腘窩部蔓狀血管瘤術(shù)前誤診為腘窩囊腫1例報道

侯黎升，何勍，阮狄克，林凌翰，陳春

(海軍總醫(yī)院骨科，北京 100048)

個案

腘窩部蔓狀血管瘤術(shù)前誤診為腘窩囊腫1例報道

侯黎升，何勍，阮狄克，林凌翰，陳春

(海軍總醫(yī)院骨科，北京 100048)

蔓狀血管瘤較少見，多由新生而擴張的小動靜脈相互吻合形成迂回彎曲有搏動的短路構(gòu)成[1]。其好發(fā)于頭面部或頸動脈分支附近，可侵犯骨質(zhì)[2-3]。本文報道1例發(fā)生于腘窩，由腘動脈及腓動脈與脛后靜脈間形成穿支血管，導(dǎo)致血管瘤形成，壓迫閉塞脛前靜脈，早期誤診為腘窩囊腫，而術(shù)前計算機斷層掃描血管造影(computed tomography angiography，CTA)及增強磁共振血管造影(contrast enhanced-magnetic angiography，CE-MRA)不能顯示穿支血管及正常伴隨靜脈的蔓狀血管瘤病例。分析其延誤診治原因。

1 病 例

患兒，男性，8歲，因發(fā)現(xiàn)左腘窩囊性腫物漸增大5年于2015年2月4日入院。患兒3歲時父母無意中發(fā)現(xiàn)患兒左腘窩處有一約2 cm×1 cm質(zhì)軟包塊。彩超示包塊囊性，2.6 cm×1.2 cm×1.4 cm大小，距體表0.3 cm。彩色多普勒超聲(color doppler flow imaging，CDFI)在囊塊后方可探及血管(見圖1)。初診腘窩囊腫，予以隨診。

1年后B超示包塊增至2.9 cm×0.9 cm×1.9 cm，內(nèi)可見血流信號(見圖2)。患者僅屈膝時略有不適，繼續(xù)隨診。

包塊逐年增大，2015年出現(xiàn)運動較多或下蹲時腘窩有飽滿感。2015年1月22日彩超示包塊達(dá)5.6 cm×2.3 cm×1.7 cm，囊液渾濁。束肢實驗發(fā)現(xiàn)暗區(qū)可明顯擴大，有上口血流信號，下端與脛后靜脈延續(xù)(見圖3)。修正診斷為靜脈瘤。

次日在其他醫(yī)院行CDFI檢查發(fā)現(xiàn)腘動脈經(jīng)過一寬約0.2 cm的分支與擴大的伴隨靜脈相連，其內(nèi)有呈渦流的豐富的紅藍(lán)血流信號；脈沖多普勒(pulsed wave dopple，PWD)可探及動靜脈混合頻譜，連續(xù)多普勒(continuous ware doppler，CWD)探及高速血流信號。修正診斷為動靜脈瘺，轉(zhuǎn)來我院(見圖4)。

入科查體：左腘窩可及約6 cm×3 cm的囊性腫物，局部無紅腫、發(fā)熱，聽診未聞及異常，增強MRA顯示左腘窩一約2.1 cm×1.5 cm×4.8 cm不規(guī)則長T1WI、長T2WI信號影，邊界清楚，增強掃描動脈期較明顯均勻強化，靜脈期造影劑進(jìn)一步充填，病變與腘靜脈相連，腘動脈未見異常，未見動-靜脈瘺畸形(見圖5)。報告：考慮靜脈瘤樣畸形。

下肢動脈CTA檢查示雙側(cè)下肢動脈連續(xù)性好，未見明顯動靜脈瘺，左側(cè)腘窩僅見等密度軟組織影(見圖6)。

術(shù)前考慮：盡管增強MRA及CTA未見到動靜脈瘺的直接證據(jù)，但B超已經(jīng)發(fā)現(xiàn)腘動脈與伴隨靜脈間存在穿支血管，且擴大的伴隨靜脈內(nèi)有豐富的紅藍(lán)血流信號，診斷動靜脈瘺并靜脈瘤形成成立。初步擬定術(shù)中將動靜脈瘺接扎，腘靜脈瘤切除，取對側(cè)大隱靜脈重建。

術(shù)中選擇腘窩后方“S”形切口。但所見與術(shù)前判斷出入較大。在腓腸肌內(nèi)外側(cè)頭間暴露出靜脈瘤樣結(jié)構(gòu)，見其大小約5 cm×4 cm。腓腸內(nèi)側(cè)及外側(cè)皮神經(jīng)緊貼囊塊背面下行腓腸內(nèi)側(cè)及外側(cè)皮神經(jīng)緊貼其背面下行。小隱靜脈在靜脈瘤背內(nèi)側(cè)走行，在其近端注入正常腘靜脈內(nèi)。靜脈瘤的內(nèi)側(cè)表淺部位有數(shù)根迂曲血管予以接扎后切斷。向近端暴露達(dá)腘動脈及伴隨靜脈正常區(qū)域，見腘動脈位于靜脈瘤前內(nèi)側(cè)。自近端向遠(yuǎn)端仔細(xì)分離，將靜脈瘤向外側(cè)略施剝離牽拉后即見到一直徑3 mm的穿支血管自腘動脈發(fā)出進(jìn)入靜脈瘤內(nèi)。結(jié)扎后未見靜脈瘤張力下降，隨著靜脈瘤的進(jìn)一步暴露及周圍軟組織剝離，其體積反而逐漸增大。遂繼續(xù)向遠(yuǎn)端分離，見另有多根穿支血管連接腘動脈與靜脈瘤，遠(yuǎn)非B超發(fā)現(xiàn)提示的僅有一支穿支血管。將其穿支血管逐一接扎后切斷，直至靜脈瘤遠(yuǎn)端的正常靜脈區(qū)域、腘動脈分為脛前動脈及脛后動脈為止。將靜脈瘤遠(yuǎn)端與正常靜脈交界處給予鉗夾臨時阻斷血流，發(fā)現(xiàn)靜脈瘤張力仍大未減小，體積仍在逐漸增大。進(jìn)一步自遠(yuǎn)端向外側(cè)游離，發(fā)現(xiàn)還見有發(fā)自外側(cè)腓動脈的穿支進(jìn)入靜脈瘤內(nèi)。將此穿支接扎后靜脈瘤張力開始下降。將靜脈瘤與遠(yuǎn)端正常靜脈連接處結(jié)扎后切斷，向近端翻起，見靜脈瘤深方出現(xiàn)一較為正常的靜脈結(jié)構(gòu)并開始逐漸充血膨脹，數(shù)分鐘后即膨脹至管腔大于腘動脈，局部也有小的膨隆。其與近端正常的腘靜脈結(jié)構(gòu)相延續(xù)，而與靜脈瘤近端相連的實際為發(fā)自腘靜脈的一較大分支。而靜脈瘤遠(yuǎn)端的正常靜脈遠(yuǎn)端延續(xù)為脛后靜脈。新出現(xiàn)的靜脈分支遠(yuǎn)端與脛隨訪3個月，患者行走如常。無小腿腫脹不適感。前靜脈相延續(xù)，實際應(yīng)是腘靜脈分出的脛前靜脈。在遠(yuǎn)端可見腓靜脈自外側(cè)加入脛前靜脈。靜脈瘤前方的脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)及腓腸神經(jīng)連續(xù)性好。考慮小隱靜脈、腓靜脈、脛前靜脈、大隱靜脈等已經(jīng)能夠滿足靜脈的回流需要，決定不再行靜脈瘤段的靜脈重建。將病變的靜脈瘤完整切除送病理檢查，逐層縫合傷口。患者術(shù)后未發(fā)生小腿腫脹。病理回報為擴張的靜脈組織(見圖7～8)。

圖1 CDFI示左腘窩處囊性包塊后方血流信號

圖2 B超示囊性包塊內(nèi)有血流信號

圖3 B超示包塊近端有血流，遠(yuǎn)端與脛后靜脈相續(xù)

2 討 論

2.1 蔓狀血管瘤常見影像學(xué)特點 蔓狀血管瘤是血管瘤的一種類型，其由新生而擴張的小動靜脈相互吻合形成迂回彎曲有搏動的短路構(gòu)成，其較少見，且好發(fā)于頭面部或頸部的頸動脈分支附近，可侵犯骨質(zhì)[4]。其典型臨床表現(xiàn)為皮下有搏動呈曲張狀態(tài)如蚯蚓樣聚集的血管團塊，膚色潮紅，皮溫增高，有震顫、搏動和壓縮性，聽診可有持續(xù)性往復(fù)雜音，局部組織因血氧分壓增高，往往過度發(fā)育而增大肥厚。一般認(rèn)為超聲對診斷蔓狀血管瘤具有重要意義。二維超聲能清晰顯示軟組織腫塊，了解內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍關(guān)系，區(qū)分囊性與實性。CDFI對細(xì)小血管和外周低速血流敏感，可觀察瘤體內(nèi)的血供情況與周圍血管關(guān)系，還可顯示蔓狀血管瘤內(nèi)動靜脈血流分布情況[5]。李麗等[6]報道，三維彩色血管能量成像(three dimensional color power angiography，3D-CPA)可清晰、立體、完整顯示軟組織蔓狀血管瘤的滋養(yǎng)血管及瘤內(nèi)的血管分支，并可進(jìn)行半定量、定量分析。同樣，MRA有助于確診蔓狀血管[7]。其顯示以下特點：a)T1WI多呈不均勻中等信號，T2WI、短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short time inversion recovery，STIR)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)多呈不均勻高信號，常伴有脂肪信號；b)在T2WI上多數(shù)病灶內(nèi)可見迂曲的、粗細(xì)不均的細(xì)條狀高信號和低信號間隔；c)部分病灶內(nèi)可見管狀和蚯蚓狀流空現(xiàn)象。部分病灶內(nèi)可見斑塊狀低信號，手術(shù)病理可發(fā)現(xiàn)這些斑塊狀低信號為血栓形成并有機化；d)二乙烯五胺乙酸釓(gadolinium diethylene triaminepenta acetate，Gd-DTPA)增強后病灶早期增強不明顯，延遲期呈不均勻強化，內(nèi)見迂曲的、粗細(xì)不均的細(xì)條狀強化，低信號間隔和斑塊狀血栓不強化。蔓狀血管瘤CTA的表現(xiàn)為血管影異常增加，走行迂曲，同時可見分散團塊影，部分血管顯示有交通，瘤體血供來源于動脈分支，動脈期可見靜脈顯影血管走行迂曲、紊亂，血管扭曲成團，圍靜脈提前顯影[8]。

圖4 CDFI示包塊內(nèi)呈渦流的豐富紅藍(lán)血流信號

圖5 CE-MRA示包塊內(nèi)造影劑均勻充填，邊界清楚

圖6 CTA示左側(cè)腘窩等密度軟組織影

注：1-蔓狀血管瘤；2-腓腸內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)；3-腓腸外側(cè)皮神經(jīng)；4-脛神經(jīng)；5-小隱靜脈；6-腘動脈；7-最先發(fā)現(xiàn)連接腘動脈與血管瘤的交通支；8-多支連接腘動脈與血管瘤的交通支；9-脛后靜脈遠(yuǎn)端；10-腓動脈與血管瘤之間的交通支；11-脛前靜脈；12-脛后靜脈近端；13-腘靜脈；14-腓總神經(jīng)

圖7 解剖所見各組織大體照

圖8 病理顯示擴張的血管組織(HE，×100)

2.2 本例患者延誤診斷原因分析 本患兒的診斷經(jīng)歷了由腘窩囊腫、靜脈瘤、動靜脈瘺到最終術(shù)中確診為蔓狀血管瘤的過程。有許多值得深思的地方。患兒最早發(fā)現(xiàn)腘窩包塊時，由于為液性暗區(qū)，液性暗區(qū)后方深部即使B超探及血流信號，也可能考慮為腘窩囊腫深方的腘動靜脈血管。臨床實踐中碰到的腘窩囊腫與此表現(xiàn)類似，蔓狀血管瘤本身比較少見，位于腘窩上方的更為少見[4]，腘窩的囊性包塊一般也不容易考慮到血管瘤的可能。而兒童的腘窩囊腫多屬先天性，并且常能自行消散。一般建議對4～5歲以后不消者，再行手術(shù)治療。該患者首次就診醫(yī)生給予觀察的治療建議沒有錯誤。患兒于2015年1月22日B超發(fā)現(xiàn)囊腫上口有血流信號，下端與脛后靜脈相延續(xù)，束肢后暗區(qū)明顯擴大，提供了腘靜脈瘤的直接證據(jù)，從腘窩囊腫開始過渡到考慮腘靜脈瘤的診斷，是一大進(jìn)步。由于沒有找到A-V瘺的直接證據(jù)，診斷腘靜脈瘤不能認(rèn)為錯誤。但應(yīng)該思索為何能形成靜脈瘤。患兒次日在其他接受的CDFI見腘動脈經(jīng)過一細(xì)小分支與擴張的腘靜脈相連，腘靜脈內(nèi)可見豐富的紅藍(lán)血流信號，呈渦流。找到了動靜脈瘺形成的直接證據(jù)，可明確診斷為靜脈瘤并動靜脈瘺形成，開始診斷為靜脈瘤并動靜脈瘺形成。實際上，最終證實，這個診斷也是不準(zhǔn)確的。患者實際有多個動靜脈間穿支血管，是蔓狀血管瘤，而不是只有一個穿支血管，與術(shù)中所見出入較大，術(shù)中遇到的困難超出術(shù)前預(yù)期。比較遺憾的是，該患兒的CTA及增強MRA均未見到動靜脈短路的直接依據(jù)，也未見到文獻(xiàn)報道的CTA可顯示的分散團塊影，未見到增強MRA應(yīng)能見到的迂曲的、粗細(xì)不均的細(xì)條狀高信號，未能在術(shù)前給出蔓狀血管瘤的診斷依據(jù)。這也提示我們，對于CTA及增強MRA提示正常的囊性包塊，不能依據(jù)輔助檢查完全排除蔓狀血管瘤的可能。蔓狀血管瘤在切除時可發(fā)生難以控制的出血，術(shù)前須作好充分準(zhǔn)備。本例提醒我們，對于血管行經(jīng)區(qū)域的囊性包塊，即使沒有證據(jù)表明是蔓狀血管瘤，也要考慮到該疾患的可能，做到有備無患，不能掉以輕心。之所以CTA及MRA表現(xiàn)為陰性。分析原因可能為靜脈瘤瘤體較大，張力較大，將穿支血管壓迫閉塞所致。

2.3 關(guān)于該患兒的術(shù)前CDFI與術(shù)中所見的差異原因分析 有學(xué)者通過經(jīng)血管栓塞治療或局部注射硬化劑對蔓狀血管瘤進(jìn)行治療取得明顯療效[9-10]。但前提是需要對病變部位血管造影，然后根據(jù)病變部位和范圍超選擇插管。而對該患者，術(shù)前的增強MRA及下肢動脈CTA均未找到動靜脈穿支的直接證據(jù)，也無法行栓塞治療。栓塞治療也有一些并發(fā)癥，大約21.7%的患者治療無效或者病情有進(jìn)一步惡化趨勢[11]。另外，對本例腘靜脈分支形成的巨大靜脈瘤，無法通過栓塞達(dá)到治療目的。手術(shù)切除成為唯一選擇。手術(shù)治療對于栓塞治療失敗的病例可獲得滿意效果[12]。對于界限清楚的蔓狀血管瘤，手術(shù)切除是最好的選擇[13-14]。該患者術(shù)前CDFI僅發(fā)現(xiàn)一處動靜脈穿支，但術(shù)中我們卻發(fā)現(xiàn)原來向靜脈瘤供血的有多個發(fā)自腘動脈的穿支，還有發(fā)自外側(cè)下方腓動脈的穿支。仔細(xì)分析為什么會出現(xiàn)此種情況。考慮同樣是隨著靜脈瘤的張力增大，使得部分穿支動脈供血受阻不能探及血流所致，提示我們在CDFI發(fā)現(xiàn)單個穿支動脈的情況下，要考慮到有多個穿支動脈的可能。此患者同時存在靜脈血管分支部位變異，脛前脛后靜脈在高于脛前脛后動脈分支平面的部位匯成腘靜脈。有穿支血管長入并形成靜脈瘤的實際為脛后靜脈，而脛前靜脈連續(xù)性是完好的。分析是由于脛后靜脈瘤張力大，壓迫脛前靜脈致其閉塞。在脛后靜脈瘤切除后，一方面發(fā)自脛后靜脈的靜脈瘤對脛前靜脈的壓力解除；另一方面脛后靜脈血流阻斷后，靜脈血需通過脛前靜脈等血管向近端回流，管腔內(nèi)受到的壓力增加。兩種機制導(dǎo)致脛前靜脈復(fù)張，由于脛前靜脈連同其他完好靜脈能夠滿足血液回流需要，我們未再對脛后靜脈重建，免除了重建靜脈通路的操作，屬于一種意外驚喜。如果我們術(shù)中操作不慎，將管壁完好的脛前靜脈損傷，將會增加手術(shù)時間，或許不得不進(jìn)行靜脈血管重建操作。這提示我們術(shù)中操作時一定要小心謹(jǐn)慎，避免損傷其他重要結(jié)構(gòu)。該患者靜脈瘤后方的腓腸內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)頭及外側(cè)皮神經(jīng)及前方的脛神經(jīng)及腓總神經(jīng)均得以完好保護(hù)，與我們術(shù)中小心操作不無關(guān)系。

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1008-5572(2017)01-0092-04

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2016-08-08

侯黎升(1969- )，男，副主任醫(yī)師，海軍總醫(yī)院骨科，100048。