主動脈壁間血腫誤診為急性冠狀動脈綜合征二例

江 玲，陳日錦，何 俊

主動脈壁間血腫誤診為急性冠狀動脈綜合征二例

江 玲，陳日錦，何 俊

目的探討主動脈壁間血腫(aortic intramural hematoma, AIH)的臨床特點及誤診原因。方法對我科收治的2例誤診為急性冠狀動脈綜合征(acute coronary syndrome, ACS)的AIH臨床資料進行回顧性分析，并復習相關文獻。結果本組例1因胸腹痛1 h入院，例2因胸痛4 h入院，均誤診為ACS，予擴張血管、解痙、止痛等對癥處理，癥狀未見改善。后行主動脈螺旋CT動脈造影，綜合分析臨床表現及檢查結果，確診為AIH，予硝普鈉、嗎啡等對癥治療。例1轉上級醫院，因拒絕介入治療，轉院后次日死亡；例2治療14 d后癥狀平穩，帶藥出院。隨訪6個月，患者胸背痛未發作，血壓正常。結論臨床遇及突發胸腹痛且合并頑固性高血壓患者，要考慮到AIH的可能，盡早完善相關檢查，爭取早期干預，避免誤診誤治。

主動脈疾病；主動脈壁間血腫；誤診；急性冠狀動脈綜合征

主動脈壁間血腫(aortic intramural hematoma, AIH)是血液自發性進入主動脈壁中膜，導致主動脈壁變薄的一類疾病，又稱不伴內膜撕裂的主動脈夾層(aortic dissection, AD)或非交通性主動脈夾層[1]或主動脈不典型夾層[2-3]。AIH與AD、穿透性主動脈粥樣硬化性潰瘍(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)統稱為急性主動脈綜合征(acute aortic syndrome, AAS)[4]。AAS病情急，病死率高，早期診斷和治療對患者預后至關重要。我科近期收治2例AIH，病初均誤診為急性冠狀動脈綜合征(acute coronary syndrome, ACS)，現對其臨床資料進行回顧分析，并復習相關文獻，以提高臨床對AIH的認識。

1 病例資料

【例1】 女，70歲。因突發劇烈胸腹痛1 h就診。急診心電圖示：Ⅲ度房室傳導阻滯，交界性逸搏性心律，Q-T間期延長，心率30/min；攝X線胸片示：主動脈硬化；行腹部彩色多普勒超聲(彩超)檢查示：膽囊壁增厚，診斷為膽心綜合征，不排除ACS可能，予肌內注射654-2 10 mg后疼痛無緩解，遂收入我科。既往體健，無高血壓病史。查體：體溫36℃，脈搏50/min，呼吸20/min，血壓120/60 mmHg，疼痛數字評分8分。面色稍蒼白，唇周無發紺，雙側頸靜脈無怒張；雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音；心界不大，心率50/min，律不齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音；腹平軟，全腹壓痛，劍突下明顯，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陽性，肝區叩擊痛陽性，腸鳴音正常；雙下肢無水腫。急查心電圖示：竇性心動過緩，Ⅰ度房室傳導阻滯。查血D-二聚體7.65 mg/L；血紅蛋白130 g/L；丙氨酸轉氨酶(ALT)20 U/L，天冬氨酸轉氨酶(AST)15 U/L；空腹血糖5.2 mmol/L；肌酸激酶(CK)80 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)10 U/L，肌鈣蛋白I(TnI)0.001 ng/ml；B型腦鈉肽(BNP)56 pg/ml。床邊心臟彩超示升主動脈硬化。初步考慮ACS可能性大，予硝酸甘油擴血管、間苯三酚解痙等對癥處理，疼痛未緩解。為進一步診治，入院4 h后急查主動脈螺旋CT動脈造影(CTA)示：升主動脈、主動脈弓及胸主動脈增粗；內膜鈣化灶內移，以升主動脈最為明顯，升主動脈最大徑面直徑約54 mm，動脈壁厚約15 mm，胸主動脈最大徑面直徑約33 mm，動脈壁厚度約10 mm，CT值為70 Hu，因患者不合作未能完成腹主動脈掃描，考慮AIH。結合相關檢查及臨床表現，確診為AIH，停用硝酸甘油、間苯三酚等藥物，予硝普鈉擴張血管、嗎啡鎮痛等治療，2 h后疼痛緩解，轉上級醫院擬行介入治療，后家屬拒絕接受介入治療，次日患者死亡。

【例2】 男，40歲。因突發劇烈胸痛4 h就診，以胸痛待查、ACS不排除收入我科。1年前發現血壓高(既往未定期體檢)，未治療。查體：體溫36℃，脈搏106/min，呼吸22/min，血壓180/100 mmHg，疼痛數字評分9分。雙側頸靜脈無怒張；雙肺呼吸音減弱，左下肺明顯，未聞及干濕性啰音；心界向左擴大，心率106/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及明顯病理性雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常；雙下肢無水腫。床旁心電圖示：竇性心動過速，V1～4導聯ST段下移0.1 mv，T波倒置。查血BNP 68 pg/ml；D-二聚體0.5 mg/L；AST 50.4 U/L，CK 318.3 U/L，CK-MB 25.0 U/L，TnI 0.01 ng/ml；空腹血糖7.5 mmol/L。攝X線胸片示：臥位時心影向兩側擴大，不除外左側胸腔少量積液。床邊心臟彩超示：升主動脈硬化并斑塊形成，主動脈瓣退行性變聲像，左室充盈功能減弱，左室射血分數(LVEF)65%。入院后2、4、6、24 h均復查心電圖未見動態改變。入院2 h復查心肌酶譜示：AST 38.8 U/L，CK 250.8 U/L，CK-MB 23.8 U/L，TnI 0.037 ng/ml；入院6 h復查心肌酶譜示：AST 52 U/L，CK 310.8 U/L，CK-MB 26.8 U/L，TnI 0.05 ng/ml；入院24 h復查心肌酶譜示：AST 50 U/L，CK 370.8 U/L，CK-MB 22.5 U/L，TnI 0.02 ng/ml，同時予阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d抗血小板聚集，硝酸甘油200 μg/min降壓、擴血管，瑞舒伐他汀調脂，美托洛爾150 mg/d減輕心肌耗氧等治療，血壓仍波動于150～160/90～100 mmHg，胸痛反復發作。入院24 h完善主動脈CTA檢查示：升主動脈、主動脈弓、降主動脈及腹主動脈增粗，內膜鈣化灶內移，以降主動脈近段為主，降主動脈最大徑面直徑約38 mm，動脈壁厚約13 mm，CT值66 Hu，考慮AIH。綜合分析患者臨床表現及醫技檢查結果，確診為AIH，予持續靜脈泵入硝普鈉擴張血管、口服美托洛爾控制心率、嗎啡鎮痛、控制血糖等對癥處理。2 d后胸痛緩解，停用嗎啡，建議轉上級醫院行冠狀動脈造影，患者拒絕，故繼續在我科治療。14 d后復查主動脈CTA示：降主動脈、腹主動脈邊緣部充盈缺損影較前縮小，降主動脈最大徑面直徑約34 mm，動脈壁厚約8 mm，患者病情穩定，帶藥出院。隨訪6個月，患者胸背痛未發作，血壓正常。

2 討論

2.1發病機制 AIH發病率占AAS的5%～20%[5]，且無內膜撕裂口，與主動脈管腔不相通，僅血管壁中層出現血腫，是一種影像學表現、發病及病理機制與AD均不相同的特殊類型AAS。目前AIH的自然病史尚不清楚。AIH的形成是由于供應主動脈壁的滋養血管破裂所致，不僅是病理的滋養血管，也可能是主動脈壁損傷致正常的滋養血管受損破裂。AIH可繼發于內膜動脈粥樣硬化性斑塊破裂或PAU。本組例1無高血壓病、外傷、多囊腎、遺傳性疾病等危險因素，考慮AIH繼發于內膜動脈粥樣硬化性斑塊破裂，位于中膜與外膜之間，致血腫與外膜非常接近，使主動脈管壁更加脆弱，從而易破裂，推測其死亡可能為血腫破裂所致。

2.2危險因素 AIH的危險因素包括：①主動脈壁壓力增高：高血壓病[尤其是中、重度高血壓和繼發性高血壓(如嗜鉻細胞瘤)]、吸食可卡因、舉重、外傷或車禍引起突發扭轉或減速導致的損傷[6-7]；②主動脈中膜異常：遺傳性疾病如馬方綜合征、家族性胸主動脈瘤、炎癥性血管炎(如大動脈炎和巨細胞性動脈炎)等；③妊娠、多囊腎等[8-11]。本文例1為老年患者，無高血壓病、外傷等，考慮可能存在主動脈中膜異常或內膜粥樣硬化；例2長期患有高血壓病，但未治療，考慮主動脈壁壓力明顯增高致AIH。

2.3臨床表現 疼痛是AIH最典型的臨床癥狀，常表現為突發劇烈胸痛或背痛，呈撕裂或刀割樣，部分患者可出現腹痛或腰痛及四肢脈搏異常[12]。AIH病程進展可損傷主動脈，影響分支血管的正常功能，出現相應并發癥。10%～15%的AIH患者伴主動脈瓣反流、心包填塞、繼發性心肌缺血甚至心肌梗死，少數患者出現咯血、呼吸困難、聲音嘶啞、急性偏癱、意識障礙、昏迷、胰腺炎、急性腎功能異常、腸系膜動脈缺血壞死及下肢局部缺血等癥狀[13]。本文例1表現為胸腹痛，查體可見腹部及膽囊區壓痛，心電圖示Ⅲ度房室傳導阻滯，考慮血腫壓迫心臟、腹部分支血管或牽扯迷走神經致心率減慢；例2心肌酶和TnI異常，考慮與繼發性心肌缺血有關，但心肌酶譜及心電圖不符合典型心肌梗死的動態變化，需行冠狀動脈CTA或造影檢查以排除心肌梗死，因我院條件有限，患者拒絕轉院，故未行進一步檢查。

2.4診斷 影像學檢查是診斷AIH的基本方法，包括經胸超聲心動圖(TTE)、經食管超聲心動圖(TEE)、血管內超聲(IVUS)、CT、CTA和MRI。有研究報道，CT診斷AIH的敏感度及特異度接近100%；TEE診斷AD、AIH的敏感度接近100%，特異度變化較大，為68%～100%，但增加主動脈破裂的風險；MRI診斷AIH的敏感度及特異度均為100%，但檢查時間長，而CT只需30 s[14]。2015年美國超聲心動圖協會發布的胸主動脈疾病指南指出，CTA是確診AAS的一線檢查方法[15]，表現為主動脈壁環形高密度增厚(即主動脈壁厚度>7 mm，CT值60～70 Hu)即可診斷AIH[14]。本文2例超聲及心電圖均未見異常，確診依賴主動脈CTA檢查。

2.5治療 AIH較典型AD更易破裂，若血腫向內破裂可形成典型AD，向外擴張則形成動脈瘤，嚴重者可穿透主動脈壁，故AIH治療目標是預防AD形成與致死性并發癥的發生。若病變累及升主動脈(A型病變)，可考慮行外科手術。對于主動脈直徑<50 mm、動脈壁間血腫厚度<11 mm的高齡A型AIH患者，目前主張藥物治療和影像學檢查密切監測。若累及降主動脈(B型病變)，原則上先予藥物治療，以緩解疼痛，降低左室心肌收縮力，控制血流動力學對主動脈壁的剪切力，目的是控制收縮壓(100～120 mmHg)和心率(<60/min)[16-18]。本組例1屬于A型AIH，為24 h內新發病變，升主動脈最大直徑約54 mm，動脈壁厚約15 mm，符合手術指征，如能盡早手術，可避免死亡；例2屬于B型病變，累及降主動脈，且確診時間超過24 h，故予保守治療，后癥狀緩解，血腫縮小，隨訪半年無不適。

2.6誤診原因及防范措施 分析本組誤診原因如下：①臨床表現不典型：AIH表現多樣化，癥狀無特異性，易誤診。本組例1因胸腹痛就診，心電圖提示Ⅲ度房室傳導阻滯，查體可見Murphy征及肝區叩擊痛陽性，誤診為膽心綜合征，予解痙治療后癥狀無緩解，繼而誤診為ACS。②診斷思維局限：AIH臨床少見，接診醫師思維局限，多考慮常見病、多發病。本組例2有長期吸煙史，高血壓病多年，入院時血壓高、心率快，心電圖示V1～4導聯ST-T改變，血CK-MB、TnI水平升高，多次復查均異常，致誤診。③缺乏臨床經驗：本組例1血D-二聚體升高，接診醫師簡單將其理解為機體血栓樣物質形成；例2多次查心電圖及心肌酶均異常，醫師對此認識不足，未進行深入分析，致誤診。④依賴影像學檢查結果，未行特異性檢查：2例影像學檢查均示升主動脈硬化，未發現AIH的直接及間接超聲征象,可能與床旁超聲機圖像差、超聲科醫師水平低、患者肥胖、檢查不合作等因素有關[19]。本組分別于發病4 h、24 h行主動脈CTA，例1因病變范圍大，病情進展快，確診時間長，未及時接受介入治療，導致死亡。

提示臨床遇及胸腹痛且合并頑固性高血壓患者，經積極治療癥狀仍不緩解時，要考慮到AIH的可能，盡早完善相關影像學檢查，爭取早期明確診斷，對于有手術指征的患者，盡早手術干預，以改善預后，避免誤診誤治，降低病死率。

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R543.1

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1002-3429(2017)09-0030-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.012

2017-05-31 修回時間：2017-07-04)

528211 廣東 佛山，佛山市第五人民醫院內一科(江玲、陳日錦)，放射科(何俊)

陳日錦，E-mail：chenrijingxue@sina.com