低顱壓綜合征臨床及影像特點分析

柴 文 項正兵 屈新輝 吳曉牧

(江西省神經病學研究所 江西省人民醫院神經內科，江西 南昌 330006)

低顱壓綜合征臨床及影像特點分析

柴 文 項正兵 屈新輝 吳曉牧

(江西省神經病學研究所 江西省人民醫院神經內科，江西 南昌 330006)

目的 探討低顱壓綜合征的臨床及影像學特點。方法 回顧性分析2007年1月至2014年6月該院神經內科的14例低顱壓綜合征患者的臨床資料，包括病史、神經系統體格檢查、影像學特點、腦脊液檢查和治療預后。結果 14例患者多為急性或亞急性起病，臨床表現為體位性頭痛13例，神經系統體格檢查有頸抵抗7例(合并克氏征陽性3例)。頭CT平掃見腦室變小5例(合并腦腫脹3例)，硬膜下積液1例，正常8例。頭磁共振成像(MRI)平掃+增強+磁共振靜脈成像(MRV)見彌漫性硬腦膜強化14例，累及頸段脊膜增厚強化5例，腦下垂10例，硬膜下積液7例，腦室腦池變小8例，垂體飽滿、垂體柄顯示不清4例。顱內靜脈竇及腦靜脈擴張7例。所有病例行頸椎MRI：頸椎輕度退變7例，正常7例。腰穿檢查顯示所有患者腰穿壓力均<60 mmH2O。所有患者均口服補液或生理鹽水靜脈補液治療，治療后除1例患者出現硬膜下血腫轉腦外科手術治療外，其余患者均有不同程度好轉。結論 低顱壓綜合征臨床表現為急性或亞急性起病的體位性頭痛，腦脊液壓力≤60 mmH2O，結合特征性MRI表現有利于臨床診治。

低顱壓綜合征；腦脊液壓力

低顱壓綜合征，包括原發性和繼發性，側臥位腰椎穿刺腦脊液(CSF)壓力通常低于60 mmH2O，臨床表現為體位性頭痛、惡心、嘔吐等〔1〕。近年來，影像學的進步和檢驗技術的發展對提高低顱壓綜合征診斷的科學性和準確性具有重要作用。本文旨在提高臨床醫師對低顱壓綜合征的診治水平，并為臨床治療提供依據。

1 臨床資料

回顧性分析2007年1月至2014年6月就診于我院神經內科的14例低顱壓綜合征患者的臨床資料，其中男7例，女7例，年齡16～60〔平均(38.4±2.2)〕歲，病程3～90 d，平均(28.4±3.2)d，發病前有前驅上呼吸道感染2例,有重體力勞動、大量出汗1例，焦慮伴失眠1例，高血壓1例，既往存在腦外傷手術史1例，病毒性腦炎并行腰椎穿刺術史1例，腦膜炎病史1例，長期飲酒、營養不良病史1例，頸椎病1例，合并病毒性腦炎2例，誘因及病因不清7例。統計分析所有患者的臨床表現、影像學及CSF檢查結果、治療方法與預后。

2 結 果

2.1 臨床表現 急性起病6例，亞急性起病6例，緩慢起病2例，表現為典型的體位性頭痛(坐位和直立位時頭痛加劇，平臥位減輕或緩解)13例，其中伴惡心、嘔吐4例，伴頭暈、行走不穩、耳鳴2例，伴復視1例，僅表現為頸肩背疼痛1例。神經系統查體有頸抵抗7例(合并克氏征陽性3例)，存在眼球外展和眼震1例，其余6例無陽性體征。

2.2 影像學檢查 所有病例均行頭CT平掃見腦室變小5例(合并腦腫脹3例)，硬膜下積液1例，正常8例。所有病例均行頭磁共振成像(MRI)平掃+增強+磁共振靜脈成像(MRV)：彌漫性硬腦膜強化14例，累及頸段脊膜增厚強化5例，腦下垂10例，硬膜下積液7例，腦室腦池變小8例，垂體飽滿、垂體柄顯示不清4例。顱內靜脈竇及腦靜脈擴張7例。所有病例行頸椎MRI：頸椎輕度退變7例，正常7例。僅3例患者行腰椎MRI未見明顯異常。圖1為1例典型患者的頭顱影像學檢查結果。

A：軸面CT示全腦腫脹，側腦室變小，左顳部硬膜下積液(箭頭)；B：橫斷面T2WI示左側額顳葉硬膜下積液(箭頭)；C：增強橫斷面T1WI示雙側大腦凸面彌漫性對稱性線樣強化的硬腦膜(箭頭)；D：增強橫斷面T1WI示小腦天幕強化增厚(箭頭)；E：增強矢狀面T1WI示小腦、腦干下垂，視交叉、垂體飽滿、垂體柄顯示不清，橋前池、四腦室、橋腦延髓池顯著縮小，斜坡后、頸段脊膜增厚強化(箭頭)；F：MRV示上、下矢狀竇和直竇擴張，大腦大靜脈擴張迂曲，大腦上靜脈擴張延長(箭頭)圖1 1例典型患者的頭顱影像學檢查結果

2.3 CSF檢查 所有患者均行腰穿檢查，腰穿壓力均低于60 mmH2O，12例CSF顏色呈無色透明，2例CSF微黃。4例CSF細胞數、蛋白輕度升高，白細胞增高以淋巴細胞為主，其余10例CSF細胞數、蛋白正常。所有病例CSF糖和氯化物正常。

2.4 治療和預后 本研究患者告知臥床休息，并靜脈輸入生理鹽水或5%葡萄糖溶液1 000～2 000 ml，指導患者增加日飲水量。11例腰穿后當即行椎管內注射生理鹽水10～20 ml；2例行硬膜外置管，日輸生理鹽水20 ml，連用5～7 d；1例行椎管內注射生理鹽水，30 ml/次，隔日1次，共注射7～10 d。對于合并病毒性腦炎患者加用更昔洛韋(湖北科益藥業股份有限公司，國藥準字H10980189)抗病毒治療。治療后除1例患者出現硬膜下血腫轉腦外科手術治療外，其余患者經以上方案治療后均有不同程度的好轉。

3 討 論

原發性低顱壓綜合征在臨床上較少見，具體病因尚不清楚，可能與下丘腦功能失調，導致脈絡膜血管舒縮功能紊亂及CSF分泌障礙、蛛網膜顆粒吸收過度等原因有關〔2～4〕。繼發性低顱壓綜合征的發生原因主要是腰穿術、顱腦外傷或術后脫水、糖尿病昏迷、休克、安眠藥中毒、頭顱放射治療等〔5～7〕。

低顱壓綜合征的作用機制可能為：低顱壓發生時，由于CSF壓力偏低，致使CSF的襯墊作用減弱甚至消失，由于重力作用，患者處于坐立位時腦組織表現為向下方垂落，從而使顱內大血管表面及顱底腦膜分布的痛覺纖維、三叉神經、舌咽神經以及迷走神經等痛敏結構受到牽拉或壓迫而產生疼痛〔8〕。

低顱壓時，硬腦膜血管出現擴張，且通透性增加，致使對比劑較容易在硬腦膜的微血管和硬腦膜間質聚集，行MRI增強檢查時可見幕上硬腦膜及小腦幕呈現彌漫的對稱性強化改變，此種強化表現一般均為可逆性。由于腦實質、顱內血管容積及CSF容積之和為一常數〔9〕，低顱壓時，CSF減少，顱內靜脈會出現代償性擴張，主要表現為大腦靜脈及靜脈竇的擴張；另外，硬腦膜內側面與蛛網膜之間存在硬膜細胞層，此層細胞間缺乏緊密連接，且細胞周圍膠原纖維少，致使低顱壓時由于CSF壓力的變化，出現硬膜下積液。而且，如果皮層靜脈破裂則可能發展為硬膜下出血；同時低顱壓時由于CSF的墊襯作用減弱，腦組織因重力作用會在顱腔中出現下沉，從而致使腦下垂，主要表現為中腦下移、橋前池變窄、小腦扁桃體下疝等〔10〕。

結合以往研究文獻〔11〕，診斷標準總結如下：(1)體位性頭痛，站立或活動時頭痛加重，平臥時頭痛有所緩解或消失。頭痛主要位于枕顳部，有些會波及全頭部，以鈍痛為主。(2)影像學表現為硬腦膜彌漫性增強，硬腦膜靜脈竇擴張，硬腦膜增厚，硬膜下血腫及積液，腦結構移位。(3)腰穿CSF壓力≤60 mmH2O。在臨床鑒別診斷中，可采取腦膜強化處理來提高診斷率，低顱壓綜合征大多數表現為對稱性、彌漫性、線樣的硬腦膜強化影像，可隨疾病好轉而完全消失。此外，臨床應注意低顱壓綜合征和以下幾種疾病的鑒別診斷。(1)感染或炎癥：腦膜感染常會引起基底池閉塞，腦膜強化多表現為軟腦膜的強化，灶性結節樣增強，且其腦膜強化可隨治療而好轉；(2)轉移性腦膜癌：軟腦膜的增強通常為彌漫性，凸凹不平的影像學表現；(3)特發性肥厚性顱內硬腦膜炎：多出現局部結節狀的腦膜強化影，CSF壓力多為正常；(4)Chiari畸型：無腦膜強化而且通常合并有脊髓空洞癥，腦組織移位不能在補液后恢復；(5)高顱壓：通常會引起小腦扁桃體疝及腦池變小，但其硬膜竇多為閉塞，無硬膜強化。

低顱壓綜合征一旦確診，可給予大量補液治療及針對病因的相關治療，多數患者預后良好。有文獻報道，因CSF減少，致使低顱壓綜合征發病時可能會出現顱內靜脈血栓形成及硬膜下血腫〔12 〕。因此，早診斷早、治療不但能減少并發癥，而且有利于改善患者的預后。本研究提示提高臨床醫師對低顱壓綜合征的臨床、影像學特點的認識，對患者的疾病診斷、及時有效治療與預后有重要意義。

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〔2016-09-26修回〕

(編輯 袁左鳴/滕欣航)

2012年度國家臨床重點專科建設項目(No.衛辦醫政函〔2012〕649號)

項正兵(1981-)，男，碩士，副主任醫師，主要從事腦血管病及神經介入研究。

柴 文(1983-)，女，碩士，副主任醫師，主要從事自主神經病變研究。

R741

A

1005-9202(2017)02-0338-03；

10.3969/j.issn.1005-9202.2017.02.032