單側異位腎發育不良伴輸尿管異位開口一例報告

劉 健,趙新鴻,袁金成,杜亞斌,邱建宏

單側異位腎發育不良伴輸尿管異位開口一例報告

劉 健,趙新鴻,袁金成,杜亞斌,邱建宏

異位腎；輸尿管畸形；誤診；闌尾炎

1 病例資料

女，8歲。因發現陰道不自主溢尿6年入院。6年前其父母發現患兒陰道不自主溢尿，無血尿、腰痛，無尿頻、尿急、尿痛，曾在外院多次行超聲等檢查，未能明確病因，亦未行進一步檢查。在我院門診行尿路CT檢查示：右腎飽滿，皮髓質密度正常，腎盂、腎盞無擴張，未見占位性病變；左腎區空虛，左側髂動脈外側可見小片狀組織密度影；兩側腰大肌對稱，無腫脹，腹膜后未見增大淋巴結；膀胱充盈良好，輪廓光滑，未見充盈缺損。CT尿路成像示：左腎及左側輸尿管中上段未見顯影，左側輸尿管開口異常；右腎、右側輸尿管及膀胱未見明顯異常；宮頸腔內可見造影劑。印象：左腎及左側輸尿管中上段發育不良伴左側輸尿管下段發育畸形并異位開口，考慮輸尿管陰道瘺可能。遂以左腎發育不良、左側異位腎伴輸尿管異位開口收入院。查體：生命體征正常，心、肺、腹查體均未見異常。專科查體：外陰幼女型，尿道口開口正常，無異常分泌物；陰道內可見淡黃色液體間斷溢出，增加腹壓后陰道溢尿無增多。查血尿便常規、肝腎功能檢查均正常。完善術前檢查后在全身麻醉下行左腎、左側輸尿管切除術，術中見左側腎臟異位于髂總血管分叉處，發育差，約1 cm×0.8 cm×0.5 cm大小；左腎動脈分支于腹主動脈；左側輸尿管1根，無明顯積水。術后病理報告：左腎實質萎縮伴出血及慢性炎癥，輸尿管輕度慢性炎癥。術后患兒排尿正常，陰道未再溢尿，痊愈出院。

2 討論

異位腎臨床較少見，為成熟腎臟未達到正常腎窩的位置[1]，多單側發病，是泌尿系統的先天性疾病，發病率為1/900[2]，包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎等。盆腔異位腎的發病率為1∶2200～1∶3000[3]，左側多發，其異位腎位置越低，對腎臟功能影響越大，故此病腎功能多異常[4]。異位腎體積一般小于正常腎臟，易并發腎積水和結石，其中56%的患者合并腎積水，45%的患者合并腎結石[5]。有文獻報道異位腎常合并不同程度的泌尿生殖系統畸形，如輸尿管異位開口、重復腎、重復輸尿管、腎臟發育不良等[6]。本例為左側盆腔異位腎并左側輸尿管異位開口于左側髂總血管分叉處，伴發育不良，幾乎無功能。

單純異位腎臨床多無明顯癥狀，若腎臟和輸尿管同時異位則可引起尿路感染、腎結石、腹痛、胸痛等癥狀[7-8]，患者常因此就診。異位腎并輸尿管異位開口女性多見，若開口位于尿道外括約肌遠端，則以漏尿為主要臨床表現；若開口位于尿道括約肌近端，則以尿路感染為主[9-10]。男性患者由于輸尿管異位開口常位于尿道外括約肌近端，故臨床無漏尿癥狀，常以尿路感染、血尿、腹痛等癥狀就診[6]。本例表現為陰道不自主溢尿，無血尿、腰痛、腹痛等不適，且為女性，符合輸尿管異位開口的臨床表現。

異位腎多在體檢時偶然發現，若發育不良或萎縮，超聲檢查有時不被發現，易診斷為孤立腎，造成漏診或誤診，此時可進一步行逆行尿路造影、CT尿路造影、MRI等檢查。單純異位腎若無臨床癥狀可不予處理，定期觀察即可。異位腎并輸尿管異位開口時，患者常有漏尿、感染等癥狀，若異位腎發育正常，可行異位輸尿管膀胱再植；若異位腎發育不良或萎縮，可行異位腎、輸尿管切除術。異位腎并腎結石可行腎盂切開取石或經尿道輸尿管軟鏡鈥激光碎石術[4]。本例因陰道不自主溢尿就診，CT平掃發現右腎外形正常，但腎體積較同齡者稍大，左側對稱部位未見腎臟，左側脊柱旁及盆腔亦未見明確腎臟影像。進一步行CT尿路成像示：左側盆腔內出現輸尿管排泄影并止于陰道中段處，沿左側輸尿管影向上追溯發現左側髂血管分叉處可見組織增強影，考慮為左側異位腎并嚴重發育不良。后行左側異位腎、輸尿管切除術，患者恢復良好，未再出現陰道溢尿。

異位腎發育不良伴輸尿管異位開口臨床少見，易誤診或漏診而延誤治療。盆腔異位腎若合并急性腎盂腎炎或結石，可出現右下腹疼痛，其臨床表現類似于急性闌尾炎，易誤診[11-12]。文獻報道盆腔異位腎曾誤診為盆腔腫瘤而切除腎臟[1]，造成醫療事故。本例異位腎重度發育不良，位置較低，外院多次檢查未能明確病因，單純CT平掃或超聲檢查易誤診為腹膜后增大淋巴結、盆腔腫塊或漏診。提示臨床對不自主溢尿患者，在超聲等多種檢查未能明確病因，且排除壓力性尿失禁等疾病后，應考慮到異位腎伴輸尿管異位開口的可能，進一步行CT尿路成像、逆行尿路造影等檢查，有助于早期診斷，避免或減少誤診誤治。

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050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫院泌尿外科

邱建宏，E-mail:hpyyqiujh@163.com

R692.14；R693.1

B

1002-3429(2017)03-0032-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.014

2016-11-28 修回時間：2017-01-06)