1例瑞氏綜合征病人的護理

陳 懿，陳孝萍，高 倩

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1例瑞氏綜合征病人的護理

陳 懿，陳孝萍，高 倩

介紹了瑞氏綜合征病人的護理，強調降顱壓護理、血漿置換的護理、氣道管理、病情觀察、深靜脈置管護理、心理護理在病人護理中的重要性。

瑞氏綜合征；病情觀察；顱內壓；血漿置換；氣道管理；心理護理；置管護理

瑞氏綜合征(Reye syndrome，RS)又稱腦病合并內臟脂肪病變綜合征，是一種罕見的進行性腦病，多見于4歲～12歲的兒童[1]，死亡率較高，80%的患兒可在發病24 h內死亡[2]。臨床表現為意識障礙、驚厥、顱內高壓，合并肝功能異常和代謝紊亂。2016年3月我院收治1例RS病人，經過積極對癥治療和精心護理，病情平穩，轉入普通病房接受康復治療。現報道如下。

1 病例介紹

病人，女，15歲，日籍華人。入院前1 d(3月13日)勞累后出現發熱伴乏力，體溫38 ℃，至我院急診就診，查血常規：C反應蛋白(CRP)11 mg/L，考慮上呼吸道感染，予以泰諾口服退熱對癥處理后，癥狀稍有好轉。3月14日05:00左右病人熟睡中抽搐，表現為雙目凝視，手足抽動，雙收握拳，呼之不應，伴二便失禁。家屬立即聯系“120”送至我院急診，來時意識不清，測體溫37.1 ℃，心率135/min。血常規：CRP<8 mg/L，白細胞計數3.30×109/L，中性粒細胞40%；凝血酶原時間(PT)19.6 s，國際標準化比值(INR)1.79 s，D-二聚體 3.28 mg/L；丙氨酸氨基轉移酶(干片法)4 945 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶(干片法)3 161 U/L。腰椎穿刺檢查腦脊液壓力測定為26 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。腦脊液常規：體液蛋白定量 589.90 mg/L，乳酸脫氫酶36 U/L，腺苷脫氨酶1 U/L，體液糖定量4.60 mmol/L，體液氯化物124.00 mmol/L，腦脊液免疫球蛋白(IgG)6.80 mg/L。頭顱磁共振成像(MRI)：垂體形態飽滿，余未見明顯異常。病程中病人體溫有反復，最高至40 ℃，且仍有反復抽搐發作，為進一步診治，擬以“意識障礙待查”收入急診重癥監護室(EICU)。3月15日啟動院內院外專家會診，制定診療方案，完善各項檢查。病人入院后，高熱，顱內壓高，予以冰毯、冰帽亞低溫治療；肝損害予以床邊血漿置換治療，共6次；3月17日02：00出現呼吸驟停，予以經口氣管插管，機械輔助通氣，22日行氣管切開術。醫師遵循美國疾病控制中心發布的RS診斷標準[3]，排除臨床表現類似的代謝性腦病和神經系統感染和中毒等疾病后，最后診斷為RS。3月31日起病人進行呼吸機脫機訓練，4月9日成功脫機24 h。4月4日起病人雙下肢有活動，4月7日病人呼之睜眼，4月8日有部分指令性活動。經過35 d的治療，病人于4月18日轉出EICU，入急診病房接受后期康復治療。

2 護理

2.1 降顱壓 RS急性期都有顱內壓增高現象[4]，降顱壓是預防腦疝的關鍵。①持續監測生命體征，瞳孔觀察尤為重要。每小時觀察瞳孔大小、對光反射，發現異常及時匯報醫生。②病人持續40 ℃高熱，體溫每下降1℃，顱內壓可降低5.5%，腦代謝率可減低6.7%[5]，實施亞低溫治療，目標溫度設定為35 ℃～36 ℃。8 d亞低溫治療期間，予以病人頭枕冰帽，身墊冰毯，冰帽和冰毯之間以薄單相隔，注意雙腎周圍皮膚的保暖，杜絕腎臟因血供不足致急性腎衰竭的發生。③遵醫囑使用20%甘露醇和托拉塞米，12 h使用1次，兩者交替使用。20%甘露醇輸注速度為10mL/min～15 mL/min，20 min內輸完。托拉塞米和白蛋白聯合使用有較好的脫水效果。白蛋白為血制品，開始時滴速不超過2 mL/min，輸注15 min后無變態反應適當加快滴速，輸注結束后立即使用托拉塞米。用藥后評估藥效，記錄尿量，定時復查電解質、肝腎功能，避免滲透性腎病的發生。

2.2 血漿置換 病人血細胞比容為0.42，依據血漿容量估算公式：血漿容量(L)=0.065×體重(kg)×(1-血細胞比容)[6]，可得血漿容量約為2 L。選用新鮮冷凍血漿作為置換液，嚴格執行三查十一對，實施無菌操作，遵循現取現用原則，將血漿灌入3 L營養袋中，4 h內用完。血漿置換前予以靜脈注射地塞米松5 mg，以預防變態反應。因病人肝損害、凝血功能異常，選用肝素-魚精蛋白局部抗凝法抗凝。每次治療前檢測彌散性血管內凝血(DIC)指標，凝血功能呈進行性好轉狀態，適當加大肝素劑量，防止體外循環凝血。治療期間觀察連續腎臟替代治療(CRRT)機器顯示參數，每小時記錄動脈壓、靜脈壓、跨膜壓，及時處理報警，控制血流速150 mL/min～180 mL/min，跨膜壓維持在50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右的理想狀態。跨膜壓持續上升時，可酌情追加肝素劑量。若超過血漿分離器所能承受的最大壓力100 mmHg時，注意觀察廢液顏色和透明度的變化及漏血監測，警惕濾器破膜，做好緊急下機的準備工作。使用大量以枸櫞酸鈉為抗凝劑的血漿，肝功能異常者易出現枸櫞酸鈉中毒現象，其臨床表現為輕者口周、舌、手足麻木及針刺感，重者出現手足抽搐。最后兩次血漿置換出現抽搐現象，予以快速血氣分析檢測，鑒別抽搐因低鈣血癥引起，而非疾病本身表現，靜脈推注10%葡萄酸糖鈣后癥狀緩解。治療結束2 h后監測彌漫性血管內凝血，避免肝素“反跳現象”。

2.3 氣道管理 病人呼吸驟停，緊急予以經口氣管插管，采用固定器妥善固定；每班記錄插管深度，防止導管上下移位導致導管滑脫和單肺通氣。每隔24 h將氣管插管從口角一側換到另一側固定，用氯己定進行口腔護理后觀察插管深度。口插管固定器為硬質塑料，易對口唇及周圍皮膚造成醫療器械相關性壓瘡，在口唇周圍應用水膠體敷料，減緩局部壓力，起到良好保護作用。改為氣管切開后，每班落實氣管切開護理。用生理鹽水棉球擦凈分泌物，75%乙醇棉球消毒切口周圍皮膚，更換棉墊。氣管切開導管固定帶松緊適宜，以能伸入一指為宜。根據痰液黏稠度分級，調節溫化、濕化強弱程度；床頭抬高30°，定時為病人翻身、叩背；掌握吸痰指證，遵循無菌原則，先清除人工氣道內分泌物，后清除鼻腔和口腔分泌物，動作輕柔，時間<15 s；使用密閉式吸痰管，24 h更換；及時傾倒冷凝水，杜絕呼吸機相關性肺炎的誘發因素。高容低壓氣囊，4 h監測記錄氣囊壓力，使其壓力處于25 cmH2O～30 cmH2O的正常范圍。脫機成功后，氣道直接暴露在空氣中，隱性失水量增大。保持監護室室溫20 ℃～24 ℃，相對濕度60%～70%，持續濕化供氧，增加鼻飼溫水量，促進痰液引流。

2.4 病情觀察 RS病人常伴有驚厥、抽搐現象，此病例早期表現尤為突出。客觀記錄抽搐發生的頻率、強度及持續時間。未建立人工氣道前，加強氣道保護，使用紗布包裹的金屬壓舌板，防止舌咬傷。采取保護性約束，避免墜床。觀察用藥效果，用地西泮對癥處理效果不佳后可改用咪達唑侖，靜脈維持用藥期間，觀察呼吸節律變化，及早發現呼吸抑制現象。

2.5 深靜脈置管 病人有兩處深靜脈置管，分別為右頸內靜脈單腔導管和右股靜脈CRRT雙腔導管。氣管切開后，右頸內靜脈置管護理難度增加，需兩位護士配合，完成靜脈導管維護工作。解開氣管切開固定帶，一人固定氣管切開套管，另一人使用復合碘棉簽消毒導管穿刺點周圍皮膚，觀察穿刺點是否有感染跡象。3 d更換1次敷料，嚴格執行無菌操作原則，發現敷料有卷邊、滲血情況及時更換。敷料更換完畢后，妥善固定氣管切開套管，固定帶與敷料之間用紗布相隔，減少固定帶對導管的壓迫。血漿置換前評估CRRT置管的通暢性，用5 mL注射器抽吸管腔內封管液2 mL推注在紗布上，查看是否有血栓。若有再抽吸1 mL推注。注射器與紗布距離>10 cm[7]。血漿置換結束后，用生理鹽水沖凈管腔內血液，推注與管腔容積量相等的高濃度肝素稀釋液封管，用一次性治療巾包裹固定。啟用深靜脈置管時，用75%乙醇棉球擦拭端口15 s，預防導管相關性血流感染。

2.6 心理護理 此病例發病急，病情危重，建立良好的醫患關系，能為復雜的診治過程奠定較好的基礎。允許病人家屬表訴情感，耐心聆聽，接受所提出的合理要求和建議。病情相對穩定時適當延長探視時間；尊重日本文化習俗，同意擺放平安符、千紙鶴、幸運星等祈福物品；腦復蘇期間，允許使用電子商品，播放病人喜歡的歌曲，營造舒適的診療環境。

3 小結

RS病因不明，可能與病毒感染、某些毒素、口服水楊酸類藥物及遺傳有關，發病機制為線粒體損傷[8]，目前尚無適用于所有病人的診斷標準[1]。該病例在多學科協作的診治中，早期識別診斷，通過降顱內壓、血漿置換、機械輔助通氣等治療措施及精心的護理，病情得到及時、有效控制。

[1] 何顏霞，楊衛國.瑞氏綜合征診治進展[J].實用兒科臨床雜志，2011，26(18)：1395-1396.

[2] 胡瑞梅，孫若鵬，郭淑華，等.瑞氏綜合征的臨床特點及預后分析[J].實用兒科臨床雜志，2002，17(6)：652-653.

[3] Wharton M，Chorba TL，Vogt RL，etal.Case definitions for public health surveillance[J].Mmwr Recomm Rep，1990，39(RR-13)：29-30.

[4] 王玉珍，石萍，楊敏，等.瑞氏綜合征患兒的護理[J].中國實用護理雜志，2010,26(6A)：52-53.

[5] 趙祥文.兒科急診醫學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2001:349.

[6] 符霞.血液透析護理實踐指導手冊[M].北京：人民軍醫出版社，2015：174-178.

[7] 向晶，馬志芳，肖光輝.血液透析用血管通路護理操作指南[M].北京：人民衛生出版社，2015:50-62.

[8] 張國忠，左敏，王松軍，等.成人瑞氏綜合征尸檢一例[J].中華病理學雜志，2008,37(6)：431-432.

(本文編輯張建華)

Nursing care of one case patient with Wright’s syndrome

Chen Yi,Chen Xiaoping,Gao Qian
(Affiliated Xinhua Hospital of Medicine College of Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200092 China)

R473.72

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.12.044

1009-6493(2017)12-1535-02

2016-04-24；

2017-03-30)

作者介紹 陳懿，護師，本科，單位：200092，上海交通大學醫學院附屬新華醫院；陳孝萍(通訊作者)、高倩單位：200092，上海交通大學醫學院附屬新華醫院。

引用信息 陳懿，陳孝萍，高倩.1例瑞氏綜合征病人的護理[J].護理研究，2017，31(12)：1535-1536.