眼眶原發平滑肌肉瘤1例MRI表現并文獻復習

劉曉航，劉 偉，周良平，彭衛軍復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

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眼眶原發平滑肌肉瘤1例MRI表現并文獻復習

劉曉航，劉 偉，周良平，彭衛軍
復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

資料

患者，女性，26歲。2010年7月初突然出現左眼刺痛，持續數秒后緩解，晨起后發現左眼皮水腫，在診所給予金霉素眼膏等對癥治療后緩解。7月中旬再次出現左眼腫，并出現左眼遠視，對癥治療后無改善。進一步檢查CT發現左眼眶腫塊逐轉院至本院就診。復查MRI，影像學表現(圖1)：左側眼眶可見一跨外側壁生長的軟組織腫塊，約4.4 cm×3.1 cm，T1WI等信號，T2WI混雜高信號，增強后邊緣明顯強化，病變累及左側蝶骨和左側眼眶外側壁和左側額骨，侵入眶內推移壓迫眼球和眼肌，累及球后區和眶尖，左側眼球向前內移位，推移壓迫左側顳肌，相應部位硬腦膜增厚強化。

患者2010年8月于外院行活檢，病理證實為平滑肌肉瘤。免疫組化：α平滑肌肌動蛋白(α smooth muscle actin，α-SMA)(+)，肌特異性肌動蛋白(muscle-specific actin，MSA)(+)，符合低分化平滑肌肉瘤。患者最初行局部放療，但照射8次后左眼腫脹加重并結膜充血，激素對癥改善不顯，暫停放療。行左眼球摘除術后未繼續放療，9月腫瘤明顯增大(圖2A、2B)。后切除眼球后繼續放療，至11月復查病變好轉 (圖2C、2D)。2011年放療結束后進行半年化療，后繼續隨訪。患者于2012—2015年隨訪復查MRI，提示腫瘤瘤體已無明顯強化，腫瘤大小形態在此期間保持穩定。

圖1 眼眶原發平滑肌肉瘤MRI表現

圖2 眼眶原發平滑肌肉瘤進展及治療后好轉的MRI增強表現

圖3 眼眶原發平滑肌肉瘤治療后增強MRI變化

討論

平滑肌肉瘤是平滑肌的惡性腫瘤。眼眶平滑肌肉瘤目前僅見少量個案報道，且主要為轉移性或放療后誘發腫瘤[1-3]，無明確誘因的原發腫瘤極為罕見。Kaltreider等[4]報道認為，眼眶平滑肌肉瘤可能起源于血管和交感神經的平滑肌。在已報道文獻及本病例中，患者主要為女性，年齡跨度從26～56歲不等。影像學方面的報道僅見兩篇[5-6]，對于該病變是否有特征性的影響學表現，尚缺乏大樣本的統計數據支持。根據Hou等[6]的報道，眼眶平滑肌肉瘤在T2WI上相對腦皮質呈低信號，與灰質信號相近，增強后邊緣呈中度強化，伴一系列肌錐外部位的異常征象，這些有助于平滑肌肉瘤的診斷。本病例的強化方式與文獻報道[5-6]接近，均為腫瘤邊緣明顯強化，但T2WI信號明顯較高，甚至稍高于腦皮質，提示以上強化方式可能是該腫瘤更為普遍的特征，而T2WI信號變異度可能較大。

本病例主要需與無炎性改變且無眼眶外傷史的肌椎外局限性腫塊相鑒別，包括神經鞘瘤、鼻旁竇黏液囊腫或腫瘤、轉移瘤和腦膜瘤等。T2WI上眼眶的淋巴瘤、轉移瘤、纖維組織細胞瘤和孤立性纖維瘤可呈等或低信號，而神經鞘瘤和黏液囊腫呈明顯高信號且信號一般相對均勻，可與本病鑒別[7-8]。此外，眼眶平滑肌肉瘤外周的強化提示腫塊邊緣血供明顯高于中央，而這一征象不太可能出現于未經治療的淋巴瘤或轉移性腫瘤。少部分惡性腦膜瘤可能有類似的強化方式，但腫瘤中心位置距離視神經鞘較遠，不支持眼眶腦膜瘤的診斷[9]；同時顱內占位效應不明顯，也不支持顱內腦膜瘤累及眼眶的診斷。

眼眶平滑肌肉瘤病情發展較快，治療方法首選手術切除。從本病例的結果來看，在無法根治切除的情況下，放療也是一種比較有效的方案。對于眼眶平滑肌肉瘤，MRI除可分析影像學征象外，還可為確定腫瘤部位和范圍提供更多支持，且適用于放療等非手術治療的療效評估。

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R445.2

A

1008-617X(2016)04-0314-03

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