新生兒Cantrell五聯征的圍術期護理

姚薇

(湖北省武漢亞洲心臟病醫院手術室,湖北 武漢 430022)

新生兒Cantrell五聯征的圍術期護理

姚薇

(湖北省武漢亞洲心臟病醫院手術室,湖北 武漢 430022)

新生兒; Cantrell五聯征; 護理

Cantrell五聯征是1958年Cantrell[1]首次報道命名的，是一種極其罕見的先天性疾病，包括胸骨缺損、心包部分缺損、膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如伴心臟膨出、心血管畸形。一般認為發病與孕期第14～18天內臟和體腔中胚層分化障礙有關。病死率較高，一年生存率與合并心內畸形密切相關，國外對此類病例的治療時間多選擇在新生兒或嬰兒期，而國內報道的患兒年齡均較大[2-4]。我院成功手術矯治1例新生兒期患兒，通過手術，圍術期的精心治療及護理，順利康復出院，現報告如下。

1 病例介紹

患兒，男，25 d。因“發現心臟外露6 h”于2016年9月15日入院，診斷：Cantrell綜合癥，先天性心臟病，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉，部分胸壁缺如，心臟外露。查體：無紫紺，氣管居中，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，心臟外露，可見明顯心臟跳動，心臟與臍帶間有一韌帶連接，心界擴大，心律齊，HR 135次/min，P2亢進，胸骨左緣第L3～4可聞及2/6級收縮期雜音，無傳導。入院后完善心臟CT檢查：主動脈騎跨，室間隔缺損(膜周部)，房間隔缺損(中央型)，動脈導管已閉塞可能，左側頸總動脈與右無名動脈共干，冠狀靜脈竇擴張，永存左上腔靜脈，胸骨體下部及劍突缺失，合并胸腹正中相應區域肌肉缺失。同時完善術前相關檢查、密切監測患兒病情、注意衛生、飲食及呼吸道護理，避免交叉感染，向家屬交代患兒手術風險等，征得家屬同意后于住院第25天在全麻、低溫、體外循環下VSD修補加ASD修補加TVP加憩室成形加心臟表面臨時起搏器安置術加延遲關胸術，術后給予呼吸機輔助、防治感染等治療，并于術后第3天請外院整形科醫師行關胸加胸壁缺損修復加皮瓣轉移。術后給予強心、利尿、擴容、防治感染等對癥處理，術后住院15 d康復出院。出院前復查心臟超聲、胸片等無異常。

2 護理

2.1術前準備

2.1.1積極完善術前相關檢查 如心臟超聲、心臟CT等，評估該患兒畸形情況、心肺功能情況，積極防治上呼吸道感染，以免上呼吸道感染加重肺滲出，致術后脫機困難。患兒睡新生兒輻射床，著裝宜柔軟寬松，翻身或喂養時注意勿擠壓胸部，減少對外露心臟的損害[5]。我們采用略微加濕的柔軟紗布遮蓋外露的心臟，外加一件寬松的衣服，既可保溫也可保證局部皮膚的濕度，防止外露組織的干燥。

2.1.2積極改善營養狀況，做好術前準備 患兒膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如，可致使部分胃腸道進入胸腔，形成膈疝，產生消化道梗阻癥狀，此類患兒多伴消化功能紊亂，營養不良，發育欠佳。患兒入院后要評估患兒的營養狀況，因本例患兒為新生兒，出生體質量偏輕，因此要加強營養支持，無母乳喂養，全人工喂養，總量從20～30 mL/次開始，根據患兒消化情況逐漸調整喂養量及喂養間隔時間。喂養時患兒處于半臥位，溫度以40 ℃左右為宜，喂養完畢后，輕輕側翻患兒，輕拍后背約5 min。

2.2術中護理 入室前要升高室內溫度，保證室溫在26～28 ℃，待患兒麻醉后使用變溫毯及暖風機，避免患兒冷凍傷。因患兒為新生兒，麻醉插管或留置動靜脈管道時，動作要輕柔。

2.3術后護理

2.3.1適當延長呼吸機輔助時間，維持呼吸系統功能的穩定 新生兒期患兒因心肺功能發育尚不完善，體外循環損傷引起的心肺功能不全都會延長術后呼吸機輔助時間，術后宜采用低潮氣量的肺保護通氣策略，同時間斷予以普米克令舒、愛全樂霧化；觀察患兒面色及口唇、呼吸、胸廓起伏情況、血氧飽和度、呼吸末二氧化碳分壓；積極清理呼吸道分泌物，痰多時予以支氣管灌洗后充分吸痰，用閉式吸痰，有利于降低呼吸道感染發生率、減少交叉感染、維持較好的氧合狀態、保持血流動力血的相對穩定[6]。定時查血氣分析，根據患兒血氣分析結果調整呼吸機參數。本例患兒術前無肺部感染，呼吸功能良好，因延遲關胸并48 h后行二期胸骨下段重建術，術后呼吸機使用時間較長，二期胸骨下段重建后順利關胸，心肺功能恢復較快，呼吸機使用時間較短，關胸術后第1天就拔除了氣管插管，常規序貫無創呼吸機輔助呼吸1 d，定時吸痰，并輔以拍背等肺部體療，順利停用呼吸機。

2.3.2維持循環穩定，改善心功能 嚴密監測心率、有創血壓、中心靜脈壓、觀察皮膚顏色、溫濕度、彈性、毛細血管和靜脈床的充盈度、動脈搏動情況、指脈血氧飽和度、動脈氧分壓、靜脈血氧飽和度、堿剩余、尿量、皮膚末梢溫度、血乳酸(Lac)變化；術后使用小劑量多巴胺等藥物支持循環。準確記錄出入量，使用微量泵予以適當輸液，注意輸液速度，限制單位時間的液體入量。根據心功能情況適當加強利尿劑減輕組織水腫，保持24 h出入量為負平衡，呋塞米1 mg靜脈推注 2次/d，必要時可使用腹膜透析。本例患兒術后尿量滿意，未使用腹膜透析。術后注意保暖，避免因溫度過高或過低對心臟產生不良影響[7]。

2.3.3營養支持 患兒術前多伴有消化功能紊亂，營養不良，發育欠佳，術后要加強營養支持。術后應嚴密觀察有無惡心、嘔吐、腸鳴音蠕動、大便顏色及次數。術后初期患兒先鼻飼適量配方奶粉，量較少，約20～30 mL，患兒無惡心、嘔吐等不適，患兒大便為黃色稀便帶有少量奶瓣，根據患兒情況緩慢增加喂養量。因患兒術中麻醉插管，術后咽喉部會有不適，經口喂養時要注意避免嗆咳，如患兒嗆咳嚴重，可延長鼻飼喂養時間，但要間斷經口喂養，避免拔除胃管后經口喂養困難。

2.3.4積極預防并發癥 (1)低心排綜合征。由于患兒年齡小，心肌成熟不全，修復心室憩室時間較長，阻斷時間長，心功能降低，容易導致低心排綜合征，術后需嚴密監測生命體征及引流量情況，補充血容量，維持適當的中心靜脈壓使循環穩定，給予小劑量血管活性藥物多巴胺及腎上腺素持續泵入防治低心排綜合征。(2)心律失常。 新生兒心肌為未成熟心肌，對體外循環的耐受性差，受影響較大，術后可能出現心律失常，特別是室性心律失常，因此術后要持續心電監護，及時識別并糾正心律失常。維持水電解質平衡，避免高鉀，適當補鈣，必要時可應用利多卡因，可達龍等。

2.3.5疼痛的管理 術后以力月西和舒芬太尼聯合用藥配置成鎮痛泵，持續小劑量泵入，減輕患兒術后疼痛，防止患兒煩躁不安，產生人機對抗，而致脫管的發生，還可減少心肌耗氧量，有利于心功能的恢復。

2.3.6避免心前區手術部位壓迫 患者術后護理翻身及體位排痰時動作宜輕柔，避免體位改變引起心前區壓迫導致舒縮功能受限，最好采取仰臥上半身抬高的姿勢，以利于促進腔靜脈血回流，改善肺循環，提高心排出量，促進術后心肺功能的恢復。

3 小結

Cantrell五聯癥是一種罕見的先天性畸形，手術治療是唯一的治療方法。該類病患因病情復雜大部分患兒可能在出生時或出生后不久死亡，這也可能是國外大多在嬰幼兒時期進行手術的原因之一。但心臟畸形情況各不相同，病情輕重不一，手術時機的選擇并不相同。

本例患兒為新生兒期成功矯治的病例，雖然患兒的心內畸形并不復雜，但室間隔缺損及房間隔缺損均較大，對患兒的生長發育有較大的影響；另外考慮到如不矯正外露的心臟，家屬照料孩子也較困難，征得家屬同意后行心內畸形矯正，并于2 d后請整形科醫生矯正胸骨裂。新生兒期患兒的圍術期護理非常重要，積極地完善術前準備，防治肺部感染，改善患兒的營養狀態，術中輕柔操作，術后采取相應的護理措施，積極處理并發癥，可有效提高手術的成功率，縮短住院時間，減少術后并發癥的發生率。

[1] Cantrell J R.Ler J A，Ravitch M M.A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall，sternum，diaphragm， pericardium，and heart[J].Surg Gynecol Obstet，1958，107：602-614.

[2] 張建卿，張凱倫，張學勤，等.Cantrell五聯癥7例外科治療[J].實用兒科臨床雜志,2009，24(20)：1618-1619.

[3] 吳春,李勇剛,潘征夏,等.I期手術矯治嬰兒完全性Cantrell五聯癥[J].中華小兒外科雜志,2009,30(5):338-339.

[4] 王江東,方慧玲,黨霞,等.6例Cantrell五聯征患兒的圍術期護理[J].中華護理雜志,2014,49(8)：947-949.

[5] 徐芬.1例先天性胸外心合并右室雙出口患者的圍術期護理[J].護理學雜志，2013，28(6)：33-34.

[6] 羅敏蟬，盧向莉，史秋蓮，等.震顫結合體位引流用于密閉式吸痰的排痰效果[J].中國醫藥指南，2009，7(3)：19-21.

[7] 王蕊，董建英，劉宇航，等.5 kg以下低體質量嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的護理[J].中國循證心血管醫學雜志，2011，3 (5)：12.

R473.6，R654.2

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.19.029

2017-05-18)

姚薇(1980-)，女，湖北武漢，本科，主管護師，從事手術室臨床護理工作

KeywordsNewborn; Pentalogy of Cantrel; Nursing