苯丙酮尿癥患兒的皮膚護理

鄭 燕

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 330108)

苯丙酮尿癥患兒的皮膚護理

鄭 燕

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 330108)

總結3例苯丙酮尿癥患兒的皮膚護理體會。護理要點包括營養支持、皮膚創面的護理、水腫的護理、保護性靜脈穿刺、預防繼發性皮膚感染、改良尿片和接尿杯的應用。3例患兒經治療護理，住院8～10 d后營養狀況改善、皮膚狀況好轉出院。

苯丙酮尿癥；水腫；皮膚損傷；護理

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.11.016

苯丙酮尿癥(phenylketonurics, PKU)是一種常染色體隱性遺傳疾病。近年來，中華預防醫學會新生兒疾病篩查學組收集了中國主要城市和地區200萬新生兒疾病篩查資料，得出了中國PKU發病率為1∶11 180[1]。病因是由于苯丙氨酸羥化酶(PHA)基因突變，導致本身或其輔酶的功能缺陷，引起血中苯丙氨酸及其旁路代謝中的有害產物大量蓄積，腦組織受到不可逆的損害,從而導致患兒智力發育落后[2]。由于高濃度的苯丙氨酸尿液和汗液刺激，患兒的皮膚完整性易受到損害，常好發濕疹[3]、皮炎，加之家長不合理的限制蛋白質，導致患兒低蛋白水腫，加重皮膚損害。2015年1月至2016年2月本院內分泌科收治3例苯丙酮尿癥伴低蛋白水腫及皮膚損害的患兒，現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

本組3例，男2例，女1例，年齡2～6 月，體質量4.0～7.5 kg。發生皮膚濕疹、干燥、皸裂、破潰2周～1月，3例均以“新生兒篩查確診苯丙酮尿癥并出現全身水腫，皮膚濕疹及皮膚干燥、皸裂、破潰”收住入院。入院時3例有不同程度全身水腫，2例有咳嗽，1例有腹瀉表現。入院查體生命體征均穩定，精神軟，胃納睡眠欠佳。首次實驗室檢查顯示：總蛋白49.4～52.0 g/L，白蛋白28.1～29.6 g/L，血氣分析、電解質檢測顯示基本正常，WBC(10.1～16.25)×109/L，中性粒細胞46%～60%，血紅蛋白92～109 g/L，超敏C反應蛋白6～26 mg/L。苯丙氨酸濃度55.0～150.5 μmol/L。入院后，2例根據感染情況給予頭孢曲松抗感染，1例根據脫水情況酌情輸液、口服調節腸道菌群的藥物治療。2例通過調整飲食比例改善低蛋白血癥，1例輸注人血白蛋白支持治療。通過營養支持、抗感染、皮膚護理，3例患兒營養狀況得到改善，全身水腫明顯消退，皮膚干燥、皸裂、破潰基本好轉，復查：總蛋白56.2～59.6 g/L，白蛋白31.2～35.6 g/L，苯丙氨酸濃度220.0～329.6 μmol/L。3例患兒住院8～10 d好轉出院。

2 護 理

2.1 營養支持 加強營養支持，以促進皮膚創面的愈合。飲食應以低苯丙氨酸飲食為主[4]。但苯丙氨酸是合成蛋白質的必須氨基酸，缺乏可出現發育停止、食欲減退、嘔吐、腹瀉等低蛋白血癥,甚至死亡[5]。本組3例患兒入院前均給予低苯丙氨酸奶粉與普通奶粉根據血苯丙氨酸濃度配比喂養，蛋白攝入均不足，出現低蛋白血癥、低蛋白水腫。入院后2例停低苯丙氨酸奶粉，予以普通奶粉按需喂養，每3 d復測1次血苯丙氨酸濃度，血生化檢驗顯示總蛋白及白蛋白明顯上升，全身水腫消退明顯，于4 d后更換為普通奶粉與低苯丙氨酸奶粉1∶1的比例喂養;1例伴腹瀉患兒予低乳糖腹瀉奶粉喂養,進食后患兒無嘔吐,腹瀉好轉，24 h奶量從第1天的200～350 ml逐漸增加至480～750 ml，3 d后監測血苯丙氨酸濃度在正常參考值范圍，無不良反應，但總蛋白及白蛋白上升較慢，水腫消退不明顯，予輸注25%人血白蛋白0.5 g/kg用5%葡萄糖液稀釋至5%的濃度進行輸注，采用微泵輸注控制輸液速度，總量在2～4 h完成。出院前3例患兒總蛋白56.2～59.6 g/L，白蛋白31.2～35.6 g/L。

2.2 皮膚創面護理 做好患兒的皮膚護理。干燥無破損處皮膚涂拭潤膚霜保持濕潤；皸裂處予等滲鹽水棉簽輕輕擦拭后，用針頭刺破維生素E膠囊擠出維生素E涂抹皸裂處；臀部皮膚無破損處涂拭呋喃西林氧化鋅軟膏，破損處涂拭紅霉素或百多邦軟膏, 涂拭后暴露臀部晾干，保持皮膚干燥清潔。本組3例患兒皮膚皸裂、破損處逐漸愈合，未發生感染。

2.3 水腫的護理 本組3例患兒均有不同程度的水腫，下肢凹陷性水腫明顯。囑家長多懷抱，多變換體位，能翻身的患兒可由患兒自行左右翻身，不能自行翻身小嬰兒護士給予左右定時翻身，翻身后背后墊小枕，頭側向一邊，避免在喂奶后立刻進行翻身，以免發生吐奶嗆咳情況，翻身時注意動作輕柔，禁止拖拉。在腫脹的手指(足趾) 的指( 趾) 縫間用棉球襯墊，減少摩擦。床鋪保持清潔干燥、平整舒適，防止受潮濕、摩擦等物理刺激[6]。3例患兒水腫皮膚未發生破損，經營養改善后水腫逐漸消退。

2.4 保護性靜脈穿刺 3例患兒均伴不同程度皮膚水腫、干燥、皮疹及破潰，靜脈穿刺難度較大。靜脈穿刺時均由高年資護士完成，先評估皮膚情況，選取皮膚相對完整的區域，耐心尋找靜脈，加強穿刺處皮膚消毒，爭取一針見血，避免反復穿刺，減輕患兒痛苦，減少不必要的創傷。穿刺后選用透氣性較強的3 M透明敷貼，用無菌剪刀根據患兒粘貼皮膚處大小給予修整，在保證粘貼牢固的情況下盡量減少與皮膚的接觸面積，穿刺處周圍皮疹、破損創面及與留置針、肝素帽和接觸的皮膚均墊棉球保護。留置針使用過程中密切觀察針眼及敷貼下皮膚有無紅腫、感染、破損等情況，做好封管及無菌操作，囑咐家長不輸液時予小手帕包好留置針，盡量延長留置針的使用壽命。拔出留置針前先用去除膠質的潤膚油涂拭敷貼周圍皮膚，待敷貼邊緣翹起后輕輕地撕開拔出留置針，切忌蠻力撕脫造成皮膚損傷。本組3例患兒未發生由于靜脈輸液導致的皮膚損害。

2.5 預防繼發性皮膚感染 室溫過高易導致患兒濕疹加重，病房溫度控制在20～22℃，濕度保持在40%～60%。避免與感染性疾病的患兒同室，給予床邊保護性隔離，備免洗洗手液，醫護人員接觸患兒前均使用免洗洗手液。告知家長手衛生的重要性，接觸患兒前后均要洗手。患兒衣著棉質、柔軟寬松、透氣，每日1次將使用過的床單、被套、枕套及直接接觸皮膚的內衣褲送供應室消毒，保持患兒皮膚及床單位的清潔，避免皮膚接觸感染。本組3例患兒住院期間均未發生繼發性皮膚感染。

2.6 改良尿片及接尿袋杯的應用 本組患兒年齡較小，均使用尿不濕，而3例患兒臀部皮膚潰爛均較明顯。因此，保持皮膚的清潔干燥尤為關鍵。護士教會家長使用改良尿片的方法：把尿片從中間剪開，2例男患兒小便主要集中在前部，剪開處用雙面膠粘貼后墊于臀部前半部分；1例女患兒則墊于臀部稍靠后部分，減少與破潰皮膚的接觸面積。叮囑家長尿不濕尿濕后及時更換，懷抱時避免長時間托住患兒臀部，防止尿液長時間刺激局部皮膚。小嬰兒留取尿液標本較困難，常用方法是將接尿袋粘貼于會陰部留取，女患兒標本留取更加困難，有時需反復粘貼，導致局部皮膚損害。使用改良接尿杯留取標本，取1個一次性紙杯，杯口對稱的地方各穿一個小孔，予松緊帶綁牢，接尿時紙杯置于會陰部小便區域，松緊帶綁于大腿根部，松緊適宜，患兒排尿后及時取下。本組3例患兒均成功接尿。

3 小 結

通過對苯丙酮尿癥患兒飲食調整、營養支持，皮膚創面、水腫的護理，采取保護性的靜脈穿刺及應用改良尿片及接尿袋，使得患兒的皮膚得到良好地控制，避免了繼發性皮膚感染的發生，促進患兒及早康復。

[1] 劉革偉,許劍虹,王艷麗.細菌抑制法篩查新生兒苯丙酮尿癥的分析[J].中華醫學感染學雜志,2014,24(3):772-774.

[2] 王慕逖.兒科學[M].4版,北京:人民衛生出版社,1996:140.

[3] 沈詠梅.15例苯丙酮尿癥患兒的護理[J].全科醫學,2012,10(4):897-898.

[4] 吳躍偉,李曉霞,和東陽.36例苯丙酮尿癥患兒護理體會[J].中國醫療前沿,2012,7(4):82.

[5] 謝素貞.1例苯丙酮尿癥合并肺炎患兒的治療與護理[J].護理研究,2008,22(12):3189-3190.

[6] 耿萍.腦損傷合并低蛋白血癥31例臨床護理[J].齊魯護理雜志,2012,18(12):75-76.

鄭燕(1983-),女,本科,主管護師.

2016-12-18

R473.72

B

1671-9875(2017)11-1182-02