結(jié)締組織疾病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的研究進展

劉家莉，唐小葵

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科，重慶 400016)

結(jié)締組織疾病(Connective tissue disease，CTD)包含系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus，SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Rheumatoid arthritis，RA)、系統(tǒng)性硬化病(Systemic sclerosis，SSc)、干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)、多發(fā)性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM)等，常致多器官臟器受損。累及呼吸系統(tǒng)[1]最常表現(xiàn)為間質(zhì)性肺疾病(Interstitial lung disease，ILD)。CTD合并ILD稱為結(jié)締組織疾病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(CTD-ILD)。引起ILD的病因繁多、預(yù)后差異大，臨床對CTD-ILD的認識、診治也存在不足，而近年來CTD-ILD的發(fā)病率及死亡率較高，提高對該病的治療認識十分必要，現(xiàn)就CTD-ILD的研究進展綜述如下。

1 CTD-ILD的病理學(xué)特點

CTD的病理基礎(chǔ)是結(jié)締組織和血管受到炎癥細胞的慢性浸潤，可累及全身各個系統(tǒng)，因肺臟含有豐富的膠原和血管，成為最易受累的器官。CTD為免疫損傷介導(dǎo)的肺泡炎，通過激活巨噬細胞釋放炎性介質(zhì)作用于成纖維母細胞產(chǎn)生大量膠原纖維及細胞外基質(zhì)，引起肺組織結(jié)構(gòu)破壞、纖維組織增生，造成彌漫性肺間質(zhì)纖維化和蜂窩肺，預(yù)后差，部分患者最終因呼吸衰竭而死亡。

美國胸科學(xué)會和歐洲呼吸學(xué)會(ATS/ERS)提出特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)病理分型可用于CTD-ILD，2013年重新修訂的IIP分類[2]提出主要的IIP有特發(fā)性肺纖維化(IPF)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、隱源性機化性肺炎(COP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)等，罕見的有淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生癥(IPPF)，以及不能分類的IIP。每種病理類型在不同的CTD-ILD中均可出現(xiàn)，同一患者可同時存在兩種及以上病理類型。CTD-ILD病理類型[3]中NSIP最常見，其次為UIP。SSc、PM/DM和MCTD以NSIP常見，RA以UIP為主，OP好發(fā)于RA和PM/DM，彌漫性肺泡損傷(DAD)常見于SLE和PM/DM。……