嬰兒及少兒型常染色體隱性多囊性腎病的CT與MRI表現(xiàn)

文 亮，韓 丹

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650030)

嬰兒及少兒型常染色體隱性多囊性腎病的CT與MRI表現(xiàn)

文 亮，韓 丹*

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650030)

目的 觀察嬰兒及少兒型常染色體隱性多囊性腎病(ARPKD)的CT、MRI表現(xiàn)。方法 回顧性分析11例嬰兒及少兒型ARPKD患者腹部CT及MRI上肝葉比例、雙腎體積改變以及膽管與腎臟囊樣病灶的表現(xiàn)。結(jié)果 11例嬰兒及少兒型ARPKD患者中，5例(5/11，45.45%)肝葉比例失調(diào)。5例(5/11，45.45%)中央?yún)^(qū)域肝內(nèi)膽管以梭形擴(kuò)張為主、3例(3/11，27.27%)肝邊緣部膽管擴(kuò)張明顯、3例(3/11，27.27%)沿門靜脈周圍可見多發(fā)囊樣灶。2例(2/11，18.18%)腎臟體積增大。8例(8/11，72.73%)雙腎髓質(zhì)可見多發(fā)小囊樣灶、3例(3/11，27.27%)雙腎皮髓質(zhì)多發(fā)囊腫。8例(8/11，72.73%)門靜脈增粗、脾大。2例(2/11，18.18%)腹部可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。5例(5/11，45.45%)MR平掃T1WI顯示雙腎皮髓質(zhì)分界不清。結(jié)論 嬰兒或少兒型ARPKD以肝膽改變?yōu)橹鳎卣餍訡T及MRI表現(xiàn)為肝葉比例與腎臟體積的改變合并膽管擴(kuò)張及雙腎囊樣灶。

常染色體隱性多囊性腎病；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

常染色體隱性多囊性腎病(autosomal recessive polycystic kidney disease， ARPKD)是兒童最常見的遺傳性囊性腎臟疾病。其臨床表征多樣，可按年齡分為圍產(chǎn)期型、新生兒型、嬰兒型、少兒型。新生兒型及圍產(chǎn)期型的癥狀以嚴(yán)重的進(jìn)行性發(fā)展的腎臟、肺發(fā)育不良為主；嬰兒型與少兒型以肝膽改變?yōu)橹鳌⒛I臟改變相對較輕。前兩型由于癥狀重、出現(xiàn)對稱增大且回聲異常的典型腎臟改變，因此在胎兒或新生兒期超聲檢查容易得到明確診斷。后兩型出生時(shí)肝腎改變較輕，常在日后生長發(fā)育中逐漸出現(xiàn)消化、泌尿系統(tǒng)癥狀而就醫(yī)[1-2]。……