成，糖皮質激素類藥物可以使70%以上的M G患者得到顯著改善。

通過該病例的臨床分析，采用中西結合的綜合治療方法，可互為增補加強治療作用，有效改善M G眼瞼下垂、肌無力、肌萎縮等癥狀，預防向全身型M G轉化，提高患者的生活質量，值得臨床推廣應用。

[1] 袁長紅，劉永海.重癥肌無力危象75例臨床分析[J].中國現代醫藥雜志，2011（4）.

[2] 彭偉，李悅，張旻，等.重癥肌無力患者院內肺部感染的相關因素分析[J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2010（6）.

[3] 王秀云，許賢豪，孫宏.重癥肌無力病人的臨床絕對評分法和相對評分法[J].中華神經科雜志，1997（2）.

Clinical Analysis of 1 Cases of Myasthenia Gravis Crisis

Huang Zaijun Jiang Xiaomin
（Chengdu huangrejun hospital chengdu city sichuan province Chengdu Sichuan 610103 China）

Through the analysis of 1 cases of myasthenia gravis crisis cases，to explore the clinical treatment and treatment of myasthenia gravis crisis，in order to make the patients get the correct medication to relieve symptoms，disease control and recovery. Myasthenia gravis is a autoimmune disease，single western medicine or Chinese medicine treatment is difficult to obtain satisfactory results，our hospital for this case by Integrative Chinese and Western medicine treatment scheme，effective control of the cases of disease development.

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黃再軍，本科，副主任醫師，研究方向：中醫。