成人幕上多發(fā)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡重靈，婁四龍,毛德強(qiáng)，戴勤弼

·臨床研究·

成人幕上多發(fā)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡重靈，婁四龍,毛德強(qiáng)，戴勤弼

目的 探討成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)的診斷及治療，提高早期診斷率，改善療效及預(yù)后。方法 回顧性分析重慶市腫瘤醫(yī)院2015年3月收治的1例成人幕上多發(fā)PNET患者。患者影像學(xué)檢查示顱內(nèi)多發(fā)占位病變，行顱內(nèi)病灶切除術(shù)，術(shù)后根據(jù)病理檢查結(jié)果行放療。并以“PubMed”及“中國知網(wǎng)”為檢索工具復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 患者腫瘤大部分切除，術(shù)后病理檢查為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始外胚層腫瘤，行放療。患者術(shù)后4個(gè)月時(shí)病情進(jìn)展，術(shù)后9個(gè)月死亡。文獻(xiàn)檢索結(jié)果顯示，國內(nèi)外2005～2015年報(bào)道成人幕上PNET的文獻(xiàn)共48篇。其中PubMed搜索文獻(xiàn)26篇，病例報(bào)告18篇，回顧性分析8篇；“中國知網(wǎng)”搜索文獻(xiàn)22篇，病例報(bào)告14篇，回顧性分析8篇。共含病例276例，尚未見到成人幕上多發(fā)PNET病例的報(bào)道。結(jié)論 PNET發(fā)病率低，惡性程度極高，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率高；應(yīng)早期診斷并及時(shí)手術(shù)治療，輔以放、化療綜合治療可延長患者的壽命。

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；幕上；成人

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)是一組臨床非常少見的惡性顱內(nèi)腫瘤，在兒童顱內(nèi)腫瘤中僅占2.5%～6%，發(fā)生于成人的更為少見約占0.5%，無明顯性別差異，呈浸潤性生長，易沿腦脊液循環(huán)播散和轉(zhuǎn)移，具有惡性度高、侵襲性強(qiáng)、誤診率高、預(yù)后差等特點(diǎn)。近年對PNET的報(bào)道逐漸增多，但成人幕上多發(fā)PNET尚未見到詳細(xì)報(bào)道，因此對其認(rèn)識(shí)較少,易誤診、延誤治療。……